弥漫性食管痉挛(DES)与贲门失弛缓症属于食管运动功能障碍疾病,均有咽下困难、反流、胸痛等症状。而3%~5%的DES可进展为贲门失弛缓症,因此有人认为两者为同源性病。但病理生理不同,DES主要是食管中下段出现非推进性蠕动呈持续而强烈的收缩,贲门失弛缓症是LES压高,不能正常松弛。两者相同点与不同点简述如下。
(1)相同点:①两者均常有精神创伤史,常因情绪激动诱发或加重。②均有食管壁环形肌增厚,DES在食管下2/3(中下段),失弛缓症在下段,均是继发于神经病变。③均有咽下困难,为缓慢、突然或间歇性发作,对液体或固体咽下均感困难,在大量饮水后均能减轻;均有胸骨后疼痛,有时酷似心绞痛;均有反食,为未消化食物及唾液,不呈酸味;两者均可发生吸入性肺炎、睡觉有鼾声等。④两者治疗均须注意饮食习惯,服用钙通道阻滞剂有效;可采用食管气囊扩张术或手术治疗。
(2)不同点:①发病年龄:DES多见于50岁以上者,故又称老年食管病,而失弛缓症多见于中青年人。②病理:DES病变是在食管下2/3,食管壁神经和肌肉变性。所谓“神经肌源学说”,迷走神经食管支有变性或纤维断裂,而无神经节变性;失弛缓症是LES的非肾上腺素能非胆碱能神经(为肽能神经)纤维明显减少,食管体部神经节细胞变性。③心律:DES时由于食管痉挛引起血管迷走神经反射,可出现心动过缓,结性心律、头晕、出汗、晕厥等,用阿托品可以消除;贲门失弛缓症无心律改变。④食管钡餐造影检查:DES主要表现食管下段蠕动减弱,蠕动波只达于主动脉弓。下2/3食管出现不协调的非推进性收缩,食管管腔呈对称性狭窄,食管外形呈串珠样、螺旋结构或形成假性憩室;失弛缓症为食管下段呈锥状狭窄(鸟嘴征)、食管扩张等。⑤食管测压:DES表现食管上、中、下段同时收缩,亦见重复收缩,高振幅非推进性收缩;失弛缓症是吞咽时LES不能松弛,LES压处于升高状态,食管体部出现低振幅收缩。
综合上述,DES与贲门失弛缓症在临床表现上有时难以区别,但进行食管钡餐造影检查,两者有明显区别。有条件辅以食管测压,即可鉴别(表1-3)。
表1-3 弥漫性食管痉挛与贲门失弛缓症的区别
( 金振锋 朱雅琪 张德凯)