胸腹主动脉瘤一般是指主动脉壁退行性变导致的动脉瘤样改变同时累及了胸主动脉和腹主动脉段。根据累及范围不同,Crawford分型一般分为5种类型(图1-1-1),其中Ⅱ型胸腹主动脉瘤累及范围更广。临床上也有部分累及弓部的动脉瘤也会被归入广义的胸腹主动脉瘤范畴。胸腹主动脉瘤约占主动脉瘤的10%,常累及多支内脏动脉和头臂动脉,从而导致其手术并发症和死亡率都显著高于标准的胸主动脉瘤或腹主动脉瘤。同时,除了常见的退行性瘤样变,感染性和结缔组织病相关、先天性弹力纤维层缺失以及主动脉夹层也可能因病变累及范围涉及此段,而将其归入广义的胸腹主动脉瘤中。
图1-1-1 Crawford分型示意
注:a.正常主动脉;b~f.从左至右分别为Ⅰ~Ⅴ型胸腹主动脉瘤。
在20世纪70年代就已经基本定型的Crawford根治术是治疗胸腹主动脉瘤的标准术式,虽然后来有多位术者对其进行了改良和改进,包括北京协和医院管珩教授也在20世纪80~90年代做出了自己的改良,但外科开放手术的并发症和死亡率仍居高不下,其中包括呼吸系统并发症(10%~25%)、肾衰竭(4%~15%)、截瘫(2%~14%),以及较高的心脏、出血事件发生率,都使得Crawford根治术的开展在国内举步维艰。20世纪90年代,在主动脉领域开展的腔内治疗迅速地得到了广泛重视和发展。20世纪末已开始有对于平肾动脉瘤进行“开窗”和“分支支架”治疗的尝试。虽然那时应用的大多为术者自行改制的主动脉支架,对于伦理推广提出了一定挑战,但其微创的方式与临床治疗优势,获得了众多血管外科医生的关注和尝试。
时至今日,虽然有多种改良的腔内治疗思路可用于胸腹主动脉瘤的治疗,其中不乏一些技术细节和手术器材的进步,但专用于胸腹主动脉瘤的支架仍无法在市场上直接获得,尤其在国内更是如此。不过目前已有多个国内厂家与国内知名专家、医院合作进行一些支架的临床试验,并报告了令人鼓舞的早期结果。虽然“开窗”-分支支架已经被欧洲血管外科和腔内血管外科推荐为用于肾上动脉瘤的首选治疗,但针对用于广泛治疗胸腹主动脉瘤的证据仍不能令人信服,因此尚无临床指南作出类似推荐。
较开放手术而言,腔内治疗具有毋庸置疑的优势,包括:①避免广泛切口,从而显著减少多脏器功能障碍;②显著降低主动脉和外周动脉的阻断时间,减少了相关缺血事件;③可使出血量显著减少,显著缩短ICU和住院时间。但仍有术者和学者对于一些细节提出广泛质疑,包括对于特殊解剖形态的挑战、广泛支架外血栓引起的弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)、远期支架移位相关性内漏等。另外,对于本身就广布附壁血栓的动脉瘤,繁复的腔内治疗可能增加血栓栓塞的风险。同时,由于术者对支架主体的改造可能导致其本身实际的力学结构被破坏,从而引发一些问题,如对于“开窗”支架技术中桥接支架稳定性的影响等,都很值得关注和探讨。
在使用腹主动脉瘤腔内修复术(endovascular abdominal aortic repair,EVAR)进行治疗时,上述的问题都曾被质疑过,只是在胸腹主动脉瘤的治疗中,问题被“放大化”。伴随着治疗技术、产品的进步和迭代更新,我们将简要介绍一些目前常用技术的发展现状,这些技术大多都在本书的病例中有所展现。目前常见的各种分支、“开窗”支架的改良示意如图1-1-2所示。
注:a.T-Branch支架(COOK);b、c.TAMBE支架(GORE);d.E-nside支架(Medtronic);e~h.定制分支支架(COOK)。
针对内脏动脉分支的保护,常用的包括“开窗”支架、分支支架和术者改制支架技术。由于目前国内定制“开窗”支架和分支支架都比较困难,通常术者改制支架会成为首选,有时囿于支架材料获得困难或解剖困难,杂交手术也会成为选择方案之一。
使用“开窗”支架技术对近肾动脉瘤进行治疗,开始于1995年。2001年,厂家根据患者解剖条件定制的“开窗”支架首次被用于Ⅰa型内漏的近端锚定;2005年,上述“开窗”支架被报道用于平肾腹主动脉瘤的治疗;2006年,又有报道将其用于肾上腹主动脉瘤,也可称为Ⅳ型胸腹主动脉瘤。目前,由COOK定制的“开窗”支架是国内外应用最广泛的,但是用于“开窗”桥接的球扩覆膜支架(iCast ® 支架)目前在国内仍无法获得,国内术者多使用自膨覆膜支架,如Viabhan ® 支架(GORE)或Fluncy ® 支架(BARD)。限制国内“开窗”支架开展的原因,除了上述的支架获得困难,还因为“开窗”支架对于锚定区的动脉角度要求较高,否则容易出现“开窗”无法准确对位的问题,这对于术前准备与测量、术中的预案及调整均提出很多要求。“开窗”支架的技术成功率为90%~98%,30天死亡率为1.4%~7.8%,脊髓缺血发生率为2%~10%,内脏动脉的1年通畅率为90%~98%,2年的总体生存率为80%~92%。对于Ⅱ型胸腹主动脉瘤,单纯“开窗”支架是不被推荐的,其更多地被用于Ⅳ型或Ⅴ型患者中。由于定制“开窗”支架的主体和衔接支架之间的锚定区很短,因此,远期出现Ⅲ型内漏的发生概率也显著增加。1年免于再干预率为79%~96%,3年免于再干预率为63%~88%。
多分支支架率先应用于2001年,也是由术者进行改制后实现。市售的多分支支架于2008年上市,T-Branch支架(COOK)是其中应用最广泛的产品,但国内目前仍无法获得。多分支支架通常被用于重建腹腔干动脉、肠系膜上动脉和双侧肾动脉,约50%以上的胸腹主动脉瘤都可以通过多分支支架进行Ⅰ期治疗。目前的综述提示,多分支支架的30天死亡率为4%~9.1%,技术成功率为82%~98%。脊髓缺血发生率为3%~35.7%,内脏动脉1年通畅率为95%~99%。由于分支支架通过长段的覆膜支架连接,其远期因为Ⅲ型内漏导致再次手术的风险可显著降低,1年免于再干预率为79%~100%。
多分支支架较“开窗”支架的另一个好处是减少了双侧股动脉的缺血时间,能显著减少下肢缺血,但多分支支架覆盖主动脉的距离显著增加,可导致脊髓缺血风险显著增加。也有术者建议进行分期手术方案,逐渐减少脊髓缺血,相当于进行缺血预处理。为预防Ⅰ期支架植入后破裂的风险,建议在2~4周内植入分支支架。虽然减少了下肢缺血,但大多数分支选择通过双侧锁骨下动脉,使脑梗死的发生风险相应增加。尤其是需要从右侧锁骨下动脉进行操作的患者,对于其主动脉弓部斑块的扰动显然会增加脑梗死风险。
1 .腹腔干动脉是否可以直接覆盖 对于复杂的胸腹主动脉瘤腔内治疗,有时术者为了减少手术时间和操作,会选择牺牲腹腔干动脉。因为肠系膜上动脉通常可以通过胰十二指肠动脉供应腹腔干动脉,但一般建议在牺牲腹腔干动脉之前,在肠系膜上动脉进行造影,进一步明确侧枝情况。部分文献也报告了覆盖腹腔干动脉可能会导致3%~6%的患者出现肠道缺血,故在术后需要密切观察患者腹部症状,必要时可以再次开腹重建腹腔干动脉。不过我们并不推荐常规进行内脏动脉去分支的杂交手术,因为这部分的开腹操作,仍有可能导致显著的并发症和死亡率。部分文献报道,去分支手术的30天死亡率高达12.3%~34.2%。
2 .脊髓缺血的保护 较开放手术而言,腔内治疗可能降低脊髓截瘫风险,但脊髓供血动脉的隔绝,仍会导致一部分脊髓缺血的发生。目前认为的常见危险因素包括围手术期低血压、脊髓供血动脉侧支破坏(包括锁骨下动脉和髂内动脉的牺牲,器材操作导致的脊髓动脉栓塞)等。通过核磁共振可以发现,80%的胸腹主动脉瘤患者术后都有脊髓的微栓塞发生。有术者建议对于胸腹主动脉瘤患者可以考虑进行分期腔内治疗,即“先近心端再远心端”分期覆盖,可能可以减少50%的截瘫发生。腰大池引流可以作为截瘫的预防和治疗措施。另外,有效保证体循环压力也是减少截瘫发生和加重的重要因素。
3 .结缔组织病相关性动脉瘤的腔内治疗 贝赫切特综合征、大动脉炎都是可能导致主动脉出现瘤样变的疾病,进而可导致以假性动脉瘤为主要表现形式的胸腹主动脉瘤。另外,还有以马方综合征、勒斯-迪茨综合征、埃勒斯-当洛综合征为表现的弹力纤维破坏导致的真性动脉瘤也并不罕见。由于患者的动脉壁不够健康,腔内治疗的锚定区域需要远远超出一般的长度要求。尽管如此,目前文献报道,上述疾病进行腔内治疗的1年内漏发生率为16%~65%,尤其以先天性结缔组织病相关性更为多见。故在对上述患者进行腔内治疗时,一方面要使用药物控制炎症,另一方面要对其进行密切且极为长期的观察,以及时纠正内漏。
4 .感染性动脉瘤的腔内治疗 感染性动脉瘤约占主动脉瘤发生率的2%,目前暂时没有感染性动脉瘤腔内治疗的随机对照研究或大样本队列研究。术者对感染性动脉瘤患者进行腔内治疗多因处于急诊或没有开放手术机会所限。腹主动脉感染性动脉瘤患者通常还可以在腔内治疗后,进行积极的抗生素治疗和外科手术清创。但对于胸腹主动脉感染性动脉瘤患者,进行外科手术清创非常困难,因此,对于患者术后抗生素的使用时间和强度,术者需要极为重视。
腔内治疗胸腹主动脉瘤仍处于探索阶段,由于患者的解剖形态差异过大,导致每次手术都需要术者花费很多的时间和努力去精心准备、测量、准备以及做好预案。每一次手术的成功对手术团队的提高都有很大帮助,也是促进外科医生不断进步的动力。
(叶 炜)