闭锁综合征(locked-in syndrome)也称闭锁状态(locked-in state)或去传出状态(deeferented state),由Nordgren 1971年首先报道。
(1)病因:闭锁综合征是桥脑基底部病变使脑干腹侧皮质核束和皮质脊髓束受损,导致缄默和四肢瘫。常见于基底动脉血栓引起的桥脑梗死,其他如脑干肿瘤、桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis)、重症吉兰-巴雷综合征和重症肌无力,以及使用神经肌肉接头阻滞药可出现类闭锁综合征状态。
(2)临床表现:患者表现为不能讲话,四肢瘫,桥脑以下的脑神经瘫,双侧完全性面舌瘫,表情缺乏,吞咽反射消失,仅保留眼球垂直运动和辐辏运动。由于患者不能讲话,身体不能动,看似昏迷,但实际上意识完全清楚,大脑半球和脑干上部ARAS功能正常,患者保持警觉,意识到自己的处境,能用眼垂直运动和眨眼来示意。EEG检查正常或轻度慢波改变,可与意识障碍区分。脑MRI可显示桥脑基底部病变。