第一节
甲单位外形的变化

一、杵状指

公元1世纪，希波克拉底第一次描述一位脓胸伴杵状指的患者，因此杵状指又叫希波克拉底指（clubbing or Hippocratic fingers）。杵状指形态学的改变包括：指甲横向和纵向的曲度均增加；指尖软组织增生，近端甲皱襞与甲板的角度＞180°。指甲曲度的改变最常见于前三指，弯曲度多变，可以呈纺锤形或棒球棒形，可伴有发绀（图3-1-1）。杵状指的成因与缺氧造成的甲板周围软组织增生有关，多见于呼吸系统和心血管系统疾病。

二、匙状甲

匙状甲（koilonychia），又称凹甲。和杵状甲表现相反，甲板两侧缘升高，中间呈凹面，形似汤匙，故名叫匙状甲。病变从侧面观察时更为明显，常见于拇指，但可累及多指甚至全部指甲，趾甲少见，但婴儿期可有 趾受累，甲下组织无明显异常。远端游离缘甲下角化过度时，需要排除甲银屑病、职业原因或习惯性损伤。职业原因造成的匙状甲常累及前三指，甲板质地可正常，也可以变薄或增厚，有时变软。先天性匙状甲表面可光滑。线状苔藓伴发的匙状甲，甲板可伴有纵行裂纹（图3-1-2）。

一些疾病伴发的匙状甲，甲板可被中间一条纵脊分为左右两部分，这两部分分别下凹，形成左右两个匙状甲的症状（图3-1-3），比如甲湿疹、甲扁平苔藓、外胚层发育不全。

锯齿状匙状甲综合征中可见所有的指甲呈匙状甲表现并伴发横沟。在近端甲皱襞下注射糖皮质激素可暂时缓解该症状。

花瓣形甲，是早期匙状甲的变形，表现为甲的弧度变平。

引起匙状甲的原因有很多，包括贫血、皮肤病影响到甲单位、内分泌疾病、营养缺乏（比如末梢毛细血管血流不足）等。指甲疾病中匙状甲最常见于扁平苔藓、甲银屑病、甲湿疹和粗面甲。

三、甲横向曲度过大

（一）根据形态的不同分类

甲横向曲度过大（transverse overcurvature of the nail）根据形态的不同分为3种类型：钳状甲（又叫号角状甲或欧米茄甲）、瓦状甲、折叠甲（图3-1-4）。

1.钳状甲 钳状甲（pincer nail）是一种横向曲度过大，甲板弯曲度沿纵轴从近端到远端逐渐增加，远端游离缘弯曲度达到最大为特点的病变。由于横向弯曲度变大，甲板两侧缘会逐渐向内收缩，将其下方软组织钳住，但不一定会刺破表皮（图3-1-5）。

在一些极端的病例中，甲板的两侧缘会闭合在一起形成隧道，甚至继续向内卷曲形成号角样，被称为号角状甲（trumpet nails）。这类患者的甲下软组织在一段时间以后可以完全消失，如果伴发其下骨质的吸收，可形成贝壳甲综合征（shell nail syndrome）。

钳状甲形成的原因，可能与两侧的甲母质近端外侧角向外侧延展，甲母质横向弧线逐渐变平有关。远端甲床可没有变化也可因为外伤、结缔组织病、甲真菌病等造成甲床瘢痕样缩窄，从而造成甲板横向曲度增大（图3-1-6），最后变形的甲板高于原平面，并形成一个圆锥形。

由于甲和远端的趾骨连结非常紧密，长时间升高的甲板和甲床会持续牵引远端指骨背侧，形成骨疣（图3-1-7）。

早期钳状甲形态学上的变化不明显，且无不适，患者就诊往往是因为病变中后期受到轻度触碰即可引起疼痛。钳状甲可以因为后天引发，也可与先天性的疾病相关。长期鞋不适足、潜在的疾病，比如趾的甲下骨疣和骨关节炎，都可能是钳状甲形成的原因。甲真菌病也可以引起钳状甲，抗真菌治疗后症状可以得到缓解。β受体阻滞剂引起的钳状甲非常少且可逆。胃肠道恶性肿瘤可以伴发钳状甲。另外，系统性红斑狼疮、动静脉瘘和肌萎缩性延髓侧索硬化症，都可以伴发钳状甲（图3-18）。钳状甲的治疗，会在“甲外科”章节详细阐述。

2.瓦状甲 瓦状甲的横向曲度也会增加，但是指甲两侧的边缘保持平行，形似瓦片。

3.折叠甲 在折叠甲中，指甲的表面几乎保持扁平，但在两侧或者是单侧，会出现指甲边缘呈直角的折叠，如甲板两侧同时折叠，一般会保持相互平行。

这类甲板变化需与嵌甲鉴别，单纯的甲横向曲度增加一般不伴有甲周软组织炎症性水肿。

（二）根据病因和发病原理的不同分类

甲横向曲度过大根据不同的病因和发病原理，可分为3类。

1.对称发病 常见于遗传因素，可以在一个家系中数代有发病，也可以在同代的多个家庭成员中发病。最常累及 趾，其余趾甲也可发病。这种病变常常和趾骨排列紊乱有关（图3-19）。

如 趾长轴偏斜，而其他的趾偏斜不明显。X线检查可显示 趾远端骨关节向外稍移位，趾骨的近端变宽。远端趾骨的尖端背侧可能会形成一个因为牵引形成的骨疣。组织病理检查可见疣体为无定形、高密度骨组织，甲床上皮由近及远进行性的角化过度，乳头瘤样增生。

2.不对称发病 常为获得性。可能是源于创伤、手术或者其他的皮肤病，特别是远端骨关节退行性变相关疾病。此类型最常见于老年女性。X线显示 趾远端骨关节的基底变宽。由于末端趾骨基底的变宽，与其附着在一起的甲母质近端部分同时曲度降低、外展，近端曲度减少，而甲板远端曲度增加。曲度逐渐增大的远端甲板逐渐牵引甲床，并通过甲床对其下的末端趾骨背侧持续牵拉，形成骨疣。钳状甲的治疗需减少甲母质向外的张力，必要时可以选择性地切除部分近端甲母质，并铺平甲床，伴骨疣形成者需将骨疣去除。

3.反复地拔甲、损伤远端趾骨和甲组织造成的钳状甲。一些皮肤疾病，如甲银屑病和甲真菌病，引起甲床萎缩，进而造成甲板横向曲度增加。

四、鹦鹉喙甲

鹦鹉喙甲（parrot beak nails）因指甲游离缘过曲，形似鹦鹉嘴而得名。甲的弯曲从甲板和甲床（远端甲沟）分开处开始，一般无临床症状（图3-1-10）。指甲在温水中浸泡30 min可以暂时性地使曲度减小甚至消失。迟发性皮肤卟啉病中出现的远端甲板的扭转，可能也是鹦鹉喙甲的一种表现。指尖端的外伤后，指骨缺失，导致甲床缺乏指骨的支持和瘢痕挛缩，也可导致鹦鹉喙甲。指尖端的截指术后缝合过紧也可引起该体征。部分报道显示滥用毒品，如可卡因，可以引起鹦鹉喙甲和远端指腹的萎缩，最常累及拇指和示指，可伴甲小皮的缺失。可能是由于可卡因导致血管收缩进而使指端相对缺血萎缩，甲板继而过曲生长。鹦鹉喙甲可以造成指甲的功能障碍，最简单的治疗方法是将过度卷曲的甲剪短。

五、球面甲

球面甲（curved nail of the toe）常为先天性，对称出现，表现为趾甲板横向和纵向弯曲度增加，背侧呈球面样，以第4趾多见，可伴或不伴末端趾骨的异常。这种甲改变与创伤后的指甲改变相似，甲板缺少组织支撑导致了甲相对过度的生长，导致甲的过度弯曲。先天性的第4趾球面甲首先出现先天性的末端指骨变短，过度弯曲的甲板是继发的现象。部分婴幼儿或儿童趾甲生长较周围支撑组织快，可形成多趾类似球面甲的甲改变，但不伴甲增厚和甲下角化过度，区别于甲弯曲（onychogryphosis）（图3-1-11）。

六、爪形甲

爪形甲是（claw-like nail）一趾或多趾，尤其是第5趾形成圆锥形甲，类似动物的爪。多见于女性长期穿高跟鞋或太窄的鞋。常常因为摩擦造成角化过度，类似于脚的胼胝。先天性的爪形指（趾）甲也有报道。部分病例爪形甲可以向背侧弯曲呈现一个向上的凹面。

七、磨损甲

患有异位性皮炎、湿疹等瘙痒性皮肤病的患者，长期的搔抓和摩擦皮损导致甲板表面反光和异常光滑，游离缘磨损，形成磨损甲（macronychia / micronychia）。这种表现也可以见于以下情况：如需手长期持重物（如拾荒者长期提拉较重袋子的动作），需要用指甲反复去摩擦和搔抓某个地方（如用指甲去剥离东西的动作），有洁癖的患者，反复清洗手与指甲的患者。病变最常见于惯用手的中间三指，甲板的远端游离缘常常出现一个三角形的超薄区域，三角形的底在甲板游离缘，顶点指向近端（图3-1-12）。

指甲游离缘处，是甲板最薄弱的地方。有部分心理障碍患者用指甲抓墙壁或家具表面可造成磨损甲。皮肤镜下可见病甲甲床变红，毛细血管增多，甲板变薄区域点状出血。经常接受美甲的人群，由于反复使用指甲锉打磨指甲表面、使用丙酮卸除甲油，都可能使指甲产生磨损甲症状。

八、甲萎缩

甲萎缩（onychatrophy）可以分为获得性和先天性。获得性的甲萎缩，多见于扁平苔藓，主要的临床表现为甲板变薄、变小，同时伴发甲层裂和甲纵裂（图3-1-13），症状可以进行性加重，最终瘢痕组织可能代替萎缩的甲板。

九、无甲

无甲是指部分或全部甲缺失。甲母质和甲床失去了产生角质的功能。一些先天性无甲，可能与骨异常有关，因为指甲的产生不仅与指甲下方的末端指（趾）骨相关，也与近端指（趾）骨有关。当指（趾）骨发育不全或者缺失时，甲板形成可能会受影响造成无甲。一些先天性疾病，如甲膑综合征（nail-patella syndrome），无甲是特征性表现之一。在症状不明显的病例中，拇指甲半月常消失。在先天性无甲相关的综合征中，常伴有身体其他部位的临床症状。在获得性甲萎缩中，甲母质损害造成甲板角质形成减少，瘢痕逐渐形成并取代产生甲板的甲母质（图3-1-14）。有报道称皮肤T淋巴细胞瘤会造成获得性的无甲。无甲和甲萎缩并不能明确的区分。一些局部或者系统性的因素可以造成暂时性无甲，比如使用维A酸治疗后。

十、厚甲症

厚甲症（pachyonychia）以甲板增厚为特点。甲母质功能亢进造成甲板规则的增厚，且病变只限于甲板，称为甲肥厚（onychauxis）。厚甲症的临床表现见图3-1-15。

甲下组织的增厚，特别是甲下皮的增厚，也可以改变甲板的质地和密度，如在甲银屑病、慢性湿疹、甲真菌病、毛发红糠疹中指甲可变软。在先天性的厚甲症中，甲板变黄、变硬。有时甲横向曲度会逐渐增加，最后甲板的游离缘形成马掌样或者管状，所有的指甲都可能受累，但 趾甲受累症状一般不重，反复的厚甲症可以造成指甲反复的脱落。组织病理学检查显示：近端甲皱襞和甲母质无异常；甲板正常或者中度的增厚，但结构正常；甲床棘层增厚，乳头瘤样改变，伴明显角化过度。

十一、甲弯曲

甲弯曲（onychogryphosis）是一种少见的病变，常常为获得性。 趾最常累及，表现为：不对称的甲板、甲床增厚，甲板透明度降低；甲板变脆，形状似羊角，常呈褐色，表面不规则，常出现横行的条纹（图3-1-16）。

不同区域的甲母质产生甲板的速度有差异，速度较快的区域决定了甲板生长的方向。甲弯曲的游离部分可以持续生长，甲的尖端甚至可以反卷刺入近端甲皱襞，形成肉芽肿和溃疡。甲弯曲较易辨识，但是在疾病的早期，可能只表现为轻度的甲板增厚，这时诊断较困难。老年患者出现的甲弯曲常与穿鞋的压力有关，鞋会将所有的趾甲向中间方向挤压，如伴发甲床的角化过度，甲弯曲就会加剧。另外，足部解剖异常，比如趾外翻（hallux valgus），可以加剧这种症状。

甲弯曲也与 趾的承重功能有关，特别是在行走时的足趾离地期（step-off phase）［行走时，足的动作可以分为足跟着地期、前脚掌着地期（全足用力期）、足跟离地期、足趾离地期］（图3-1-17）。

如果 趾甲的游离缘显著短于 趾远端软组织，则远端膨出的组织可造成甲弯曲，这种情况常见于过度剪短甲板，因此有学者认为可尝试通过治疗远端嵌甲的术式来解决这类甲弯曲。

甲弯曲常提示患者可能长时间疏于足部护理。生活无法自理的人群，如流浪者和瘫痪者常出现甲弯曲。真菌感染造成的甲弯曲并不少见，这时病变常累及单趾。甲弯曲常不伴自觉症状，但有时（如穿鞋走路时）可出现疼痛。伴有症状的甲弯曲常出现在鱼鳞病、银屑病等疾病。天疱疮、梅毒和天花也是甲弯曲少见的原因。在缺少末端指（趾）骨时，甲板可异常生长，形态与出现在皮肤上的皮角很相似。

外周循环障碍也可以造成甲弯曲，多见于老年患者。甲弯曲因甲板增厚对甲床的压力增大，易导致甲下坏疽。甲弯曲也可以发生在高尿酸血症、甲母质外伤、甲床瘢痕、中枢或外周神经系统疾病中。外伤引起的甲弯曲常见于年轻人。先天性的甲弯曲是常染色体显性遗传疾病，20个甲可以全部受累，出生即有临床表现，1岁内临床症状明显，可与先天性 趾甲排列紊乱有关，通过手术纠正甲排列紊乱后可得到缓解。 HpUwaRJzSlj1jE3joMRx2A/qFw81YqnG5lf+7Aox7f4kFcVIReSA+69U4K3LxJi1