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■病史摘要
1.现病史：患者，女性，64 岁。2021 年 1 月，患者在进行体检时，胸部CT检查发现两肺多发磨玻璃斑片灶。随后，患者前往某三甲医院呼吸科进一步就诊，并接受住院抗感染治疗（左氧氟沙星+头孢米诺，2 周）。复查CT显示，病灶较前无明显变化。由于患者自述未感到明显不适，因此选择出院，并在此后未继续就医。同年 7 月，患者在某专科医院复查胸部CT，结果显示两肺小叶间隔增厚，呈磨玻璃影，且两侧胸膜局部增厚，因此被收治入院。治疗方案包括左氧氟沙星、头孢美唑抗感染及其他对症治疗。患者于8月 3 日接受了支气管镜冷冻肺活检，但检查结果尚未出炉。在病程中，患者偶有咳嗽、咳痰，但无明显胸闷、气促、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、胸痛、咯血等不适症状。自起病以来，患者精神尚可，食欲正常，睡眠质量佳，二便正常，体重亦无明显下降。
2.既往史：患者既往曾接受甲状腺部分切除术，否认患有结核、肝炎等传染病史，亦无食物、药物过敏史。高血压病史长达30 余年，既往最高血压记录为 160/100 mmHg，通过口服替米沙坦进行降压治疗，血压控制情况良好。近 2 年体检时发现空腹血糖水平升高，目前通过饮食控制，血糖状况维持良好。否认患有冠心病、慢性支气管炎等慢性疾病史。
3.婚育史：否认冶游史，已婚并育有 1 子。
4.个人史：否认吸烟及饮酒史。饮食偏好清淡。年轻时曾于纺织厂工作，后转至事业单位担任财务职务，现已退休，作息时间仍保持规律。
5.家族史：父亲因肺癌去世。
■体格检查
体温 36.6℃，脉搏 80 次/分，呼吸 18 次/分，血压 126/78 mmHg，身高 158 cm，体重 65 kg，体重指数 26.0 kg/m 2 。神志清楚，呼吸平稳，皮肤黏膜未见瘀点及瘀斑，全身浅表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心率 80 次/分，心律整齐，各瓣膜区未闻及明显杂音。腹部平坦柔软，无压痛，未触及明显包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音 4 次/分。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，双下肢无水肿，生理反射存在，病理征未引出。
■辅助检查
详见表 4-1。
表 4-1·患者辅助检查及结果
续表
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■家庭医生讨论
家庭医生李娜· 患者为中老年女性，发现肺部阴影已半年有余，无明显临床症状，体格检查未见异常。经正规抗感染治疗 2 周后，阴影仍无明显消退。CT复查显示肺小叶间质改变，需考虑间质性肺炎的可能性，待支气管镜活检结果以明确诊断。
家庭医生王小冬·该患者体检时发现肺部阴影，需考虑肺部感染、肿瘤、结核、间质性肺炎等多种可能性。患者在外院呼吸科住院期间接受了 2 周的规范抗感染治疗，复查CT显示病变与前次相比无明显变化。随后，患者在专科医院住院期间进一步完善了相关检查，目前基本排除了常见感染、结核、肿瘤等病因，倾向于间质性肺炎的可能性，但仍需进一步明确引发该病的具体原因。
家庭医生郑亦青· 根据患者在外院的就诊记录，目前肺部阴影主要应考虑为间质性肺炎。间质性肺炎大致可分为已知原因和不明原因的特发性间质性肺炎两大类。该患者无长期吸烟史，年轻时曾在纺织厂工作，但否认有粉尘吸入史，亦无特殊药物使用史。相关自身抗体的检测结果目前尚不支持结缔组织病的诊断，因此考虑特发性间质性肺炎的可能性较大。待病理结果回报后，可进一步明确具体的病理类型。
■俞卓伟教授分析
☆ 患者体检发现双肺阴影，表现为多发磨玻璃斑片灶，临床上需考虑肺部感染、肿瘤、结核、间质性肺炎等多种可能性。根据现有资料，患者虽经规范抗生素治疗，但肺部影像未见显著变化，已排除肺部肿瘤、结核及结缔组织疾病等确切诊断。外院多次CT检查提示“两肺小叶间隔增厚”及“两肺下叶间质增生明显”，故应高度怀疑间质性肺炎的可能性。患者已接受肺活检，目前正等待病理结果。
☆ 间质性肺炎根据病因的不同，主要划分为已知原因的间质性肺炎和特发性间质性肺炎两大类。目前，较为明确的间质性肺炎病因包括药物诱发、结缔组织相关疾病、呼吸道病毒或支原体感染、过敏性肺炎，以及长期接触职业或环境中的有害物质等。特发性间质性肺炎则根据病理类型的差异，进一步细分为特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎等。临床诊断需综合患者的临床特征、影像学表现、实验室检查结果及肺组织活检等多方面信息，进行全面病因分析。
☆ 在间质性肺炎的治疗中，应采取个体化治疗方案。对于病因明确的患者，应积极治疗原发病或排除相关致病因素。根据患者的临床症状及肺功能检测结果，制定适宜的药物治疗及随访计划。首选药物为糖皮质激素，治疗期间需密切监测并预防潜在的副作用。对于单纯糖皮质激素疗效不佳的患者，可考虑联用免疫抑制剂。近年来，吡非尼酮、尼达尼布等新型抗纤维化药物的问世，为那些曾面临无药可治困境的肺纤维化患者带来了新的希望。
■综合评估
1.诊断及诊断依据
（1）间质性肺炎：依据患者胸部CT显示的“两肺小叶间隔增厚”及“两肺下叶间质增生显著”等典型征象，可初步考虑该诊断。在病因诊断方面，目前相关实验室检查尚未发现特异性异常，需等待病理结果进一步确认。
（2）原发性高血压（2 级，高危）：患者目前通过服用替米沙坦有效控制血压，既往最高血压记录为 160/100 mmHg，因此诊断结果明确。
2.危险因素：患者年轻时曾有过在纺织厂工作的经历，且家族中存在肺癌病史。
3.健康问题：患者空腹血糖调节功能受损。
4.并发症与其他临床情况：暂无。
5.患者受教育程度较高，依从性良好，家庭关系和谐，家庭可利用资源及社会支持尚可。
■治疗方案
1.嘱患者在日常生活中，应注重劳逸结合，避免过度劳累。同时，适当进行体育锻炼以增强体质。建议每年按时接种流感疫苗，每隔 5 年接种一次肺炎疫苗，以减少呼吸道感染的风险。此外，尽量避免使用可能加重肺纤维化的药物。
2.待支气管镜活检结果回报后，再进一步确定药物治疗方案。
■随访
1.患者于 2021 年 9 月 3 日在专科医院呼吸科复诊后，启动激素治疗（泼尼松，初始剂量为 20 mg，每日 1 次），同时辅以乙酰半胱氨酸片祛痰和艾普拉唑抑酸护胃，并口服碳酸钙D3 和维生素D2 预防骨质疏松。经此治疗后，胸部影像学表现逐渐改善，泼尼松剂量逐步减少，至 2022 年底停药。
2.2023 年 9 月随访时，患者复查胸部CT显示间质性肺炎病灶较前有所进展。追问病史，患者自述近 1 个月内出现双手手指外侧和掌面皮肤增厚粗糙，伴有角化脱屑，即典型的“技工手”表现。进一步检查发现抗EJ抗体、抗Ro52 抗体阳性，考虑诊断为特发性炎性肌病或皮肌炎，遂再次予泼尼松治疗（20 mg，每日 1 次）。3个月后，因症状改善不明显，调整治疗方案为泼尼松（10 mg，每日 1 次）+吗替麦考酚酯（250 mg，每日 2 次）。治疗期间，患者“技工手”症状时有反复，故于 2024 年 7 月增加吗替麦考酚酯剂量（500 mg，每日 2 次）。
3.自 2021 年 8 月以来，外院随访检查的具体结果详见表 4-2。患者“技工手”症状已基本消退，且近半年的胸部影像学检查结果显示，肺间质病灶未见明显进展。
表4-2·患者辅助检查及结果
续表
☆ 肺部阴影是社区卫生服务中心常见的就诊疾病。近年来，随着肺部CT体检筛查的普及，其早期发现率逐年提升。由于与肿瘤密切相关，人们对这一症状往往高度重视。在社区基层，主要通过胸部X线检查来发现患者肺部的异常阴影。这类患者通常因咳嗽、喘息等呼吸道症状前来就诊，因此常被初步诊断为“肺部感染”，并接受抗菌药物治疗。然而，作为临床医生，我们必须清醒地认识到，部分肺部阴影的病因并非简单的细菌感染，而是可能由结核、肿瘤或间质性肺炎等特殊病因引起。因此，在社区接诊这类患者时，我们应进行全面鉴别诊断，并在治疗时合理选择抗菌药物，避免盲目应用，以免掩盖某些特殊感染的特征表现。对于抗感染治疗效果不佳的患者，应考虑到间质性肺炎、结核、免疫系统疾病等可能性，建议拓展诊断思路、厘清病史，必要时及时转诊至上级医院进行进一步检查以排除相关疾病。对于肺部阴影多次出现在同一部位的患者，应警惕肿瘤导致的阻塞性肺炎可能性，同样需尽早转诊以明确诊断。
☆ 特发性炎性肌病是一组以肌无力和多器官受累为显著特征的异质性疾病，涵盖皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病、多发性肌炎、包涵体肌炎及重叠性肌炎等多个亚型。该病患者的临床表现具有显著的个体差异性，早期起病隐匿，导致早期明确诊断往往面临较大挑战。鉴于该病患者常伴随肺部损害，具体表现为间质性肺炎、肺纤维化或胸膜炎，因此对于不明原因的新发间质性肺炎患者，我们应高度警觉该病的潜在风险，并在随访过程中密切监测患者状况，以便及时捕捉到特异性症状和体征。
·间质性肺炎是结缔组织病患者常见的肺部并发症。结缔组织病相关间质性肺炎可出现在多种结缔组织病中，包括系统性硬化病、多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮等。不同类型的结缔组织病引发的间质性肺炎，在临床表现、影像学特征及病理特点上均有显著差异，并展现出各自独特的发展轨迹和转归情况。因此，该病的诊断与鉴别较为复杂，病情评估需多学科协同参与，治疗方案的选择也具有显著的个体差异。
·目前，国内相关专家共识推荐采用多学科协作模式进行结缔组织病相关间质性肺炎的诊断和鉴别诊断，综合评估结缔组织病病情活动度，以及间质性肺炎的肺功能、影像学表现、生活质量、治疗可逆性及纤维化进展风险。同时，强调结缔组织病相关间质性肺炎的双向早期筛查对实施规范的病情监测和早期干预具有至关重要的作用。
·治疗方面，倡导早期、规范、个体化的治疗策略，旨在延缓患者临床恶化时间，最终延长生存期，提升生活质量。
·全科医师作为临床未分化疾病诊治的中坚力量，需深入理解间质性肺炎与结缔组织病之间的内在联系，实现该类患者的早发现、早转诊，切实履行居民健康守门人的职责。
[1] 中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，晋红中，等.成人皮肌炎诊疗中国专家共识（2022 年）[J].中华皮肤科杂志，2022，55（11）：939-948.
[2] 2018 中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识[J].中华内科杂志，2018，57（8）：558-565.