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肝胆管结石亦即肝内胆管结石，是指肝管分叉部以上原发性胆管结石，绝大多数是以胆红素钙为主要成分的色素性结石。虽然肝内胆管结石属原发性胆管结石的一部分，有其特殊性，但若与肝外胆管结石并存，则常与肝外胆管结石的临床表现相似。由于肝内胆管深藏于肝组织内，其分支及解剖结构复杂，结石的位置、数量、大小不定，诊断和治疗远比单纯肝外胆管结石困难，至今仍然是肝胆系统难以处理、疗效不够满意的疾病。
原发性肝内胆管结石的病因和成石机制，尚未完全明了。目前比较肯定的主要因素为胆系感染、胆管梗阻、胆汁淤滞、胆管寄生虫病、代谢因素，以及胆管先天性异常等。
几乎所有肝胆管结石患者都有不同程度的胆管感染、胆汁细菌培养阳性率达95%～100%。细菌谱以大肠埃希菌、克雷伯菌属和脆弱类杆菌等肠道细菌为主。这些细菌感染时所产生的细菌源性β葡萄糖醛酸苷酶（β-G）和由肝组织释放的组织源性β-G，可将双结合胆红素分解为单结合胆红素，再转变成非结合胆红素。它与胆汁中的钙离子结合，形成不溶解的胆红素钙。当胆管中的胆红素钙浓度增加处于过饱和状态，则可沉淀并形成胆红素钙结石。在胆红素钙结石形成的过程中，尚与胆汁中存在的大分子物质——黏蛋白、酸性黏多糖和免疫球蛋白等形成支架结构并与钙、钠、铜、镁、铁等金属阳离子聚合有关。
胆管寄生虫病与肝胆管结石形成的关系，已得到确认。已有许多资料证实在一些胆管结石的标本内见到蛔虫残体。显微镜下观察，在结石的核心中找到蛔虫的角质层残片或蛔虫卵等。1983－1985年的全国调查资料中，26%～36%的原发性胆管结石患者有胆管蛔虫病史。推测蛔虫或肝吸虫的残骸片段、虫卵等为核心，由不定形的胆色素颗粒或胆红素钙沉淀堆积，加上炎症渗出物、坏死组织碎片、脱落细胞、黏蛋白和胆汁中其他固定成分沉淀形成结石。
胆管梗阻胆流不畅、胆汁淤滞是发生肝内胆管结石的重要因素和条件。胆汁淤滞、积聚或流速减慢，一方面为成石物质的聚集、沉淀提供了条件，另一方面也是发生和加重感染的重要因素。正常情况下，胆管内胆汁的流动呈层流状态。胆汁中的固体质点沿各自流线互相平行移动，胆汁中的固体成分不易发生聚合。当肝胆管发生狭窄或汇合异常等因素，上端胆管扩张，胆汁停滞；胆管狭窄或扩张后胆汁流动可出现环流现象，有利于成石物质集结，聚合形成结石。胆汁淤滞的原因，多为胆管狭窄、结石阻塞、胆管或血管的先天异常，如肝内胆管的解剖变异，血管异位压迫胆管导致胆流不畅。结石和炎症往往并发或加重狭窄、互为因果，逐渐加重病理和病程进展。
我国各地肝内胆管结石的调查结果，农民所占的比例较多，达50%～70%。提示肝内胆管结石的发生可能与饮食结构、机体代谢、营养水准和卫生条件等因素有关。
我国和东亚、东南亚一些国家和地区，均属肝内胆管结石的高发区。据1983－1985年全国调查结果和近年收集的资料，我国肝内胆管结石占胆系结石病的16.1%～18.2%，但存在明显的地区差别：华北和西北地区仅4.1%和4.8%，华中和华南地区高达25.4%和30.5%。虽然目前我国尚缺乏人群绝对发病率的资料，但就近年国内文献表明，肝内胆管结石仍然是肝胆系统多见的、难治性的主要疾病。
肝胆管结石的基本病理改变是由于结石引起胆管系统的梗阻、感染，导致胆管狭窄、扩张，肝脏纤维组织增生、肝硬化、萎缩，甚至癌变等病理改变。
肝内胆管结石约2/3以上的患者伴有肝门或肝外胆管结石。据全国调查资料78.3%合并肝外胆管结石，有学者研究559例肝内胆管结石的资料中有75.7%同时存在肝外胆管结石。因此有2/3～3/4的病例可以发生肝门或肝外胆管不同程度的急性或慢性梗阻，导致梗阻以上的胆管扩张，肝脏淤胆，肝大、肝功损害，并逐渐加重肝内汇管区纤维组织增生。胆管梗阻后，胆管压力上升，当胆管内压力高达2.94kPa （300mm H 2 O）时肝细胞停止向毛细胆管内分泌胆汁。若较长时间不能解除梗阻，最后难免出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、消化道出血、肝功障碍等。若结石阻塞发生在肝内某一叶、段胆管，则梗阻引发的改变主要局限于相应的叶、段胆管和肝组织。最后将导致相应的叶、段肝组织由肥大、纤维化至萎缩，丧失功能。相邻的叶、段肝脏可发生增生代偿性增大。如左肝萎缩则右肝代偿性增大。由于右肝占全肝的2/3，右肝严重萎缩则左肝及尾叶常发生极为明显的代偿增大。这种不对称性的增生、萎缩，常发生以下腔静脉为中轴的肝脏转位，增加外科手术的困难。
感染是肝胆管结石难以避免的伴随病变和临床主要表现之一。炎症改变累及肝实质。胆管结石与胆系感染多同时并存，急性、慢性的胆管炎症往往交替出现、反复发生。若结石严重阻塞胆管并发感染，即成梗阻性化脓性胆管炎，并可累及毛细胆管，甚至并发肝脓肿。较长时间的严重梗阻、炎症、感染的胆汁、胆沙、微小结石，可经小胆管通过坏死肝细胞进入肝中央静脉，造成胆沙血症、败血症、肺脓肿和全身性脓毒症、多器官衰竭等严重后果。反复急慢性胆管炎的结果，多为局部或节段性胆管壁纤维组织增生、管壁增厚。逐渐发生纤维瘢痕组织收缩，管腔缩小，胆管狭窄。这种改变多发生在结石部位的附近或肝的叶、段胆管汇合处，如肝门胆管、左右肝管或肝段胆管口等部位。我国4197例肝内胆管结石手术病例的资料，合并胆管狭窄平均占24.28%，高者达41.96%。昆明某医院1448例中合并胆管狭窄者占43.8%，日本59例肝内胆管结石合并胆管狭窄占62.7%。可见肝胆管结石合并胆管狭窄的发生率很高。狭窄部位的上端胆管多有不同程度的扩张，胆汁停滞，进一步促进结石的形成、增大、增多。往往在狭窄、梗阻胆管的上端大量结石堆积，加重胆管感染的程度和频率。肝胆管结石的病情发展过程中结石、感染、狭窄互为因果，不断地加重胆管和肝脏的病理改变，肝功损毁，最终导致肝叶或肝段纤维化或萎缩。
长期慢性胆管炎或急性炎症反复发生，有些病例的整个肝胆管系统，直至末梢胆管壁及其周围组织炎性细胞浸润，胆管内膜增生，管壁增厚纤维化，管腔极度缩小甚至闭塞，形成炎性硬化性胆管炎的病理改变。
肝内胆管结石合并胆管癌，是近年来才被广泛重视的一种严重并发症。其发生率各家报告的差别较大，0.36%～10%不等。这可能与诊断和治疗方法不同、病程长短等因素有关。
肝胆管结石虽然以30～50岁的青壮年多发，但亦可发生在不满10岁儿童等任何年龄。女性略多于男性，男∶女约为0.72∶1。50%以上的病例为农民。
肝内胆管结石的病例中有2/3～3/4与肝门或肝外胆管结石并存。因此大部分病例的临床表现与肝外胆管结石相似。常表现为急性胆管炎、胆绞痛和梗阻性黄疸。其典型表现按严重程度，可出现Charcot三联征（疼痛、畏寒发热、黄疸）或Reynolds五联征（前者加感染性休克和神志改变）、肝大等。有些患者在非急性炎症期可无明显症状，或仅有不同程度的右上腹隐痛，偶有不规则的发热或轻中度黄疸，消化不良等症状。
不伴肝门或肝外胆管结石，或虽有肝外胆管结石，而胆管梗阻、炎症仅发生在部分叶、段胆管时，临床表现多不典型。常不被重视，容易误诊。单纯肝内胆管结石、无急性炎症发作时，患者可以毫无症状或仅有轻微的肝区不适、隐痛，往往在B超、CT等检查时才被发现。
侧肝内胆管结石发生部分叶、段胆管梗阻并急性感染，引起相应叶、段胆管区域的急性化脓性胆管炎（AOSHC）。其临床表现，除黄疸轻微或无黄疸外，其余与急性胆管炎相似。严重者亦可发生疼痛、畏寒、发热、血压下降、感染性休克或神志障碍等重症急性胆管炎的表现。右肝叶、段胆管感染、炎症，则以右上腹或肝区疼痛并向右肩、背放散性疼痛和右肝大为主。左肝叶、段胆管梗阻、炎症的疼痛则以中上腹或剑突下疼痛为主，多向左肩、背放散、左肝大。由于一侧肝叶、段胆管炎，多无黄疸或轻微黄疸，甚至疼痛不明显，或疼痛部位不确切，常被忽略，延误诊断，应于警惕。
侧肝内胆管结石并急性感染，未能及时诊断有效治疗，可发展成相应肝脏叶、段胆管积脓或肝脓肿。长时间消耗性弛张热，逐渐体弱、消瘦。
反复急性炎症必将发生肝实质损害、肝包膜、肝周围炎和粘连。急性炎症控制后，亦常遗留长时间不同程度的肝区疼痛或向肩、背放散痛等慢性胆管炎症的表现。
非急性肝胆管梗阻、感染的肝内胆管结石患者，多无明显的腹部体征。部分患者可有肝区叩击痛或肝大。左右肝内存在广泛多发结石，长期急慢性炎症反复交替发作者，可有肝、脾肿大，肝功能障碍，肝硬化，腹腔积液或上消化道出血等门静脉高压征象。
肝内胆管急性梗阻并感染患者，多可扪及右上腹及右肋缘下明显压痛、肌紧张或肝大。同时存在胆总管结石和梗阻，有时可扪及肿大的胆囊或Murphy征阳性。
慢性期可有贫血、低蛋白血症。急性感染期多有白细胞增高，血清转氨酶、胆红素增高。严重急性感染菌血症者，血液培养常有致病菌生长。
最后确定诊断并明确结石和肝胆系统的病理状况，主要依靠现代影像学检查。
1．B超检查
B超检查简便、易行、无创。对肝内胆管结石的阳性率为70%左右。影像特点是沿肝胆管分布的斑点状或条索状、圆形或不规则的强回声、多数伴有声影，其远端胆管多有不同程度地扩张。但不足之处是难以准确了解结石在胆管内的具体位置、数量和胆管系统的变异和病理状况，并易与肝内钙化灶混淆，难以满足外科治疗的要求。
2．CT检查
肝内胆管结石CT检查的敏感性和准确率平均为80%左右，略高于超声波检查。一般结石密度高于肝组织，对于一些含钙少，散在、不成型的泥沙样胆色素结石可成低密度。在扩张胆管内的结石容易发现，但不伴胆管扩张的小结石不易与钙化灶区别。对于伴有肝内胆管明显扩张、肝脏局部增大、缩小、萎缩或并发脓肿甚至癌变者，CT检查有很高的诊断价值。但不能准确地了解肝胆管的变异和结石在肝胆管内的准确位置和分布。
3．经皮肝穿刺胆系造影（PTC）和经内镜逆行胆胰管造影（ERCP）
PTC成功后肝胆管的影像清晰，对肝胆管的狭窄、扩张、结石的诊断准确率达95%以上。伴有肝胆管扩张者穿刺成功率90%以上，但无胆管扩张者成功率较低，约70%。此检查有创，平均有4%左右较严重并发症及0.13%的病死率。不适于有凝血机制障碍、肝硬化和腹腔积液的病例。ERCP的成功率为86%～98%，并发症约6%，但一般比PTC的并发症轻，病死率约8/10万。相比之下，ERCP比PTC安全。但若肝门或肝外胆管狭窄者，肝内胆管显影不良或不显影。因此ERCP还不能完全代替PTC。
阅读分析胆系造影片时应特别注意肝胆管的正常典型分支及变异，仔细辨明各叶、段胆管内结石的具体位置、数量、大小、分布以及肝胆管狭窄、扩张的部位、范围、程度和移位等。若某一叶、段胆管不显影或突然中断，很可能因结石阻塞或严重狭窄，应在术中进一步探明。因此，显影良好的胆系造影是诊断肝内胆管结石病不可缺少的检查内容。
4．磁共振胆系成像
磁共振胆系成像（MRC）可以清楚地显示肝胆管系统的影像，无创。用于胆管肿瘤等梗阻性黄疸的影像诊断很有价值。但对于胆固醇和钙质含量少的结石，仅表现为低或无MR信号的圆形或不规则形阴影和梗阻以远的胆管扩张。对肝胆管结石的诊断不如PTC和ERCP清晰。
5．影像检查鉴别结石和钙化灶
目前B超和CT已广泛用于肝胆系统的影像诊断，或一般体检的检查内容。由于肝内胆管结石和钙化灶在B超和CT的影像表现相似，常引起患者不安，需要鉴别。一般情况下肝内钙化无胆管梗阻、扩张及感染症状，鉴别不难。但遇无明显症状和无明显胆管扩张的肝内胆管结石或多发成串排列的钙化灶，在B超、CT影像中难于准确区别。有研究曾总结B超或CT检查报告为肝内胆管结石或钙化灶的225例进行了ERCP或肝区X线检查，结果证实有73.8% （166/225）属肝内胆管结石，26.2% （59/225）为肝内钙化病灶。ERCP显示钙化灶在肝胆管外、结石在肝胆管内。钙化灶多可在X线平片上显示，肝内胆管结石X线平片为阴性，因此最终需要显影良好的胆系造影和（或）X线检查才能区别。
6．术中诊断
由于肝内胆管的解剖结构、结石状况复杂病情因素或设备条件限制，有时未能在术前完成准确定位诊断的检查。有的术前虽已进行ERCP或PTC等影像检查，但结果并不满意，或术中发现新的病理状况或定位诊断与术前诊断不相符合等情况时，则需在术中进行胆系影像学检查，进一步明确诊断。胆管探查取石后，不能确定结石是否取净或疑有其他病理因素者，最好在术中重复影像学检查，以求完善术中措施。
术中常用的影像学检查方法有术中胆管造影、术中胆管镜检查和术中B超检查，可根据具体情况和设备条件选择。
一般常用术中胆管造影，影像清晰、准确率高。术中胆管镜检查发现结石，可随即取出，兼有诊断与治疗两者的功能。
由于肝内胆管解剖结构复杂，结石多发，分布不定，治疗困难，因此对于肝内胆管结石的诊断要求极高。应在手术治疗之前全面了解肝内胆管解剖变异，结石在肝内胆管具体位置、数量、大小、分布以及胆管和肝脏的病理改变。如肝胆管狭窄与扩张的部位、范围、程度、肝叶、段增大、缩小、硬化、萎缩或移位等状况，以便合理选择手术方法，制定手术方案。肝内胆管结石常可落入胆总管，形成继发于肝内胆管的胆总管结石或同时伴有原发性胆总管结石。故所有胆总管结石患者都有肝内胆管结石可能，均应按肝内胆管结石的诊断要求进行各种影像学检查。
是肝脏的一种非特异性钙化，B超检查下肝内钙化灶同肝内胆管结石表现相像，但后者常无相应的胆管扩张，易与肝内胆管结石混淆。
主要为胆固醇结石，表现为吃饱或进食油腻的食物后发生胆绞痛，B超下可见胆囊内结石的强回声影，可进行鉴别。
临床也可表现为高烧、寒战、腹痛、黄疸等相似症状，B超、CT和磁共振胰胆管造影可清晰显示结石的大小，发生部位明显与肝内胆管结石不同，易鉴别。
临床表现也可表现为黄疸，与肝内胆管结石、胆管梗阻时产生的黄疸相像，B超检查及肝炎标志物检查可鉴别诊断。
由于肝内胆管的解剖结构和结石的部位和分布复杂多样，并发胆管狭窄的发生率高，取石困难。残留和再发结石率高，迄今治疗效果尚不够满意。目前仍然是肝胆系统难治性疾病之一。
肝内胆管结石，特别是复杂性肝内胆管结石病情复杂，手术难度大、时间长，对全身各系统功能的影响和干扰较大。除按一般常规手术的术前准备外，还应特别注意下列问题。
1．改善全身营养状况
肝内胆管结石常反复发作胆管炎或多次手术，长期慢性消耗，多有贫血、低蛋白等营养状况不佳。术前应给予高蛋白、高糖类饮食，补充维生素。有低蛋白血症或贫血者应从静脉补充人体清蛋白、血浆或全血、改善健康状况，提高对手术创伤的耐受性和免疫功能。
2．充分估计和改善肝、肾功能、凝血机制
术前要求肝、肾功能基本正常、无腹腔积液。凝血酶原时间和凝血酶时间在正常范围。
3．重视改善肺功能
肝胆系统手术，对呼吸功能影响较大，易发生肺部并发症。术前应摄胸片，必要时检查肺功能。有慢性支气管炎或肺功能较差，应在术前治疗基本恢复后进行手术。
4．抗感染治疗
肝内胆管结石，多有肠道细菌的感染因素存在，术前应使用对革兰阴性细菌和厌氧菌有效的抗菌药物，控制感染。
可根据病情、术前诊断、估计手术的复杂程度选择麻醉。若为单纯切开肝门或肝外胆管取石，连续硬膜外麻醉多可完成手术。但肝内胆管结石多为手术复杂、时间较长，术中需要严密监控呼吸、循环状况，选择气管内插管全身麻醉比较安全。
一般取仰卧位或右侧抬高20°～30°的斜卧位。若遇体形宽大或肥胖患者，适当垫高腰部或升高肾桥便以操作。切口最好选择右肋缘下斜切口，必要时向左肋缘延伸呈屋顶式。如果术前能够准确认定右肝内无胆管狭窄等病变存在，手术不涉及右肝者，也可采用右上腹经腹直肌切口，必要时向剑突方向延长，亦可完成左肝切除或左肝内胆管切开等操作。
肝内胆管结石手术治疗的原则和目的是：取净结石、解除狭窄、去除病灶、胆流通畅和防止感染。为了达到上述目的，需要根据结石的部位、大小、数量、分布范围和肝胆管系统、肝脏的病理改变以及患者的全身状况综合分析、选择合理、效佳的手术方式。
治疗肝内胆管结石的术式较多，目前较常用的主要术式有：胆管切开取石、引流、胆管整形，胆肠吻合，肝叶、肝段切除等基本术式和这几种术式基础上的改进术式，或几种术式的联合手术。
1．单纯肝外胆管切开取石引流术
仅适用于不伴肝内外胆管狭窄，Oddi括约肌功能和乳头正常，局限于肝门和左右肝管并容易取出的结石。取石后放置“T”形管引流。
2．肝外胆管切开、术中、术后配合使用纤维胆管镜取石引流术
适用于肝内Ⅱ、Ⅲ级以上胆管结石并有一定程度的胆管扩张，允许胆管镜到达结石部位附近，而无明显肝胆管狭窄或肝组织萎缩者。取石后放置“T”形管引流。若术后经“T”形管造影发现残留结石，仍可用纤维胆管镜通过“T”形管的窦道取石。昆明某医院按此适应证的461例，平均随访5年半的优良效果达85.7%。
3．肝叶、肝段切除术
1957年我国首次报道用肝叶切除术治疗肝内胆管结石，今已得到确认和普遍采用。肝切除可以去除病灶，效果最好，优良达90%～95%。其最佳适应证为局限性的肝叶、肝段胆管多发结石，合并该叶段胆管明显狭窄或已有局部肝组织纤维化、萎缩者。对于肝内胆管广泛多发结石或合并多处肝胆管狭窄者，则需与其他手术方法联合使用，才能充分发挥其优越性。
4．狭窄胆管切开取石、整形
单纯胆管切开取石、整形手术，不改变胆流通道，保留Oddi括约肌的生理功能为其优点。但此法仅适于肝门或肝外胆管壁较薄、瘢痕少、范围小的单纯环状狭窄。取石整形后应放置支撑管半年以上。对于狭窄部胆管壁厚或其周围结缔组织增生、瘢痕多、狭窄范围大者，日后瘢痕收缩、容易再狭窄。因此，大多数情况下，胆管狭窄部整形应与胆肠吻合等联合应用，才能获得远期良好的效果。
5．胆管肠道吻合术
胆肠吻合的目的是为了解除胆管狭窄、重建通畅的胆流通道，并有利于残留或再发结石排入肠道，目前已广泛应用于治疗肝胆管结石并狭窄者。胆肠吻合的手术方式包括胆总管十二指肠吻合、胆管空肠Roux-en-Y吻合、胆管十二指肠空肠间置三种基本形式，或在此基础上设置空肠皮下盲瓣等改进的术式。
胆总管十二指肠吻合术：不可避免地发生明显的十二指肠内容物向胆管反流。此术式用于肝内胆管结石的优良效果仅为42%～70%。不适于难以取净的肝内胆管结石或合并肝门以上的肝内胆管狭窄、肝萎缩者。对于无肝门、肝内胆管狭窄或囊状扩张、不伴肝纤维化、肝萎缩、肝脓肿，并已确认结石取净无残留结石，仅单纯合并胆总管下段狭窄者，可以酌情选用。总之，肝内胆管结石在多数情况下不宜采用这一术式，应当慎重。
胆管空肠Roux-en-Y吻合术：空肠袢游离性好、手术的灵活度大，几乎适用于各部位的胆管狭窄。无论肝外肝门和肝内胆管狭窄段切开，取出结石后均可将切开的胆管与空肠吻合。可以达到解除狭窄、胆流通畅的目的。辅于各种形式的防反流措施，可以减轻胆管反流，减少反流性胆管炎。优良效果达85%～90%。
胆管十二指肠空肠间置术：适应证和效果与胆管空肠Roux-en-Y吻合相近，但其胆管反流和胆汁淤积比Roux-en-Y吻合明显，较少采用。
6．游离空肠通道式胆管造口成形术
切取带蒂的空肠段12～15cm，远侧端与切开的肝胆管吻合，近端缝闭成盲瓣留置于腹壁皮下。既可解除肝胆管狭窄，又保留Oddi括约肌的正常功能。日后再发结石，可通过皮下盲瓣取石。适于胆总管下段、乳头无狭窄和Oddi括约肌正常者。
7．肝内胆管结石并感染的急诊手术
肝内胆管结石并发梗阻性的重症急性胆管炎，出现高热、休克或全身性严重中毒症状，非手术治疗不能缓解者，常需急诊手术。急诊情况下，不宜进行复杂手术。一般以解除梗阻、疏通胆管引流胆汁为目的。应根据梗阻部位选择手术方式。肝外胆管、肝门胆管或左右肝管梗阻，一般切开肝外或肝门胆管可以取出结石，放置“T”形管引流有效。肝内叶、段胆管梗阻，切开肝外或肝门胆管取石困难者，可在结石距肝面的浅表处经肝实质切开梗阻的肝胆管，取出结石后放置引流管。待病情好转、恢复后3个月以上再行比较彻底的根治性手术为妥。