第五章
小儿肿瘤的病理学

第一节
小儿肿瘤病理学概述

小儿肿瘤与成人肿瘤相比有明显的区别。良性肿瘤中以软组织肿瘤最常见，其次为胚胎残余组织肿瘤，两者几乎占良性肿瘤的70%以上，而上皮来源的肿瘤仅占极少数。赵强等对2 456例住院小儿实体肿瘤的特点进行分析发现，软组织肿瘤以血管瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、脂肪瘤等为主要类型，占52.6%；胚胎残余组织肿瘤主要包括畸胎瘤、皮样囊肿、先天性囊肿等，占20.2%。

小儿恶性肿瘤尽管仅占所有肿瘤的0.6%～0.8%，但却以每5年5%的发病率增长。据不完全统计，中国每年约3万的儿童被诊断为恶性肿瘤。在病理类型上，小儿恶性肿瘤多来源于胚胎残余组织的中胚层，从未成熟的细胞发生，故以胚胎性肿瘤和肉瘤为主。神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤等胚胎性肿瘤占儿童恶性肿瘤的43.5%。赵强等报道在496例小儿恶性肿瘤中，恶性淋巴瘤最常见，包括霍奇金淋巴瘤32例和非霍奇金淋巴瘤92例，占25.00%；其次为神经母细胞瘤109例，占21.98%；肾母细胞瘤53例，占10.69%；横纹肌肉瘤51例，占10.28%。首都医科大学附属北京儿童医院（简称“北京儿童医院”）2 705例儿童恶性肿瘤中，恶性淋巴瘤521例，占19.26%，居第一位。其余依次为肾母细胞瘤420例，占15.53%；神经母细胞瘤325例，占12.01%；生殖细胞肿瘤314例，包括内胚窦瘤和不成熟畸胎瘤，占11.61%；横纹肌肉瘤176例，占6.51%；肝母细胞瘤108例，占3.99%。

小儿肿瘤常表现为细胞增生活跃，或为胚胎型，细胞分化差或未分化形态。肿瘤的生物学行为常表现为高度恶性、病情进展迅速，预后较差。也有些肿瘤虽然细胞增生非常活跃，细胞轻度异型、核大、染色质丰富、核分裂象较多，但其临床经过表现良好，如婴幼儿毛细血管瘤、幼年型黑色素瘤、婴儿型血管周细胞瘤、幼年型颗粒细胞瘤和先天性中胚叶肾瘤等。少数甚至可发生奇迹般的自发性消退。小儿恶性肿瘤多表现为母细胞的特点，如神经母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肺母细胞瘤、胰母细胞瘤、视网膜母细胞瘤和畸胎瘤等，多属于胚胎残余组织肿瘤，来自神经嵴、后肾嵴和卵黄囊壁全能的生殖细胞。很多肿瘤呈现出胚胎发育过程的重演，表现为组织器官胚胎发育不同分化阶段的形态特点，在这些肿瘤中可见到从良性病变到分化差或未分化的病变，变化范围很广。例如，在肾母细胞肿瘤中，可见良性多囊肾瘤，囊性肾母细胞瘤，胚芽型、上皮型、间叶型、混合型和间变型肾母细胞瘤等不同分化的形态谱。肝母细胞瘤也有胎儿型、胚胎型和未分化型等组织学类型，其中胎儿型肝母细胞瘤与胎儿肝细胞相似，分化较高，患儿预后较好。在神经母细胞性肿瘤中可以看到从节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤到神经母细胞瘤的不同分化，少数神经母细胞瘤可以分化成熟，肿瘤可自发消退。这些儿童母细胞肿瘤反映胚胎残余组织发生肿瘤以后，可能受某些调控因素的诱导，出现不同的分化过程。 g4IB/i3QTTwEwcDpXWeWRiEXqVKLUGF0PmH2AicmzlnZeG66jwIIefw4Z9TlR9tR