银屑病的分型主要包括寻常型、脓疱型、红皮病型、关节病型银屑病和银屑病共病。
1.寻常型银屑病
分为点滴状银屑病和斑块状银屑病。
(1) 点滴状银屑病 :多发生于30岁以下的个体,发病前2~3周有溶血性链球菌引起的上呼吸道感染病史。皮疹初发呈向心性分布,多位于躯干和四肢近端,临床表现为1~10 mm境界清晰的红色丘疹、斑丘疹,色泽潮红,覆以少许鳞屑。点滴状银屑病多有自限性,但也有一定比例的个体可能发展为慢性斑块状银屑病。点滴状银屑病可能是银屑病的首发表现,也可能是斑块状银屑病的急性加重表现。
(2) 斑块状银屑病 :占银屑病的80%~90%,是银屑病最常见的表现形式。斑块状银屑病表现为界限清楚的红色斑块,直径数厘米不等,数量不一,可少量散在分布,也可多发,小斑块融合成大斑块,甚至覆盖全身。皮疹通常好发于头皮、躯干、臀部和四肢伸侧面。斑块表面通常干燥,脱屑明显,轻刮表面鳞屑,犹如蜡滴,称为蜡滴现象;刮去表面白色鳞屑后,可露出一层淡红发亮的半透明薄膜,称为薄膜现象;再继续刮除薄膜,可见小出血点,称为点状出血现象(Auspitz征)。部分斑块状银屑病也可单独发于头皮,头皮皮损鳞屑较厚,常超出发际,皮损处毛发由于厚积的鳞屑紧缩而成束状,犹如毛笔,称为“束状发”。
2.脓疱型银屑病
分为泛发性和局限性两型。
(1) 泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP) :分为5个临床类型,分别为急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病及局限型GPP。急性GPP又称von Zumbusch型,是一种少见的重度银屑病,由遗传因素与环境因素共同诱发,呈活跃、不稳定的疾病状态,可由急性感染、治疗不当等因素引起。成人GPP发病前多数有寻常型银屑病病史,而儿童GPP发病前多数无寻常型银屑病病史。急性GPP临床表现为在红斑基础上急性发作的多发无菌性脓疱,针尖至粟粒大小,分布密集、广泛,可累及甲、手掌、足跖,数小时后,脓疱融合形成大片脓糊,同时伴有发热、肌痛、白细胞增多等中毒症状。一般1~2周后脓疱干燥结痂,病情自然缓解,但可反复呈周期性发作。可伴有地图舌、沟状舌、皱襞舌等。
(2) 局限性脓疱型银屑病 :通常局限于手掌及足跖,伴或不伴有经典的斑块状皮损。连续性肢端皮炎和掌跖脓疱病(palmoplantar pustular psoria sis,PPP)是局限性脓疱型银屑病的两个特殊类型。连续性肢端皮炎好发于指、趾部,以无菌性脓疱为特征。脓疱常初发于手指、足趾末端指节伸侧面,逐渐蔓延至手足的近端,甚至泛发全身。常伴有甲病变,甲床和甲基质处形成脓疱,导致甲变形、萎缩、剥离。晚期可能会发生远端指(趾)骨溶解现象。掌跖脓疱病是一种发生于掌跖部的慢性、炎症性、复发性疾病,以在红斑基础上周期性发生簇集性无菌性小脓疱,伴角化、脱屑为临床特征,常对称分布,手掌皮损以大、小鱼际处为主,跖部好发于足弓,远端较少受累。
3.红皮病型银屑病
是一种少见的重症银屑病,多数由银屑病在急性期受到某些因素刺激或治疗不当诱发,少数由银屑病急性加重演变而来。临床表现为全身弥漫性潮红、浸润肿胀,并伴有大量糠状鳞屑,红斑几乎覆盖整个体表。因皮肤表面大量角蛋白脱失导致体温调节功能受损,患者常伴有全身症状,如发热、畏寒等,并伴浅表淋巴结肿大、低蛋白血症等。
4.关节病型银屑病
又称银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA)。除皮损外可出现关节病变,多数病例关节症状继发于皮损后,但也有少数病例关节症状先于皮损出现,或与皮损同时发生。关节损害可轻可重,且与皮损无直接相关性。关节炎症从中轴关节病到外周关节病均可见,包括滑膜和邻近软组织炎症、附着点炎、指(趾)炎、新骨形成及严重骨溶解等,部分可同时合并出现。受累关节可表现为肿胀、疼痛、晨僵及活动受限等,严重者呈进行性进展。病程迁延,易复发,晚期可出现关节强直,导致残疾。甲改变是关节病型银屑病的典型特征,常表现为点状凹陷、甲剥离、甲下角化过度等,其中点状凹陷是关节病型银屑病远端指间关节受累的特征性表现。关节病型银屑病通常无特异性的血清学检测指标,影像学改变可能于疾病早期发生,高频超声及磁共振成像(MRI)有助于早期诊断。X线片改变出现较晚,常表现为关节侵蚀、关节间隙变窄、软骨消失、骨溶解等。通常将关节病型银屑病分为5类,不同类型间可相互转化,合并存在。
(1) 对称性多关节型 :病变以近端指(趾)间关节为主,也可累及远端指(趾)间关节及大关节,如腕、肘、膝和踝关节等。
(2) 非对称性少关节型或单关节型 :多数关节病型银屑病为此类型,单个关节或少数关节受累。可累及远端或近端指(趾)间关节等小关节,伴有指(趾)端滑膜炎和腱鞘炎,受累指(趾)可呈现典型的腊肠指(趾);也可累及膝、踝、髋、腕等大关节。通常分布不对称,随着病程进展也可发展为对称性多关节受累。
(3) 远端指间关节型 :病变累及远端指间关节,通常伴有甲损害。
(4) 脊柱关节病型 :多发于男性,以脊柱和骶髂关节病变为主,影像学表现为韧带骨赘形成,严重时脊柱融合,骶髂关节模糊,关节间隙狭窄甚至融合。
(5) 残毁型 :是关节病型银屑病的严重类型。多累及指(趾)、掌、跖骨等,受累骨可发生骨溶解,关节强直、畸形,常伴发热、骶髂关节炎等。
5.银屑病共病
1961年Reed等 [9] 发现,银屑病关节炎患者心脏病,包括冠心病、心肌梗死的发病率升高,1987年已经有银屑病并发糖尿病的报道。除了皮肤症状外,中、重度银屑病患者可合并其他相关疾病,如代谢综合征、心血管疾病等,称为银屑病共病(comorbidity) [10,11] 。目前认为银屑病是一种系统性炎症性疾病。随着研究的深入,对银屑病共病的认识从最初合并糖尿病、心血管疾病、肥胖、关节炎,发展为合并自身免疫性疾病、心理疾病及一些肝肾疾病的风险增加 [12,13] 。
(1) 心血管疾病 :研究发现,银屑病患者冠状动脉疾病 [14] 、心肌梗死的 [15] 发病率明显升高,同时有研究证明心肌梗死及心血管疾病危险因素(如糖尿病、高血压、高血脂和吸烟等)与银屑病相关 [16] 。其他心血管疾病风险因素如肥胖、年龄、胰岛素抵抗、高同型半胱氨酸血症、抑郁症等在银屑病患者中的发生率也高于普通人群或其他皮肤疾病患者。银屑病或严重银屑病更容易发生严重高血压及难以控制的高血压;严重银屑病合并高血压会加大心血管疾病的风险,使用高血压药物控制血压可降低心血管疾病的风险 [17] 。对于40岁以上银屑病患者,高血压的风险明显增加,需每年筛查。目前研究显示,接受甲氨蝶呤治疗的银屑病患者联合应用叶酸,可降低心血管疾病的发病率。使用肿瘤坏死因子α(TNF-α)抑制剂的患者心血管疾病的发病率较低 [16] 。
(2) 肥胖 :肥胖或超重的银屑病患者发生代谢综合征或心血管疾病的风险明显增加,肥胖或超重也是心血管疾病、代谢综合征发生的危险因素。银屑病患者肥胖的发病率更高,特别是重度银屑病患者 [18] 。有研究发现,35岁以下的银屑病患者比65岁以上的患者更容易出现肥胖 [19] 。接受减肥干预的银屑病患者达到银屑病皮损面积和严重程度指数改善75%(PASI 75)的比例高于对照组 [20] 。超重可能干扰银屑病患者的药物治疗,如降低阿维A(acitretin)、甲氨蝶呤、环孢素(cyclosporine)及一些生物制剂的疗效和增加其不良反应等 [21] 。
(3) 代谢综合征 :是一组代谢紊乱疾病,如中心性肥胖、高血压、胰岛素抵抗和血脂异常同时出现的综合征。通常,其他心血管疾病危险因素伴随代谢综合征同时发生,包括凝血增加倾向、微量蛋白尿、高尿酸血症、血液中的炎症标志物增加(如C反应蛋白或IL-6),未来出现心血管疾病的风险将成倍增加。研究发现,代谢综合征在成人及早发银屑病患者中的发病率都更高 [22] 。
参考美国心脏病协会的诊断标准 [23] ,满足以下3条及以上诊断标准者可诊断为代谢综合征。①腰围:男性>102 cm,女性>88 cm;②血清甘油三酯≥1.7 mmol/L或已接受相应治疗;③高密度脂蛋白(HDL):男性<1.03 mmol/L,女性<1.29 mmol/L,或已接受特异治疗;④高血压:血压>130/85 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)或已服用药物以治疗高血压;⑤空腹血糖≥6.1 mmol/L或已诊断为2型糖尿病。
参考中国2型糖尿病防治指南(2020年版)中的标准,具备以下3项及以上者诊断为代谢综合征。①腹型肥胖(即中心性肥胖):腰围男性≥90 cm,女性≥85 cm;②高血糖:空腹血糖≥6.1 mmol/L,或糖负荷后2 h血糖≥7.8 mmol/L和(或)已确诊为糖尿病并治疗者;③高血压:血压≥130/85 mmHg和(或)已确诊为高血压并治疗者;④空腹甘油三酯(TG)≥1.7 mmol/L;⑤空腹高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)<1.04 mmol/L 。
代谢综合征的主要控制目标是降低心血管疾病的风险,生活方式调整是代谢综合征的一线治疗,包括控制体重达到体质指数(BMI)<25 kg/m 2 、增加运动(每日保持中等轻度锻炼30 min)及养成健康的饮食习惯。
(4) 其他 :银屑病与精神情绪障碍(如抑郁症)、皮肤肿瘤 [24] [如接受长波紫外线联合补骨脂素(PUVA)治疗患者鳞状细胞癌的风险可能上升]、自身免疫性疾病、其他疾病(如口腔黏膜及颞下颌关节炎、牙周炎 [25] 、阻塞性睡眠呼吸暂停 [26] 、慢性阻塞性肺病 [27] 、骨质疏松 [28] 、帕金森病、乳糜泻、勃起功能障碍 [29] 等)及严重感染的风险亦存在相关性。
目前大多数皮肤科医生在治疗银屑病时忽视了银屑病患者的心血管疾病 [29] 、自身免疫性疾病等银屑病共病。对于银屑病共病应强调早治疗。近年来,已提出了包括心血管危险因素在内的银屑病共病的综合管理方法,建议轻度银屑病患者应当每年筛查,重度银屑病患者每半年筛查1次 [30] 。
在制订合理的治疗方案前,需要评估银屑病的严重程度,包括受累范围、部位、皮损的严重程度、对生活质量的影响等各方面。目前根据银屑病类型的不同,采用不同量表评估疾病的严重程度。
1.寻常型斑块状银屑病
临床上常用PASI评分、体表受累面积(BSA)评分及医生整体评价(PGA)评分评估银屑病的严重程度。特殊部位银屑病评估工具包括:银屑病头皮严重程度指数(PSSI)、掌跖银屑病面积和严重程度指数(PPASI)、静态医师生殖器整体评估(sPGA-G)、甲银屑病严重程度指数(NAPSI)及改良的NAPSI评分(mNAPSI)等。
(1) 三分法 :一般根据BSA、PASI及皮肤病生活质量指数(DLQI)将寻常型银屑病分为3级。临床上将简单界定银屑病严重程度的方法称为10分制规则,BSA≥10%(10只手掌的面积),或PASI≥10,或DLQI≥10即为重度银屑病(表1-1)。
表1-1 临床界定银屑病严重程度的方法
(2) 二分法 :在银屑病分为轻度、中度、重度3级的基础上,继续采用二分法分类,以便临床医师制订治疗决策。二分法将所有患者分为局部治疗和系统治疗两类。系统治疗患者至少满足以下标准之一:BSA>10%;累及特殊部位;局部治疗失败。
2.脓疱型银屑病
目前评估脓疱型银屑病的严重程度仍没有公认的方法,通常根据斑块状银屑病的评估工具进行调整,在既定评分系统中增加脓疱标准。局限性脓疱型银屑病常使用掌跖脓疱型银屑病PASI(PPPASI)评估。泛发性脓疱型银屑病常用泛发性脓疱型银屑病PASI(GPPASI)、泛发性脓疱型银屑病PGA(GPPGA)评估。
3.红皮病型银屑病
目前暂无针对红皮病型银屑病严重程度的评分工具,临床研究中的评估方法同寻常型斑块状银屑病,根据PASI、BSA或PGA评分等进行评估。
4.关节病型银屑病
通常采用综合评估方法来评估PsA的疾病活动度。常用美国风湿病学会(ACR)疗效指标和标准评估外周关节炎的疗效,根据患者是否达到ACR20、50、70进行判断。PsA疾病活动指数(DAPSA)是最常用的PsA特异性评估工具,临床DAPSA(cDAPSA)则是基于DAPSA的改良方法。PsA疾病活动度评分(PASDAS)是一种多维度评估PsA疾病活动度和(或)治疗反应性的方法。此外,还需要根据PsA的影像学检查结果综合评估。