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肝囊肿临床上较为常见，分先天性与后天性两大类，后天性多为创伤、炎症或肿瘤性因素所致，以寄生虫性如肝包虫感染所致最多见。先天性肝囊肿又称真性囊肿，最为多见，其发生原因不明，可由先天性因素所致，可能与肝内迷走胆管与淋巴管在胚胎期的发育障碍，或局部淋巴管因炎性上皮增生阻塞，导致管腔内分泌物滞留所致。可单发，亦可多发，女性多于男性，从统计学资料来看，多发性肝囊肿多有家族遗传因素。
肝囊肿多根据形态学或病因学进行分类，Debakey根据病因将肝囊肿分为先天性和后天性两大类，其中先天性肝囊肿又可分为原发性肝实质肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿，前者又可分为孤立性和多发性肝囊肿；后者则可分为局限性肝内主要胆管扩张和Caroli病。后天性肝囊肿可分为外伤性、炎症性和肿瘤性，炎症性肝囊肿可由胆管炎性或结石滞留引起，也可与肝包囊病有关。肿瘤性肝囊肿则可分为皮样囊肿、囊腺瘤或恶性肿瘤引起的继发性囊肿。
孤立性肝囊肿多发生于肝右叶，囊肿直径一般从数毫米至30cm不等，囊内容物多为清晰、水样黄色液体，呈中性或碱性反应，含液量一般在500mL以上，囊液含有清蛋白、黏蛋白、胆固醇、白细胞、酪氨酸等，少数与胆管相通者可含有胆汁，若囊内出血可呈咖啡样。囊壁表面平滑反光，呈乳白色或灰蓝色，部分菲薄透明，可见血管走行。囊肿包膜通常较完整，囊壁组织学可分三层：①纤维结缔组织内层：往往衬以柱状或立方上皮细胞。②致密结缔组织中层：以致密结缔组织成分为主，细胞少。③外层为中等致密的结缔组织，内有大量的血管、胆管通过，并有肝细胞，偶可见肌肉组织成分。
多发性肝囊肿分两种情况，一种为散在的肝实质内很小的囊肿，另一种为多囊肝，累及整个肝脏，肝脏被无数大小不等的囊肿占据。显微镜下囊肿上皮可变性扁平或阙如；外层为胶原组织，囊壁之间可见为数较多的小胆管和肝细胞。多数情况下合并多囊肾、多囊脾，有的还可能同时合并其他脏器的先天性畸形。
由于肝囊肿生长缓慢，多数囊肿较小且囊内压低，临床上可无任何症状。但随着病变的持续发展，囊肿逐渐增大，可出现邻近脏器压迫症状，如上腹饱胀不适，甚至隐痛、恶心呕吐等，少数患者因囊肿破裂或囊内出血而出现急性腹痛。晚期可引起肝功能损害而出现腹腔积液、黄疸、肝大及食管静脉曲张等表现，囊肿伴有继发感染时可出现畏寒、发热等症状。体检可发现上腹部包块，肝大，可随呼吸上下移动、表面光滑的囊性肿物以及脾肿大、腹腔积液及黄疸等相应体征。
肝囊肿巨大时X线平片可有膈肌抬高，胃肠受压移位等征象。
B超检查见肝内一个或多个圆形、椭圆形无回声暗区，大小不等，囊壁菲薄，边缘光滑整齐，后方有增强效应。囊肿内如合并出血、感染，则液性暗区内可见细小点状回声漂浮，部分多房性囊肿可见分隔状光带。
CT表现为外形光滑、境界清楚、密度均匀一致。平扫CT值在0～20 Hu，增强扫描注射造影剂后囊肿的CT值不变，周围正常肝组织强化后使对比更清楚。
MRI图像T1加权呈极低信号，强度均匀，边界清楚；质子加权多数呈等信号，少数可呈略低信号；T2加权均呈高信号，边界清楚；增强后T加权囊肿不强化。
首选检查方法。超声检查囊肿呈圆形或椭圆形无回声区，囊壁菲薄，边缘光滑，与周围组织边界清晰，其后回声增强。
可见囊肿呈圆形，边缘清楚，密度均匀，CT值近水密度，增强扫描囊肿不强化。
可出现边缘整齐的占位性病变。
囊肿巨大时可见膈肌升高，胃受压移位。
适用于疑难杂症病例，可在直视下观察病变，并穿刺行细胞学检查及穿刺抽液，但是腹腔镜检查属于创伤性检查，应慎重选择使用。
必要时可行肾分泌造影、肾动脉造影检查。
肝囊肿诊断多不困难，结合患者体征及B超、CT等影像学检查资料多可做出明确诊断，但如要对囊肿的病因做出明确判断，需密切结合病史，应注意与下列疾病相鉴别：①肝包虫囊肿：有疫区居住史，嗜伊红细胞增多，Casoni试验阳性，超声检查可在囊内显示少数漂浮移动点或多房性、较小囊状集合体图像。②肝脓肿：有炎症史，肝区有明显压痛、叩击痛，B超检查在未液化的声像图上，多呈密集的点状、线状回声，脓肿液化时无回声区与肝囊肿相似，但肝脓肿呈不规则的透声区，无回声区内见杂乱强回声，长期慢性的肝脓肿，内层常有肉芽增生，回声极不规则，壁厚，有时可见伴声影的钙化强回声。③巨大肝癌中心液化：有肝硬化史以及进行性恶病质，B超、CT均可见肿瘤轮廓，病灶内为不规则液性占位。
本病应与肝包虫病、肝囊腺癌、胆总管囊肿等疾病相鉴别。
对体检偶尔发现的小而无症状的肝囊肿可定期观察，无须特殊治疗，但需警惕其发生恶变。对于囊肿近期生长迅速，疑有恶变倾向者，宜及早手术治疗。
1．B超引导下囊肿穿刺抽液术
B超引导下囊肿穿刺抽液术适用于浅表的肝囊肿，或患者体质差，不能耐受手术，囊肿巨大有压迫症状者。抽液可缓解症状，但穿刺抽液后往往复发，需反复抽液，有继发出血和细菌感染的可能。近年有报道经穿刺抽液后向囊内注入无水酒精或其他硬化剂的治疗方法，但远期效果尚不肯定，有待进一步观察。
2．囊肿开窗术或次全切除术
囊肿开窗术或次全切除术适用于巨大的肝表面孤立性囊肿，在囊壁最菲薄、浅表的地方切除1/3左右的囊壁，充分引流囊液。
3．囊肿或肝叶切除术
囊肿在肝脏的周边部位或大部分凸出肝外或带蒂悬垂者，可行囊肿切除。若术中发现肝囊肿较大或多个囊肿集中某叶或囊肿合并感染及出血，可行肝叶切除。此外，对疑有恶变的囊性病变，如肿瘤囊液为血性或黏液性或囊壁厚薄不一，有乳头状赘生物时，可即时送病理活检，一旦明确，则行完整肝叶切除。
4．囊肿内引流
术中探查如发现有胆汁成分则提示囊肿与肝内胆管相通，可行囊肿空肠Roux-en-Y吻合术。
多发性肝囊肿一般不宜手术治疗，若因某个大囊肿或几处较大囊肿引起症状时，可考虑行一处或多处开窗术，晚期合并肝功能损害，有多囊肾、多囊膜等，可行肝移植或肝、肾多脏器联合移植。