乳腺叶状肿瘤(Phyllodes Tumor of the Breast,PTB),又称乳腺叶状囊肉瘤,是发生于女性的一种罕见疾病,发生率约占乳腺肿瘤的0.3%~0.9%,占纤维上皮肿瘤的2%~3%。
由德国人Johannes Müller于1838年首先描述并且命名,因肿瘤成分呈分叶状突入囊变间隔和肉瘤样基质中,被称为“叶状囊肉瘤”。早先被认为是良性。其别名繁多,多达60余种,如分叶状囊肉瘤、假性肉瘤样腺瘤、腺粘液瘤、癌肉瘤、乳头状囊肉瘤、巨大乳腺粘液瘤、乳腺混合瘤、巨大纤维腺瘤等。2003年,世界卫生组织(WHO)将其命名为分叶状肿瘤,并根据其组织学特点分为:良性、交界、恶性三类。
女性各年龄段均可发病,但发病高峰期在40岁左右,绝经前女性、产妇以及哺乳者相对较多发。
发病原因一般认为有以下几种因素:
(1)内分泌激素紊乱:国内资料显示,PTB发病呈现3个高发年龄阶段:青春期月经初潮后体内内分泌激素出现紊乱;分娩后体内内分泌激素出现紊乱;绝经前后体内内分泌激素出现紊乱。女性青春前期和男性发病率低。
(2)在纤维瘤基础上形成。
(3)与种族、生活地域、卫生习惯、生育哺乳等其他因素有关。
(1)多于无意中发现乳腺肿块,常为无痛性单发肿块,偶可伴疼痛。边界清,活动度好,多无乳头异常分泌物。临床上一般病史较长,多为持续性增长,生长缓慢,部分病例出现肿块迅速增大。
(2)乳腺肿块边界清楚,呈分叶状。瘤体巨大者可占据整个乳房,表现为:皮肤表面隆起、紧张、发亮,皮肤菲薄,浅静脉扩张,多不累及皮肤,与胸肌也较少粘连。
(3)淋巴结转移较少,恶性分叶状肿瘤有血经转移可能,以肺转移多见,腋下淋巴转移少见。
(1)影像学检查:乳腺钼靶X线摄影检查和乳腺超声检查。叶状肿瘤的表现与纤维腺瘤表现相似,细针穿刺和空芯针穿刺活检难以区分乳腺叶状肿瘤与纤维腺瘤。
(2)组织病理学检查:可获得准确诊断。
对叶状肿瘤的诊断应慎重。尽管对临床症状充分了解,还能根据辅助检查结果进行评估,但许多叶状肿瘤仍不能在术前明确诊断,需通过组织病理学检查获得准确判断。
乳腺叶状肿瘤在诊断时应注意与乳腺癌、乳腺囊肿、乳腺纤维瘤、乳腺增生等疾病相区别。因为年轻患者的发病与纤维腺瘤明显有关,甚至原本就可能源于纤维腺瘤。有研究认为,某些等位基因的缺失和扩增在纤维腺瘤向叶状肿瘤发展的进程中起作用,有五分之一的患者同时出现两种病变或在纤维腺瘤的基础上出现病变,而且有些肿瘤同时具有纤维腺瘤和叶状肿瘤的组织学特征。
乳腺叶状肿瘤以手术切除为主,完全切除后,预后良好。根据复旦大学附属肿瘤医院发布数据显示:在该院2003—2017年收治的35 872例初诊乳腺癌患者中,5年生存率达到92.5%,10年生存率达到83%,总体疗效比肩国际先进发达国家水平,且该生存率数据在15年里呈现持续走高趋势。良性肿瘤患者若手术切除不彻底,局部亦可复发,再次行广泛切除仍可获得较好的治疗效果。一部分恶性肿瘤患者,手术虽可局部治愈,但如果发生血行转移,常导致严重后果。
本病的特点为:局部复发常在手术后两年内。一般认为年龄因素及肿瘤大小对复发的影响不大,主要影响因素是:组织类型和生物特性及手术切除范围。复发的病例要注意是否病变成更易侵犯性生长的类型。多数良性者,经过进一步局部扩大手术,可取得较好的效果,但也有发展成与原来肿瘤不同的组织类型。
目前对乳腺叶状肿瘤化疗、放疗的效果尚无一致的评价。