去皮质综合征与无动性缄默症均属于醒状昏迷(coma vigil)或睁眼昏迷。
(1)去皮质综合征(decorticate syndrome):也称持续性植物状态(persistent vegetative state,PVS)。常见于严重脑创伤或皮质广泛损伤患者,脑干反射恢复后不能恢复有意识的清醒。
患者表现为无意识地睁眼闭眼,反射性眼球运动、瞳孔光反射和角膜反射保留,有觉醒-睡眠周期,喂食能无意识吞咽,可见四肢肌张力增高、病理征(+),出现去皮质强直状态,上肢屈曲、下肢伸直;患者不能追随检查者或视觉目标,对提问或指令无反应,可无意识哭叫,尿便失禁。
(2)无动性缄默症(akinetic mutism,AM):是指脑干上部和丘脑病变使大脑皮质缺乏足量的ARAS刺激,患者处于缄默不语和四肢不动的特殊状态。
患者表现为对刺激可有反射性四肢运动,可有自发性睁眼、注视和追视动作,貌似清醒,但无随意运动、自发言语,偶可发出单词耳语,无任何情绪反应。多有意识障碍,经治疗意识可恢复,但不能记忆意识障碍前的事情,意识存在和定向力保持的患者可呈过度睡眠状态,尿便失禁。EEG多为广泛δ波和/或θ波,脑干损害特有的低电压快波不明显。溴隐亭与美多巴联合治疗重型颅脑损伤引起的AM患者可取得较理想的效果。
(3)鉴别诊断:见表2-4。
表2-4 去皮质综合征与无动性缄默症的鉴别