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狂犬病是由狂犬病毒引起的中枢神经系统性急性传染病，临床上表现为恐水、怕风、咽肌痉挛、恐惧不安等，又称恐水症，属于人畜共患传染病。狂犬病可通过被患狂犬病的动物（狗、猫等家养动物和蝙蝠、狼、狐狸等野生动物）咬伤所致，少数情况是因被抓挠或伤口、黏膜被污染所致。由于该疾病潜伏期长，发病急，导致病死率几乎可以达到100%，即使治愈也会有严重的后遗症。目前对狂犬病没有较好的治疗方法，仍是以预防为主，狂犬病疫苗防控仍然是关键方法。
狂犬病毒（rabies virus，RABV）属于单股负链病毒目、弹状病毒科、狂犬病毒属（Lyssavirus，又称丽沙病毒属）。丽沙病毒属既包括流行最广、被研究得最多的、经典的狂犬病毒，又包括除此之外的10多种不同基因型的狂犬病毒（这些病毒通常非常罕见，统称为“狂犬病相关病毒”）。
狂犬病毒又称基因1型狂犬病毒，在丽沙病毒属内不同基因型的狂犬病毒中有着举足轻重的地位，它是全球范围内导致动物和人类罹患狂犬病这一致命传染病的最主要病原体。世界上绝大多数狂犬病病例都由此类病毒引起，目前市面上所有的人用和兽用疫苗生产用毒株都源于此类病毒。
狂犬病毒是一种单链RNA病毒，呈子弹状，长100～300 nm，直径约75 nm，病毒基因组长约12 kb，为不分节段的单股负链RNA。狂犬病毒由包膜和核衣壳构成。包膜含病毒糖蛋白（G蛋白），负责与宿主细胞受体结合并诱导中和抗体；核衣壳包裹单股负链RNA基因组，由核蛋白（N蛋白）、磷蛋白（P蛋白）和RNA聚合酶（L蛋白）组成，参与病毒转录与复制。
狂犬病毒不耐高温，悬液中的狂犬病毒在56℃的环境下持续30～60min，或者在100℃的高温中仅需2min便会失去感染能力。脑组织中的狂犬病毒在常温条件下可保持活力7～10天，在4℃的低温环境中其传染性可保持2～3周。狂犬病毒在pH值7.2～8.0的环境下较为稳定，在pH值＞8时容易被灭活，狂犬病毒对脂溶剂（肥皂水、氯仿、丙酮等）、乙醇、过氧化氢、高锰酸钾、碘制剂等敏感。1∶500稀释的季铵类消毒剂、45%～70%乙醇、1%肥皂水及5%～7%碘溶液均可在1min内将其杀灭。
狂犬病是由狂犬病毒感染人体引起的一种急性传染病，绝大多数患者在被动物抓伤或咬伤后3个月内发病。临床过程包括前驱期、兴奋期、麻痹期。
（1）前驱期。一般持续2～4天。患者出现低热、倦怠、头痛、恶心、全身不适等症状，具有特征性的症状是在愈合的伤口及神经支配的区域出现瘙痒、疼痛、麻木等感觉。
（2）兴奋期。一般持续1～3天。患者表现为高度兴奋、恐惧不安、恐水、怕风，患者十分口渴却不敢饮水，见到水、听到流水的声音、饮水或仅是提到饮水时，都可引起咽肌严重痉挛。外界多种刺激，如风、声音、光线等也可引起咽肌痉挛，严重发作时可出现全身肌肉阵发性抽搐，此时患者神志多清楚，有时也可出现精神失常、幻听等。
（3）麻痹期。一般持续6～18h。患者进入麻痹期后，出现全身弛缓性瘫痪，最后因呼吸、循环衰竭而死亡。
狂犬病病程一般不会超过6天，本病发病后病死率几乎为100%。
对发病患者（死亡前）可采集其唾液、脑脊液、血清及颈后部毛囊周围皮肤组织，在患者死亡后可采集其脑组织标本，进行实验室诊断。在临床诊断基础上，若实验室检查结果呈现以下任意一项特征，即可确诊。
（1）狂犬病毒分离（小鼠分离或细胞培养分离）阳性：适用于脑组织及唾液等病毒含量高的样本。
（2）狂犬病毒抗原检测（免疫荧光抗体法、直接快速免疫组化法、酶联免疫法）阳性：适用于脑组织、颈后部皮肤毛囊样本。直接免疫荧光法是狂犬病毒检测的“金标准”，可以快速、敏感、特异地检测病毒抗原。直接快速免疫组化法和酶联免疫法亦可特异地测定狂犬病毒。
（3）狂犬病毒核酸检测阳性：病毒核酸检测可以用于早期诊断，检测结果比较准确。适用于唾液、脑脊液、脑组织、颈后部皮肤毛囊样本等。
（4）未接种过狂犬病疫苗者狂犬病毒中和抗体检测（小鼠脑内中和试验、快速荧光灶抑制试验）阳性：适用于存活一周以上者的血清、脑脊液样本。通过病毒中和实验检测患者血清或者脑脊液中的中和抗体。
世界卫生组织推荐使用抗狂犬病毒中和抗体标准检测方法，包括快速荧光灶抑制试验和小鼠脑内中和试验，目前被世界各国广泛采用。
世界卫生组织推荐“十日观察法”，具体是将可疑动物观察10天，如果动物在10天的观察期内保持健康则间接表明被咬者也是健康的，但无论动物是否患有狂犬病，被咬者都需要在暴露后接种狂犬病疫苗。“十日观察法”在我国存在不少争议，我国是狂犬病高发国家，在宠物与流浪动物管理方面，以及狂犬病疫苗接种率上，与发达国家相比仍存在一定差距，采用这种方法可能会存在一些问题，导致延误疾病的治疗时机，进而为狂犬病毒扩散提供可乘之机，因为其病死率几乎达100%，所以狂犬病疫苗接种是首要工作，不能忽视。
狂犬病需要与类狂犬病性癔症、破伤风、其他病毒性脑炎/脑膜炎、脊髓灰质炎、吉兰-巴雷综合征等鉴别。
由狂犬病事件作用于癔症个体引起的一种少见的精神障碍，其发病与精神因素及患者的性格特征有关。患者可有一些符合狂犬病特点的“症状”或自我感受，如攻击行为、咬人、吼叫等，但无典型的恐水、恐风、流涎、发热、瘫痪等症状。常因精神因素或暗示而诱发，呈反复阵发性发作，用精神类药物及安慰治疗后病情缓解，发作过后症状完全消失，经查体神经系统无阳性体征，特异性的实验室检查也无异常发现。
破伤风是由破伤风梭状芽孢杆菌通过伤口侵入人体，产生神经毒素所引起的中毒性疾病。临床特征为全身骨骼肌痉挛性强直，表现为张口困难、吞咽困难、牙关紧闭、苦笑面容，骨骼肌肌张力持续性增高、腹肌紧张，阵发性肌肉痉挛引起角弓反张和呼吸困难，严重时可因发生呼吸骤停而死亡。发病过程中患者神志清楚，无恐水等表现。破伤风可依据典型的临床表现和外伤暴露史做出诊断。破伤风的治疗原则包括灭活循环毒素、消除伤口中的破伤风梭状芽孢杆菌、控制肌肉痉挛、治疗自主神经功能障碍、管理气道、给予一般支持性措施、防治并发症以及进行免疫预防。
病毒性脑炎是由病毒感染引起的脑实质炎症，常见病原体为乙型脑炎病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、麻疹病毒和肠道病毒等。病毒性脑炎的主要临床表现为高热、头痛、精神障碍和神经症状等，以及以行为改变（方向障碍、幻觉、精神错乱、性格改变、兴奋）、局灶性神经系统异常（如命名性失语症、言语障碍、偏瘫）、癫痫为特点的中枢功能障碍。除狂犬病脑炎外，其他任何一种病毒引起的脑部感染都不会引起恐水表现。体格检查可出现意识障碍、脑膜刺激征、运动功能障碍等阳性体征。以运动功能障碍为主要表现的病毒性脑炎易与麻痹型狂犬病混淆。病毒性脑炎磁共振成像表现为病变的脑部位呈现高信号，磁共振弥散加权成像可能有助于发现脑部病变的早期改变。此外，脑脊液相应病毒核酸检测、病毒培养或特异性抗体检测均呈阳性，恢复期血清特异性抗体滴度较急性期有4倍及以上升高时有诊断价值。病毒性脑炎的治疗原则主要是对症治疗、支持治疗以及预防并发症。颅内压升高时可使用甘露醇等药物进行脱水治疗，呼吸系统、循环系统受累时可根据病情给予呼吸支持、循环支持。
由各种病毒感染引起的软脑膜（软膜和蛛网膜）弥漫性炎症，常见的病原体有乙型脑炎病毒、肠道病毒、麻疹病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒等。该病通常急性起病，主要表现为发热、头痛、呕吐、颈项强直等。病毒性脑膜炎与狂犬病前驱期不易鉴别，但病毒性脑膜炎无恐水、恐风、喉咙紧缩等症状；病毒性脑膜炎为自限性疾病，病程通常为2~3周，预后较好。病毒性脑膜炎患者的脑脊液检查，表现为脑脊液压力升高、白细胞计数升高，早期以中性粒细胞升高为主；后期以淋巴细胞升高为主，糖及氯化物含量正常。脑脊液相应病毒核酸检测、病毒培养或特异性抗体检测均呈阳性，恢复期血清特异性抗体滴度较急性期有4倍及以上升高时有诊断价值。病毒性脑膜炎的治疗原则主要是对症治疗、支持治疗以及预防并发症。颅内压升高时可使用甘露醇等药物进行脱水治疗；呼吸系统、循环系统受累时可根据病情给予呼吸支持、循环支持。
脊髓灰质炎是由脊髓灰质炎病毒侵犯中枢神经系统的运动神经元引起的急性传染病，主要以脊髓前角运动神经元损害为主。患者多为1～6岁儿童，主要症状是发热，可出现双峰热型，全身不适，严重时肢体疼痛；热退后（少数患者为发热时）出现肢体或躯干非对称弛缓性瘫痪，表现为分布不规则和轻重不等的弛缓性瘫痪，故又称为小儿麻痹症。脑脊液检查呈细胞-蛋白分离现象，其分类以多形核粒细胞为主，而狂犬病后期患者脑脊液以淋巴细胞升高为主。脊髓灰质炎发病后，从粪便、咽部、脑脊液、脑或脊髓组织中可分离到病毒，并鉴定为脊髓灰质炎病毒即可确诊。目前无针对脊髓灰质炎病毒的特效药，以对症支持治疗、促进神经肌肉功能恢复为主。
吉兰-巴雷综合征是常见的周围神经的脱髓鞘疾病，又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎。出现前驱感染症状后表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫以及不同程度的感觉障碍。患者多数可完全恢复，少数病情严重者可出现致死性呼吸肌麻痹和双侧面瘫。麻痹型狂犬病的急性轴索神经病变与轴索型吉兰-巴雷综合征在病理上极为相似，故两者在临床表现上也不易区分。吉兰-巴雷综合征患者很少出现持续性发热、意识模糊、尿失禁等括约肌受累症状。吉兰-巴雷综合征患者脑脊液检查表现为典型的蛋白-细胞分离现象。该病的治疗以支持治疗为主，在此基础上再进行病因治疗、免疫治疗等。
狂犬病暴露后预防处置是目前预防狂犬病发生最有效的手段之一，世界卫生组织明确指出，及时、科学和彻底的暴露后预防处置能够有效避免狂犬病的发生。目前我国狂犬病暴露分级如表1-1所示。
表1-1 狂犬病暴露分级及处置方法
