



脑性瘫痪 [21-23] (cerebral palsy,CP)(以下简称“脑瘫”)是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限的症候群,这种症候群多是由于胎儿或婴幼儿在发育过程中脑部非进行性损伤所致。全球脑瘫发病率为1‰~5‰。2012—2013年有学者对黑龙江、北京、河南、山东、山西、湖南、广东、重庆、青海等12个省(区、市)的323 858名1岁~6岁儿童进行了大样本脑瘫流行病学调查,我国脑瘫发病率为2.48‰,有400万~500万脑瘫儿童。
脑瘫的病因复杂,一般认为引起脑瘫的三大高危因素依次为窒息、早产、重症黄疸。此外,如新生儿惊厥、低体重、妊娠早期用药等,也是引起脑瘫的高危因素。还有一部分原因不明。脑瘫治疗的重点是最大限度地提高患儿的功能性能力和自理能力,同时降低失能程度。运动功能障碍是脑瘫患儿存在的主要异常并严重影响患儿的生活质量,可表现为肌张力异常和关节活动障碍。运动功能训练在一定程度上能阻止畸形的发展,从而提高患儿的生活质量。大多数脑瘫患儿可存活至成年期。
主要表现为运动发育落后和瘫痪肢体运动障碍、肌张力异常、姿势异常和反射异常,可能合并智力障碍、癫痫、语言功能障碍、视力障碍、听力障碍。
临床上根据神经病理学特点将脑瘫分为以下类型。①痉挛型:占脑瘫人群的70%~80%,以速度依赖性肌张力增高、痉挛姿势、选择性运动受限和病理性反射为特点,病变位于锥体系通路,根据受累肢体情况可进一步分为单侧性瘫(包括单肢瘫和偏瘫)和双侧性瘫(包括双瘫、三肢瘫、四肢瘫)。②不随意运动型:占10%~20%,以肌张力不稳定、非对称姿势和不随意运动为特点,可以表现为肌张力障碍、舞蹈、手足徐动,病变位于锥体外系的基底节区。③共济失调型:占5%左右,以肌张力低下、平衡和共济障碍、运动启动缓慢和协调不良为特点,病变位于小脑及其联络通路。④混合型脑瘫:上述两种类型混合出现。
脑瘫诊断主要依靠病史和神经系统体格检查,符合以下两个条件:①运动发育时期就出现的中枢性运动障碍,包括大脑、小脑及脑干疾病所致,但是不包括脊髓、外周神经和肌肉病变导致的运动障碍。②除外可能导致瘫痪的进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿童一过性发育落后。
脑瘫患儿可以按免疫程序接种疫苗。
患儿患有“继发性癫痫”,参考“癫痫”接种建议。
出现运动能力、智力倒退时,暂停疫苗接种,建议专科门诊就诊。
疫苗接种后按照7天内家长手机自主上报及15天、42天、3个月电话回访的方式进行随访。随访内容包括:①全身情况:如接种后体温,重点关注有无癫痫发作、肢体痉挛情况,有无运动发育倒退。②接种局部情况:如接种部位局部红肿、是否有硬结等。脑瘫是非进行性的,即脑损伤是静态的,不会一直恶化下去。患者运动发育落后和躯体症状,如瘫痪肢体运动障碍、姿势异常和合并的癫痫,以及语言、视力、听力障碍等并非由脑部病变的恶化所致的症状。因此,脑瘫患儿接种疫苗是安全的。接种疫苗能保护脑瘫患儿,减少交叉感染风险及降低感染严重程度,改善患儿生活质量。但癫痫是脑瘫常见的共患病之一,合并癫痫者按“癫痫”接种意见执行。如出现运动能力、智力倒退时,则不宜接种,建议专科门诊就诊,寻找病因,专科治疗。
患儿,柳××,男,4岁5个月,因“左侧痉挛性偏脑瘫”于2021-05-17前来咨询。
【现病史】一年余前(患儿3岁时)发现患儿左侧肢体活动欠佳、踮脚、语言发育迟缓,考虑“痉挛性偏侧脑瘫”,现于外院行神经康复治疗,202007开始用肉毒杆菌毒素注射治疗(末次治疗2021-03-17),运动能力较前改善。出生后至今患儿无反复发热、咳嗽,无反复皮疹、腹泻、耳炎、肛周脓肿、鹅口疮及皮肤感染等。3周岁前疫苗已按免疫程序进行疫苗接种,均无不良反应。
【体格检查】体温36.2℃,脉搏98次/min,呼吸20次/min,体重17kg,身高103cm。神志清,精神反应好。面色红润,呼吸平稳,无气促、发绀,双肺呼吸音清,未闻及啰音。心音有力,律齐,未闻及杂音。腹软,无压痛,未扪及包块,肠鸣音正常。肢端暖,CRT 1s。左侧肢肌张力偏高,左侧肢体运动模式异常,左侧膝反射+++,双侧巴氏征未引出。行走左侧尖足,稍内旋,双足外翻。左手GRS3-4分。
【个人史】第二胎,第二产(G2P2),足月顺产,家中出生,出生后半小时剪脐带,出生时Apgar评分不详,否认窒息抢救史,无黄疸蓝光治疗病史。否认热性惊厥及癫痫家族史,否认药物食物过敏史、过敏性疾病家族史,否认地中海贫血病史及家族史,否认传染病史及家族史。
1.基础疾病 左侧痉挛性偏脑瘫。
2.免疫功能 未检查。
3.脏器功能
2020-01-10头颅MRI:右侧颞顶叶脑软化、脑萎缩,考虑脑损伤后遗改变。双侧上颌窦、筛窦炎症。
2020-07-17脑电图检查:①背景活动正常。②右侧顶及顶中线区多量尖波、尖慢波散发或连续发放,睡眠期著。
4.特殊用药及治疗 肉毒杆菌毒素及康复治疗。
无。
可以按免疫程序或疫苗说明书接种疫苗,风险略高于正常同龄儿童。
疫苗接种后按照7天内家长手机自主上报及15天、42天、3个月电话回访的方式进行随访。随访内容包括:接种后体温,有无惊厥、皮疹、头痛、乏力/睡眠多、恶心/呕吐、腹泻、咳嗽、纳差和接种部位局部红肿等情况,以及语言、运动发育和肢体偏瘫情况。如有不良反应发生及时上报,并在疑似预防接种异常反应报表中注明有脑瘫病史。患儿评估后补接种口服脊髓灰质炎减毒活疫苗(OPV)第4剂,接种后未出现发热、惊厥、皮疹及运动倒退等不良反应。
脑性瘫痪患者的运动和姿势障碍、活动受限是由脑部非进行性损伤所致。脑损伤为静态的,疫苗对脑瘫患者是安全的,可以按免疫程序接种疫苗。本例患儿为左侧痉挛性偏脑瘫,有肉毒杆菌毒素治疗,无抽搐、运动能力及智力倒退等。肉毒杆菌毒素不是疫苗接种禁忌证,建议疫苗接种与肉毒杆菌毒素注射间隔2周及以上,故该患儿可以按免疫程序或疫苗说明书接种疫苗。
[1]中华医学会儿科学分会神经学组. 热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2016)[J]. 中华儿科杂志,2016,54(10):723-727.
[2]杭州市疾病预防控制中心,苏州市疾病预防控制中心,上海市疾病预防控制中心,等. 特殊健康状态儿童预防接种专家共识之七——热性惊厥与预防接种[J]. 中国实用儿科杂志,2019,34(2):81-82.
[3] CAPOVILLA G, MASTRANGELO M, ROMEO A, et al. Recommendations for the management of“febrile seizures”Ad hoc Task Force of LICE Guidelines Commission[J]. Epilepsia, 2009, 50(1): 2-6.
[4] TARTOF S Y, TSENG H F, LIU I L, et al. Inpatient admission for febrile seizure and subsequent outcomes do not differ in children with vaccine-associated versus non-vaccine associated febrile seizures [J].Vaccine, 2014, 32(48): 6408-6414.
[5] HAMBIDGE S J, NEWCOMER S R, NARWANEY K J, et al. Timely versus delayed early childhood vaccination and seizures[J]. Pediatrics, 2014, 133(6): e1492-1499.
[6] DUFFY J, WEINTRAUB E, HAMBIDGE S J, et al. Febrile seizure risk after vaccination in children 6 to 23 months [J]. Pediatrics, 2016, 138(1): e20160320.
[7]杭州市疾病预防控制中心,苏州市疾病预防控制中心,上海市疾病预防控制中心,等. 特殊健康状态儿童预防接种专家共识之八——癫痫与预防接种[J]. 中国实用儿科杂志,2019,34(2):82-84.
[8] SUN Y. Risk of febrile seizures and epilepsy after vaccination with diphtheria, tetanus, acel lular pertussis, inactivated poliovirus, and haemophilus influenzae type b[J]. JAMA, 2012, 307(8): 823-831.
[9] TOP K A. Risk of seizures after immunization in children with epilepsy: a risk interval analysis[J]. BMC Pediatrics, 2018, 18(1): 134.
[10]广东省医师协会儿科医师分会. 特殊状态儿童预防接种(广东)专家共识[J]. 中华实用儿科临床杂志,2020,35(6):401-410.
[11] OHTAHARA S. Clinico-electr ical delineation of epileptic encephalopathies in childhood[J]. Asian Med J, 1978, 21: 499.
[12] RADAELLI G, DE SOUZA SANTOS F, BORELLI W V, et al. Causes of mortality in early infantile epileptic encephalopathy: A systematic review[J]. Epilepsy Behav, 2018, 85: 32.
[13] OKUDAN Z V. Reflex epilepsy: triggers and management strategies[J].Neuropsychiatr Dis Treat, 2018, 14: 327-337.
[14]中华医学会神经病学分会. 中国自身免疫性脑炎诊治专家共识[J]. 中华神经科杂志. 2017,50(2):91-98.
[15] GRAUS F, TITULAER M J, BALU R, et al. A cl inical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis[J]. The Lancet Neurology, 2016, 15(4): 391-404.
[16] NOSADINI M, THOMAS T, EYRE M, et al. I nternational Consensus Recommendations for the Treatment of Pediatric NMDAR Antibody Encephal itis[J]. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm, 2021, 8 (5): 6.
[17]上海市疾病预防控制中心,杭州市疾病预防控制中心,苏州市疾病预防控制中心,等. 特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十五——自身免疫性疾病与预防接种[J]. 中国实用儿科杂志,2019,34(3):180-181.
[18]广东省医师协会儿科医师分会. 特殊状态儿童预防接种(广东)专家共识[J]. 中华实用儿科临床杂志,2020,35(6):401-410.
[19] WANG H. Anti-NMDA receptor encephalitis, vaccination and virus[J].Curr Pharm Des, 2020, 25(43): 4579-4588.
[20] TITULAER M J, MCCRACKEN L, GABILONDO I, et al. Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study[J]. Lancet Neurol, 2013, 12(2): 157-165.
[21]中华医学会儿科学分会康复学组. 脑性瘫痪的病因学诊断策略专家共识[J]. 中华儿科杂志,2019,57(10):746-751.
[22]李晓捷.中国脑性瘫痪康复的现状、挑战及发展策略[J].中国康复医学杂志,2016,31(1):6-8.
[23] NOVAK I, MORGAN C, ADDE L, et al. Early, accurate diagnosis and early intervention in cerebral palsy[J]. JAMA Pediatrics, 2017, 171 (9): 897.
[24]杭州市疾病预防控制中心,苏州市疾病预防控制中心,上海市疾病预防控制中心,等. 特殊健康状态儿童预防接种专家共识之九——脑性瘫痪与预防接种[J]. 中国实用儿科杂志,2019,34(2):84-85.