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陈宇轩 马立德 赖伟明
（香港儿童医院）
20世纪60年代，儿科在香港成为一门独立的医学专业。香港大学曹延洲教授率先开展了儿童肾脏疾病的临床服务，随后，他与亚洲儿科肾脏病学领域的杰出领导者赵孟准教授合作。1989年7月，香港小儿肾科学会成立，其一直致力于推动香港儿科肾脏病学专业教育的发展，并提供最高水平的专业医疗护理服务。1999年，赵孟准教授在玛嘉烈医院创立了香港首个儿童肾科中心。在过去的20多年里，该中心一直是处理复杂肾脏疾病、透析和移植的三层转诊中心。该儿童肾科中心于2019年搬迁至香港儿童医院。
在过去的10年，香港儿童肾脏疾病的治疗取得了显著进展，特别是在小儿肾小球疾病治疗方面取得的进步，不仅提高了疾病控制水平，还减少了治疗相关的毒性反应。国际多中心研究表明，抗CD20利妥昔单抗（rituximab）不仅在原发性肾脏病综合征的缓解方面起到了重要作用，同时也被用作危及生命/器官的难治性狼疮性肾炎的紧急治疗方式 ［1-3］ 。
作为儿科肾脏病学的指定转诊中心，我们致力于提供并推进创新而高效的治疗方案。为了实现这一目标并改善患者的预后，我们致力于引入一些有效的新型药物，如奥妥珠单抗（obinutuzumab）、伏环孢素（voclosporin）和阿伐可泮（avacopan），用于治疗难治性疾病 ［4-5］ 。2023年，我们成功开展了奥妥珠单抗治疗儿童难治性肾脏病综合征的计划，使对利妥昔单抗治疗反应差的患者获得了长期缓解。无论是在临床还是学术上，我们积极与内地专家及全球专家通力协作，并且争取社会资源的支持，从而增加儿童和青少年获得治疗的机会。
另外，儿童肾科中心亦照顾患有终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）的儿童。在香港，儿童终末期肾病的发病率为每百万儿童6.28例 ［6］ 。ESRD的发病率正逐年增加，从2001—2005年的4.38%上升到2016—2020年的9.17%。ESRD的主要原因是先天畸形（33%）。儿童肾脏替代治疗（renal replacement therapy，RRT）的选择包括腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）、血液透析（hemodialysis，HD）和肾移植，其选择性在全球范围有着巨大差异。在香港，超过70%的儿童最初采用腹膜透析作为肾脏替代治疗方式，等待肾移植的时间相对较长，平均为3.7年 ［6］ 。在儿童肾移植等待过程中，居家PD和医疗机构HD是两种过渡性的肾脏替代治疗方式。欧洲和美国的注册数据显示，超过一半的儿童最初选择血液透析作为透析方式，其次是腹膜透析，占30%～40%，而10%～20%选择抢先肾移植 ［7］ 。香港自1985年以来一直采用以腹膜透析为主的策略 ［8］ ，这是一种重要且经济高效的家庭透析方式 ［8］ 。腹膜透析是婴儿和幼童首选的透析方式，方便有效，亦避免了对儿童宝贵的血管通路的损伤。此外，由于奶及奶制品是婴幼儿营养摄入的主要来源，腹膜透析能更好地进行婴幼儿液体容量管理。因此，在香港，70%的儿科末期肾病患者最初选择腹膜透析作为肾脏替代治疗方式 ［6，9-11］ 。
腹膜透析的程序可以分为手动进行或自动化腹膜透析（automated PD，APD）。自动化腹膜透析在儿童患者中是常见的选择，通常在夜间执行，以方便其上学和白天活动。自1996年以来，我们的团队为所有终末期肾病儿科患者设立了自动化腹膜透析计划 ［12］ 。首先由捐赠和儿童肾病基金赞助，随后得到了香港医院管理局的支持。接受自动化腹膜透析治疗的患者，腹膜炎发生率低、透析充分度高，并且生活质量得到了提高 ［12-13］ 。近年来，基于云端远程患者监测（remote patient monitoring）的自动化腹膜透析试点计划降低了患者的紧急住院率，使患者超滤量增加，且得到了更好的血压控制，成功改善了患者的预后 ［14］ 。腹膜透析的生理溶液（physiological solution）也已经用于儿童患者，以提高患者及其家属的满意度和达到长期透析的效果。
自动化腹膜透析是儿童理想的居家透析选择，不过部分终末期肾病患儿，如既往腹部手术导致严重腹腔粘连的患儿不适于采用腹膜透析治疗，血液透析将是这些患儿的首选治疗方法。香港自1990年起开展儿科血液透析服务。治疗通常每周进行3次，每次4 h。对于儿童而言，血管通路（vascular access）仍然是一个具有挑战性的问题。虽然动静脉瘘是血液透析的首选通路 ［15］ ，但在香港，多数患儿通过中心静脉导管（venous catheter）进行透析。最近，血液透析滤过（haemodiafiltration，HDF）作为一种更为优化的血液净化方式，具有更有效、更稳定、较少的心血管并发症及改善患儿身高的特点 ［16］ ，自2019年以来，其已成为香港所有儿科患者的血液透析方式。在不久的将来，我们希望为儿童建立居家血液透析服务，对其学业、社交生活和生活质量将产生正面影响 ［17］ 。
肾脏移植，特别是抢先肾脏移植（preemptive kidney transplant），仍然是肾脏替代治疗的首选方式 ［18］ 。与透析相比，它有更高的生存率，可以为患者提供更高的生活质量 ［19］ 。它分为活体供者和尸体供者肾移植。在儿科，活体供者往往来自患者父母 ［20］ 。在过去的20年里，我们团队中ESRD患者的1年、5年、10年和15年的生存率分别为100%、94.8%、89.7%、87.1%，与其他发达国家报道的数据相似 ［19，21］ 。
与尸体供者肾移植相比，活体供者相关肾移植的器官存活率更高 ［20］ 。然而，进行活体供者肾移植的困难包括照顾者问题、与健康相关的问题、经济负担及宗教原因等。在香港，尸体供者肾移植率较低，每年只进行60～70例肾脏移植，等待时间亦较长 ［10］ 。在香港，第一例活体供者的儿童肾移植，于1992年在玛嘉烈医院进行；随后，第一例儿童尸体供者的肾移植于1997年进行。直到现在，香港每年平均进行5～10例儿科肾脏移植手术，至今已成功进行了100例以上儿科肾脏移植，为患儿重获健康带来了希望。2023年，我们的团队成功地使用利妥昔单抗和免疫吸附治疗进行了第一例ABO血型不兼容的活体供者肾移植。我们希望尽一切努力推动器官移植，支持肾病儿童。
作为香港复杂性儿童肾脏疾病和肾替代治疗的指定转诊中心，我们的临床卓越性在香港、内地和国际上得到了认可。儿科肾脏中心被香港医院管理局授予香港杰出医疗团队奖。我们在肾病综合征和狼疮性肾炎领域进行了高影响力的国际性研究，研究成果发表在权威医学期刊上，取得了优异的成绩 ［1，3，22-25］ 。我们还致力于ABO血型不兼容性专业医学教育和其他专业医学教育，开设教育课程，并在国际儿科肾脏病学会和亚太肾脏病学会中牵头开展专业教育活动，这些活动得到了良好的反响，为促进儿科肾脏学界的医学进步做出了重要贡献。
随着儿童肾科中心搬迁到香港儿童医院，我们的团队（图12）将继续努力，引领儿童肾脏疾病学术发展，成为卓越的儿科肾脏疾病中心，并致力于培养下一代医疗专业人员，改善儿童和青少年的肾脏健康。
图12 香港儿童医院儿科肾病中心团队
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