第三节
痴呆的鉴别诊断

一、不同类型痴呆伴精神行为异常症状的识别

各种神经精神症状及对应的痴呆综合征（表2-2）。

二、鉴别诊断

（一）血管性痴呆（vascular dementia，VD）

诊断须具备三个核心要素：①认知障碍；②有脑血管疾病的证据；③认知障碍与血管因素有因果关系。

AD与VD的鉴别见表2-1。

（二）额颞叶痴呆（FTD）

记忆缺损的模式属于“额叶型”遗忘，非认知行为，如自知力缺乏、人际交往失范、反社会行为、淡漠、意志缺失等，是鉴别FTD与AD的重要依据（表2-3）。

（三）路易体痴呆（DLB）

与AD相比，DLB回忆及再认功能均相对保留，而言语流畅性、视觉感知及操作任务的完成等方面损害更为严重。在认知水平相当的情况下，DLB患者较AD患者功能损害更为严重，运动及神经精神障碍更重，生活自理能力更差。

（四）帕金森病痴呆（PDD）

帕金森病患者可出现认知损害或痴呆，但痴呆出现较晚。相对于其他认知领域的损害，其执行功能受损尤其严重。PDD患者的短时记忆、长时记忆能力均有下降，但严重度比AD轻。视空间功能缺陷也是常见的表现，其程度较AD重。

PDD与DLB在临床和病理表现上均有许多重叠，在认知损害领域、神经心理学表现、睡眠障碍、自主神经功能损害、帕金森病症状、神经阻断剂高敏性以及对胆碱酯酶抑制剂的疗效等诸多方面均十分相似。因此有学者指出，将两者截然分开是不科学的。DLB与PDD可能是广义Lewy体疾病谱中的不同表现。

（五）其他

1.正常颅压性脑积水

以进行性智能衰退、共济失调步态和尿失禁三大主征为特点。部分老年期正常颅内压脑积水可与血管性痴呆混淆，但前者起病隐匿，亦无明确卒中史。正常颅压性脑积水是可治性痴呆的常见病因，除了病史问询和详细体检外，确定脑积水的类型还需结合CT、MRI、脑室脑池扫描等才能做出判断。

2.亨廷顿病痴呆

亨廷顿病（Huntington's disease，HD）为常染色体显性遗传病，多于35～40岁发病。最初表现为全身不自主运动或手足徐动，伴有行为异常，如易激惹、淡漠、压抑等。数年后智能逐渐衰退。早期智能损害以记忆力、视空间功能障碍和语言欠流畅为主，后期发展为全面认知衰退，运用障碍尤其显著。根据典型的家族史、运动障碍和进行性痴呆，结合影像学检查手段，诊断不难。

3.进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）

本病为神经变性疾病，病因不明。主要特点为核上性眼肌麻痹、轴性肌强直、帕金森综合征、假性延髓麻痹和痴呆。影像学检查可见中脑顶盖部和四叠体区萎缩明显。典型患者诊断不难，但在疾病早期和症状不典型的病例需与帕金森病、小脑疾病和基底核疾病相鉴别。

4.Creutzfeldt-Jakob病

早期可出现精神症状，随后出现痴呆和神经系统症状体征，可见肌阵挛、癫痫发作和锥体外系症状，病情进展快，脑电图呈典型三相波有助于鉴别。

5.感染、中毒、代谢性疾病

中枢神经系统感染性疾病如HLV、神经梅毒、脑炎等，以及维生素B ₁₂ 缺乏、甲状腺功能减退、酒精中毒、接触CO、重金属等的患者均可出现痴呆。 rkjNOjBbfOqRnKgUWCwKwlHLFixFpxELCLxEedISwcmOpRvuStX0uGbuLm+UCxrG