病例1
合并马方综合征的胸腹主动脉夹层杂交手术治疗

专家点评

医疗方面

马方综合征的主动脉病变外科治疗显然是目前主动脉治疗的难点中的难点，重点在于以弹力纤维板破坏、弹性蛋白缺失和主动脉基质中无定形基质成分累积作为主要组织学和病理学特点的马方综合征，常累及主动脉全段。上述病理学特点，常导致外科血管重建或腔内重建的锚定区在术后出现进一步破坏，从而导致继发性夹层的发生。更困难的是，迄今为止，尚没有针对此基因病的靶向治疗药物。以β受体阻滞剂为主的降压药物只能延缓相关病变发展，无法逆转。本例病患的病程即为此疾病的典型表现。

腔内修复治疗用于马方综合征仍处于争议中，主要的争论点就是马方综合征患者可能存在全主动脉病理学改变，为常规动脉硬化性主动脉疾病设计的主动脉支架可能会增加锚定区再次病变的风险，不像类似于本书中介绍的贝赫切特综合征主动脉疾病的腔内修复治疗已经有更多文献介绍，马方综合征的腔内修复治疗仍以单中心少数病例为主，且远期预后报道罕见。笔者认为，在更多新型支架上市的今天，国产胸主动脉支架更多用于夹层治疗，在外扩性上相对更小，在精准的测量、有限的“放大率”技术作用下，尽量努力地将支架锚定于距离病变更远的区域，这种方法有相当的应用前景，值得关注。

就具体的腔内修复技术治疗本病例而言，因为原腹主动脉已为人工血管，必然导致主动脉支架入路极为困难，为确保尽快完成手术，术者采取杂交手术理由足够充分。值得关注的是，术者时刻把预防截瘫列为手术设计的重要考虑点，具体而言包括保留部分Ⅱ型内漏以及髂动脉瘤的分期治疗，再加上腰大池引流管，组合三招都值得读者学习和推广。

（首都医科大学附属北京朝阳医院 张望德）

护理方面

马方综合征的主动脉病变是一组复杂的血管病例，本身就存在术后继发夹层的可能，加之患者病史中提及在第一次手术后没有规律随访，也没有控制好血压，也就说明患者的依从性不好，在护理中，进行健康宣教时注意先评估患者的情况，了解患者的需求，有的放矢地在合适的时机给予宣教，而不是一味地进行工作。针对这例复杂的病例，北京协和医院血管团队做好了充足的准备，从各种缺血的预判性识别，到整体系统评估患者各个系统，特别是患者术前使用吗啡镇痛时，护理团队对其呼吸功能评估的关注，体现了很好的专业性，配合医生团队复杂的手术方案，给予合适的护理措施，每一条护理措施都是有根源地制订并实施，才最终获得这个案例的成功救治，这位患者的后期随访结果是值得期待的。

（北京友谊医院 金珊珊）

一、病历摘要

患者，男性，32岁。主因“Ⅳ型胸腹主动脉瘤夹层动脉瘤术后6年，突发腹痛1天余”入院。

现病史： 患者6年前因Ⅳ型胸腹主动脉瘤行“Ⅳ型胸腹主动脉瘤夹层动脉瘤切除、腹主动脉-双侧髂动脉人工血管移植、左侧肾动脉重建术”，术后恢复顺利。患者术后未规律随访。本次住院1天前突发左上腹及左侧背痛，持续不缓解，急诊主动脉CTA回报左侧锁骨下动脉至腹主动脉起始段夹层、腹腔干动脉瘤、双侧髂动脉瘤。予积极控制血压、心率，镇痛治疗，目标收缩压≤110mmHg，心率≤70次/分，腹痛仍有间断发作，为行手术治疗入院（图2-1-1）。

既往史： 患者2岁时诊断马方综合征，18年前因双眼晶状体异位行晶状体置换术；高血压病史5年，血压最高190/100mmHg，未规律服药及监测血压。曾有输血史，对左氧氟沙星过敏。

查体： 心率68次/分，血压右上肢105/61mmHg、左上肢110/68mmHg。瘦长体型，蜘蛛指/趾征（＋）、腕征（＋）；左下腹斜行陈旧手术瘢痕，腹部可见明显搏动，全腹部无反跳痛、肌紧张；四肢动脉搏动均可触及。

辅助检查： 白细胞及红细胞计数轻度升高，血红蛋白及血小板计数正常，肝肾功能、心肌酶谱（-），D-dimer 9.21mg/L FEU；胸部X线：双肺纹理增粗，双侧胸腔积液左侧为著，左下肺局部膨胀不全；心脏超声：主动脉窦部最大径4.6cm，左室射血分数（left ventricular ejection fractions，LVEF）70%，余心肺功能评估无特殊；主动脉CTA示腹主动脉-双侧髂动脉人工血管移植、左肾动脉重建术后改变，左侧锁骨下动脉以远至双侧肾动脉起始上方主动脉呈双腔结构，破口位于远端自体主动脉与腹主动脉人工血管连接处；腹腔干及肠系膜上动脉起自真腔，腹腔干起始段管腔局部瘤样扩张，直径约1.2cm；双侧髂总动脉远端管腔呈瘤样扩张，直径约3.2cm（图2-1-2）。

二、术前检查

1 ．术前完善常规检查 急性主动脉夹层为临床急症，病情凶险，急诊“绿色通道”入院，密切监护下完善血常规、肝肾功能、凝血功能、血型及感染相关指标筛查，急性期以卧床、严格监测控制血压为主，为减少搬动、转运过程病情变化风险，适当减少非必需检查。

2 ．术前多学科会诊

（1）镇痛方案相关：使用患者自控镇痛（patient control analgesia，PCA），吗啡0.5mg/ml，维持剂量5.0ml/h，自控单次剂量2.0ml，锁定间隔时间20分钟，警惕呼吸/循环抑制、便秘、尿潴留、肠梗阻、皮肤瘙痒等不良反应，以及过度镇痛掩盖夹层病情进展。

（2）血压控制相关：钙离子通道阻滞剂＋α受体阻滞剂＋β受体阻滞剂联合降压治疗，密切监测血压变化，目标收缩压≤110mmHg，心率≤70次/分；维持出入量、电解质平衡。

（3）肺部情况相关：考虑主动脉瘤夹层进展的继发改变，建议对症处理，适当床上活动防止坠积性肺炎。

（4）神经外科会诊：可协助术前放置腰大池引流，预防围手术期截瘫；完善知情同意，交代相关风险。

（5）麻醉科会诊：美国麻醉医师协会（American Society of Anesthesiologists，ASA）分级Ⅳ级，限期手术，继续PCA治疗方案，充分交代围手术期病情进展及心脑血管事件发生风险；手术方式复杂，耗时长，出血风险高，医务处备案，术后返ICU。

（6）输血科会诊：围手术期充分备血，提前完善输血前相关检测，建议术中使用自体血回收装置，减少异体血输注。

（7）ICU会诊：充分交代手术风险和围手术期相关并发症，包括截瘫、感染等风险；监测和维持围手术期血压和血流动力学稳定，保证心脑肾等重要脏器灌注；术后返ICU。

三、术前准备

1 ．术前一般准备

（1）完善术前检查，严格监测、控制血压，镇痛治疗，遵多学科会诊完善术前准备。

（2）术前1天进流食，清洁灌肠，术前禁食、禁水12小时。

（3）左上肢、腹部、双侧腹股沟区及会阴部备皮。

（4）备异体红细胞6U、血浆1000～1200ml。

（5）术前放置腰大池引流管。

（6）术前0.5小时给予预防性抗生素。

2 ．手术专项准备——测量、规划 术前精确测量主动脉夹层及入路各项解剖参数（图2-1-3），包括主动脉夹层累及范围，内膜破口位置、数量，主要分支血供来源（真腔、假腔），近端主动脉锚定区直径，远端主动脉/人工血管锚定区直径等情况。精确制订手术计划，并预估使用支架参数，术前备齐可能所需支架型号及其他所需器械。

四、术前科室查房讨论

1 ．医疗方面 患者急性主动脉夹层（DeBakeyⅢ型）诊断基本明确，病因考虑与马方综合征相关，夹层破口位于自体主动脉与人工血管连接处，逆行向近心端撕裂至左侧锁骨下动脉附近；入院后严格控制血压、心率，疼痛仍需使用镇痛药物进行控制，同时继发肺实变及胸腔积液，保守治疗困难，考虑手术指征存在。

患者治疗难度主要包括：既往马方综合征病史，且因Ⅳ型胸腹主动脉瘤已行腹主动脉人工血管置换，血管条件复杂；急诊/限期手术，术前优化空间有限，开放性胸腹主动脉置换手术创伤及手术风险极高；夹层累及降主动脉全程及内脏动脉区，全腔内修复治疗内脏动脉重建困难；覆膜支架需覆盖脊髓根大动脉常见发出区，因既往Ⅳ型胸腹主动脉瘤手术，已丧失远端腰动脉血供，脊髓缺血致截瘫风险较高。

综合考虑后，拟采用杂交手术（图2-1-4），自前次手术植入的腹主动脉人工血管做吻合口，缝制分支人工血管，重建腹腔干动脉、肠系膜上动脉、右侧肾动脉血供，近端胸主动脉植入支架，支架远端位于原左侧肾动脉吻合口近端，保留左侧肾动脉血供。内脏动脉重建后近心端暂不结扎，寄希望于通过返血、侧支循环为脊髓提供部分血供，降低截瘫风险。

考虑手术创伤及截瘫风险等因素，双侧髂总动脉瘤暂留待Ⅱ期手术处理。

2 ．护理方面

（1）患者在稳定控制血压、心率的前提下，仍有腹部疼痛症状，诊断为急性主动脉夹层，病情危重，随时可发生主动脉夹层进行性撕裂或破裂，危及患者生命，故在术前准备期，预防主动脉夹层继续撕裂或破裂是目前首要任务。预防及护理措施关注以下几方面：①血压监测为心脏舒张收缩致血液流动而对血管壁造成的冲击力及压力所致。故术前需严格控制患者血压、心率在目标范围。因患者入院前血压控制不理想，给予静脉降压、降心率药物治疗，可达到稳定控制血压及心率的目的，期间密切监测血压及心率变化，根据患者具体病情将血压维持在收缩压≤110mmHg，心率≤70次/分。同时需监测患者尿量、血肌酐水平，有无憋气、心悸、头晕等不适，保证心、脑、肾等重要脏器血液供应。②患者存在腹部疼痛症状，可影响循环及呼吸功能，导致血压增高、心率增快等不良反应。给予PCA持续镇痛，定时评估患者疼痛程度，必要时给予单次加量镇痛。因镇痛药物为吗啡，该药物在过量条件下对呼吸具有抑制作用，患者术前存在继发性部分肺实变和胸腔积液，故用药期间严密观察患者是否存在呼吸困难、憋气等呼吸抑制，同时关注便秘、尿潴留、肠梗阻、皮肤瘙痒等其他不良反应。③优化循环管理，避免循环过负荷，避免血容量增加对动脉瘤局部的压力而诱发病情进展。严格记录患者出入量变化，维持出入量平衡，监测电解质水平，维持平衡状态，保证心功能稳定。④其他预防性措施，如限制患者活动，以卧床休息为主，避免剧烈活动或快速改变体位等；保持患者大便通畅，必要时给予缓泻药物，如乳果糖长期口服，避免腹压增加；保持患者情绪稳定，避免血压波动等。⑤因目前患者处于主动脉夹层急性期，随时可发生病情变化，需严密监测主动脉夹层的进展。患者CTA结果提示主动脉夹层及降主动脉全程及内脏动脉区，近心端达左侧锁骨下动脉附近，需监测双上肢血压。患者双上肢血压，右上肢105/61mmHg，左上肢110/68mmHg，术前患者两侧肱动脉收缩压相差不超过10mmHg；评估腹部疼痛程度，有无腹胀或便血；评估双下肢血供情况，双足皮肤温度、足背动脉及胫后动脉搏动情况，及时发现病情进展。

（2）患者术前限制活动，卧床期间需关注以下相关并发症。①肺部感染：患者术前存在部分肺实变和胸腔积液，遵医嘱定时给予雾化吸入，稀释痰液，并予以床头抬高措施，预防坠积性肺炎；关注患者呼吸情况，观察有无呼吸困难、憋气、血氧饱和度降低等情况，给予氧气吸入；监测患者血气分析结果，及时发现氧分压降低或二氧化碳潴留；监测患者体温变化，及早发现感染征象。②深静脉血栓形成：患者卧床期间活动量减少，血流缓慢，指导患者行双下肢踝泵运动，预防下肢深静脉血栓形成。③压力性损伤：患者活动量减少，因存在腹部疼痛致强迫体位，易导致局部皮肤长时间受压，术前指导患者定时翻身，动作轻柔缓慢，以使局部减压，降低压力性损伤发生率。

（3）因既往患者已行胸腹主动脉瘤手术，丧失远端腰动脉血供，脊髓缺血致截瘫风险较高。术前协助放置腰大池引流管，预防围手术期截瘫；置管后暂予夹闭，妥善固定引流管，嘱患者平卧位休息6小时，并关注有无头晕、头痛等不适，监测体温变化及穿刺处切口敷料情况。

（4）患者有马方综合征病史，且已行腹主动脉人工血管置换，血管条件复杂，故拟采用杂交手术，需重建内脏动脉血供并行胸主动脉覆膜支架植入。考虑患者手术历时长、风险高，易导致术中压力性损伤风险，护理人员术前评估术中体位、可能导致压力性损伤的位置及数量，予以减压敷料带入手术室，实行精准性减压治疗。

五、手术过程

1．全身麻醉后，患者仰卧位，腰部垫高，术野常规消毒铺巾。

2．取腹部正中剑下至脐下5.0cm纵行切口，逐层切开进入腹腔，显露后腹膜，解剖游离腹主动脉人工血管，见其与周围炎症组织粘连致密，仔细分离其左肾下方部分，套阻断带备控；分离人工血管双侧髂动脉分支，分别套阻断带备控。

3．松解结肠肝曲，打开右侧结肠旁沟、横结肠系膜右侧半，向左下方分离右腹膜后间隙，并掀开十二指肠降部及胰头，显露右肾门，游离右侧肾动脉，套阻断带备控（图2-1-5）。

4．于肠系膜上动脉根部剪开后腹膜，游离肠系膜上动脉近端，套阻断带备控（图2-1-6）。

5．打开肝胃韧带，进入网膜囊，游离腹腔干及其分支，见腹腔干位置较深，分离困难，但脾动脉位置较浅且直径粗大，故游离脾动脉，套阻断带备控（图2-1-7）。

6．取16-8mm “Y”字形人工血管（GORE），于体外预先缝合分支一根，作为后续支架置入的入路。

7．阻断原腹主动脉人工血管远端、双侧髂支，于其上取纵行切口，长约2.0cm；取前述16-8mm “Y”字形人工血管（GORE），将其主体与原人工血管行端-侧吻合（图2-1-8）。

8．取7-40mm人工血管，一端与右侧肾动脉行端-侧吻合，另一端经腹膜后隧道引至腹主动脉人工血管处，与前述16-8mm “Y”字形人工血管主体行端-侧吻合（图2-1-9）。

9．将前述16-8mm “Y”字形人工血管两个原有分支分别与肠系膜上动脉、脾动脉行端-侧吻合。

10．彻底排气后，充分止血，开放各吻合口。

11．经预先缝制的人工血管分支，引入导丝、导管，选择进入主动脉夹层的真腔，边上行边造影，证实在真腔内，直达升主动脉，造影证实并精确测量主动脉夹层情况（图2-1-10、图2-1-11）。

12．置换超硬导丝，导入胸主动脉覆膜支架主体2枚（30-22-200mm，28-20-200mm，先健），近端精确锚定于左侧锁骨下动脉开口左侧，中间相互接驳，远端锚定于左侧肾动脉上方人工血管内。精确定位后释放；复造影示支架位置、形态良好，未见明显内漏（图2-1-12）。

13．将预先缝制的人工血管分支缝闭，彻底止血，反复冲洗腹膜后创面，关闭后腹膜。置盆腔引流管一根，逐层缝合关闭切口。

14．手术顺利，术中出血约1000ml，输入自体回收血516ml，输入异体红细胞800ml，新鲜冰冻血浆400ml。术后患者全身麻醉未醒，带气管插管安返ICU。

六、术后处理

1 ．医疗方面 依术前规划，术后早期返ICU过渡，密切观察呼吸、循环、消化、泌尿及神经系统情况。血压控制较术前放宽，控制于相对较高水平（平均动脉压100mmHg左右），继续保持脑脊液引流通畅，监测下肢运动、感觉功能。给予普通肝素泵入，控制APTT于35秒左右，后过渡至低分子肝素，密切监测出血相关并发症。早期开始肠内营养，逐步过渡饮食。患者术后未见明显脊髓缺血、腹腔脏器缺血、坏死等严重并发症，顺利出院。

2 ．护理方面

（1）生命体征监测：患者行杂交手术，术中重建腹腔干动脉、肠系膜上动脉、右侧肾动脉血供，近端胸主动脉植入支架，术后持续心电监护，严密监测患者血压、心率变化，防止血压过高或心率过快导致支架移位、内漏、动脉瘤复发或吻合口出血等并发症。患者病情稳定后逐渐过渡至定时口服降压药治疗，监测患者血压变化，并进行稳定控制血压重要性宣教，提高患者用药及血压监测依从性。

（2）疼痛管理：患者行开腹手术，腹部手术切口致术后疼痛；术后炎症刺激易引起腹部疼痛不适，术后继续给予持续PCA治疗，定时评估患者疼痛程度，疼痛数字评分≥4分，给予按压手柄加量治疗。若患者无明显诱因腹痛加剧，需及时通知医生，行CT检查排查原因，及早发现病情变化。

（3）血运观察：①双下肢末梢血运观察，患者行主动脉支架植入术，且存在双侧髂动脉瘤待Ⅱ期治疗，术后需定时观察双下肢末梢血运情况，包括皮肤颜色、温度，足背动脉及胫后动脉搏动等情况。需要注意的是，触摸时指腹按压动脉的力量要适中，不可过强或过轻，以免将自己手指的搏动误认为动脉搏动，必要时对动脉搏动处标注标记。②内脏血运观察，术中重建腹腔干、肠系膜上动脉、右侧肾动脉血供，术后关注脏器血供状态，评估患者有无腹部疼痛或疼痛加重、有无肠蠕动、有无腹胀或便血等症状；监测尿量变化及血肌酐水平，关注肾功能变化。③脊髓缺血观察，因患者已行胸腹主动脉瘤手术，丧失远端腰动脉血供，虽然术前放置腰大池引流管，术中内脏动脉重建后近心端暂不结扎，希望通过返血、侧支循环为脊髓提供部分血供，降低截瘫风险，但术后脊髓缺血风险仍较高。故术后患者清醒后及每班评估双下肢感觉、运动情况及二便功能是否正常。④抗凝治疗观察，内脏动脉人工血管重建后，血栓风险增加，术后为保证动脉血供，需给予低剂量普通肝素抗凝治疗。当患者生命体征稳定，引流液颜色浅、量少且病情稳定，开始启动抗凝，定时监测APTT结果，维持其在35秒左右；后逐渐过渡至低分子肝素抗凝治疗，至口服抗凝治疗。治疗期需观察腹部切口有无渗血或血肿，腹腔引流液颜色有无变化，量有无增多，还要注意观察有无牙龈、鼻出血，皮肤瘀斑，以及呕血、黑便等消化道出血征象；监测凝血功能变化，及时发现出凝血异常，及早处理。

（4）引流管路：①盆腔引流管，因术中肝素化，术后继续经静脉泵入抗凝药物，应密切观察患者引流液性质、颜色、引流量，同时保证引流液通畅，翻身活动时勿打折，以“高举平台”法妥善固定引流管路，避免皮肤压力性损伤；嘱患者引流袋位置勿高于引流管出口平面，防止逆行感染。每班做好交接工作，准确记录引流量。②脑脊液引流管，此患者通过术前放置脑脊液引流管来预防脊髓损伤，术后除观察患者生命体征、意识状态、引流量、性质以及四肢感觉、活动情况，二便情况，还应关注脑脊液引流管的相关并发症。a.出血：导致出血的原因很多，包括脑脊液过度引流、抗凝药物的使用等。b.感染：更换引流袋时严格遵守无菌操作，更换体位或外出检查时避免引流液逆流，必要时遵医嘱先暂予以夹闭引流管。c.脱管：脱管是护理的不良事件，若患者躁动可适当予以约束，妥善固定引流管。d.过度引流：应评估颅压后设定引流量，密切关注引流量，随时记录，达到设定量时及时夹闭。e.若患者出现低颅压性头痛：多因脑脊液引流速度过快、引流量过多引起，需控制引流速度及量，观察患者穿刺点情况。不推荐常规应用静脉或局部镇痛药物预防或治疗腰穿后低颅压性头痛；不推荐通过长时间平卧或补液的方法改善腰穿后低颅压性头痛的症状。

（5）相关并发症：①出血，术中出血量大达1000ml；且夹层累及范围较大，术中行覆膜支架腔内隔绝术后，丧失部分血液，两者均可导致凝血因子消耗及丧失，致凝血功能异常。术后给予肝素抗凝治疗，无疑增加了出血的风险。因此，术后需严密监测患者有无出血征象，包括腹部切口、腹腔内血管吻合口有无出血，观察腹腔引流颜色、量、性状，监测患者血压、心率变化，并监测患者血红蛋白浓度变化及凝血功能，各监测目标的动态变化，揭示问题根源。②感染，该手术复杂，涉及多脏器血管重建及大动脉支架植入，术后感染风险较高。术后监测患者WBC、NEUT%、PCT等炎症指标变化，并监测体温变化。术后第1天患者出现发热，体温最高达38.4℃，无寒战，并积极排查肝脏、泌尿系统等原因，考虑与大血管术后炎症刺激有关，给予降温对症治疗，抽血留取血培养，加用头孢菌素类抗生素预防感染，同时监测炎症指标变化及体温变化，随时调整治疗方案。之后患者体温逐渐下降，炎症指标也趋于下降。③肺部感染，术前患者因急性主动脉夹层继发部分肺实变和胸腔积液，术后应加强呼吸道管理。给予吸氧，保持呼吸道通畅，遵医嘱给予雾化吸入，稀释痰液，给予拍背，促进患者有效排痰；嘱患者练习腹式呼吸、缩唇呼吸、对抗阻力呼吸锻炼等。患者术后第1天出现高热，无黄痰、咳嗽及肺部X线较术前无明显改变，积极排查肺部感染。④深静脉血栓形成，患者术后卧床活动量减少，且存在术后疼痛，导致活动依从性差。在术后给予患者充分镇痛前提下，指导患者早期进行踝泵运动，并告知其重要性，获得患者配合；给予预防性静脉压力袜及气压式血液循环驱动泵，改善下肢血液循环，降低下肢深静脉血栓形成（deep vein thrombosis，DVT）的发生；病情稳定后指导早期下地活动，预防下肢DVT。⑤压力性损伤，患者手术历时12小时，术中实施精准性减压治疗，患者未发生压力性损伤并发症。患者术后活动量减少，指导并协助其翻身，观察皮肤有无压红，可使用泡沫敷料保护皮肤。

（6）健康教育：患者复诊依从性差，未能认识到其重要性，为其讲解复诊的目的及必要性，嘱定期复诊及Ⅱ期手术时间，加强患者定期复诊依从性。患者术前服药依从性差，未能正确认识到药物的作用，给予患者该疾病病因讲解，告知血压波动为形成动脉瘤的最根本因素，嘱其规律服用抗血小板、抗凝、降压等药物治疗，定时监测血压、凝血功能，防止支架狭窄、内漏或动脉瘤破裂等。嘱患者低盐低脂饮食，避免辛辣等刺激性食物。适量活动，避免剧烈运动及提重物等活动。指导患者关注牙龈出血、鼻腔出血、便血等情况，若发生出血，需及时医院就诊。

七、术后随访

嘱术后1个月、3个月、6个月、12个月定期随访，其后每年随访1次。患者出院3个月后再入院行双侧髂总动脉瘤切除、人工血管置换术，术后恢复顺利。术后1年CTA复查见主动脉支架在位，支架内及人工血管及其分支管腔通畅，假腔未见明显造影剂充盈（图2-1-13）。

八、术后点评及相关指南文献解读

本例患者存在晶状体异位、主动脉根部扩张（主动脉直径Z评分约4.7，正常参考范围＞2），且合并明确腕征及蜘蛛指/趾征，参照修订版Ghent分类（2010），患者马方综合征诊断明确。肾上腹主动脉夹层动脉瘤，术后未严格进行血压管理，此次发生胸/降主动脉夹层，破口位于主动脉胸腹主段内脏区，逆向撕裂至左侧锁骨下动脉远心端。因血管病变复杂，既涉及夹层修复，又需内脏动脉重建，且需兼顾截瘫风险，最终术者通过杂交手术的方式，联合行胸腹主动脉腔内修复、腹腔脏器动脉旁路移植，获得了不错的短期效果。远期血管转归及预后情况仍有待进一步随访。

急性DeBakey Ⅲ型主动脉夹层，一经诊断均需严格控制血压、心率，必要时辅以镇痛治疗。用药方面以β受体阻滞剂为首选，目标收缩压100～120mmHg，目标心率＜60次/分，对后续是否行手术治疗，主流指南大多根据破裂风险及脏器灌注情况，将其分为复杂性夹层和非复杂性夹层。复杂性夹层主要指存在以下情况者：主动脉快速扩张，主动脉破裂，低血压、休克，内脏、肢体缺血，截瘫或下肢轻瘫，主动脉周围血肿，反复发作或顽固性疼痛，药物难以控制的顽固性高血压等。复杂性夹层一般需手术干预，非复杂性夹层一般首选药物保守治疗。本例患者疼痛顽固，需持续使用镇痛药物控制且合并马方综合征，因先天性结缔组织缺陷，存在较高的夹层进展、破裂等风险，手术指征明确。

临床队列研究发现，存在既往主动脉夹层病史的马方综合征患者随访期间，降主动脉是常见的病变进展或新发受累部位。近期，少数单中心回顾性对照研究表明合并马方综合征的腹主动脉瘤及胸腹主动脉瘤患者手术疗效与无马方综合征合并症者无显著差异，但针对血管病变复杂、手术风险高危的患者，开放性胸腹主动脉置换手术仍存在极高的创伤性及手术风险，需慎重评估开放性手术指征。腔内修复治疗方面，内脏动脉重建亦可考虑使用“开窗”、分支、平行支架等技术，但本例患者主动脉内膜破口位置位于主动脉胸腹主段腹腔干、肠系膜上动脉开口附近，“开窗”、分支等重建技术难以保证支架完全覆盖内膜破口。患者术前评估ASA 4级，急诊/限期手术术前优化空间有限，开放性手术风险极高，且全腔内脏动脉重建难度极大，故最终采用杂交手术方式，利用人工血管旁路移植重建内脏动脉，随后将主动脉覆膜支架由降主动脉直接延续至人工血管内，保证内膜破口彻底覆盖。

该患者治疗面临的另一难点，在于脊髓缺血的预防。脊髓缺血是急性主动脉夹层以及主动脉手术的一种严重并发症，或可导致患者永久性截瘫，文献报道的胸主动脉术后脊髓缺血发生率为2%～6%。既往曾行腹主动脉手术、肾功能不全、主动脉支架覆盖长度较长、左侧锁骨下动脉或髂内动脉术中覆盖未重建、腹主动脉手术至胸主动脉腔内修复术（thoracic endovascular aneurysm repair，TEVAR）手术间隔较短等均有报道为术后脊髓缺血的高危因素。既往或同期腹主动脉瘤修复手术增加截瘫的原因可能与手术破坏腰动脉、降低脊髓供血侧支循环网络代偿能力、胸主动脉手术（如TEVAR）进一步覆盖肋间动脉有关，最终导致血供受损、脊髓缺血的发生。本例患者既往曾行肾上腹主动脉瘤切除、人工血管重建术，且此次夹层破口位于降主动脉远端近内脏区，后者为脊髓根大动脉常见发出部位，故术后脊髓缺血风险预期较高。

脑脊液引流为目前被广泛认可的降低围手术期脊髓缺血风险的干预方式，其操作相关并发症包括脊髓血肿、颅内出血、脑脊膜炎、蛛网膜炎、脑脊液漏等。因此对于脊髓缺血高风险患者，经审慎评估后可选择性于术前留置腰大池引流管。另外，在重建内脏动脉后，其近心端未予结扎，希望通过Ⅱ型内漏的方式允许性保留部分假腔血供，以避免术后短期脊髓供血急性减低，降低截瘫发生风险。由于髂内动脉亦为脊髓的潜在侧支供血来源，Ⅰ期急诊手术暂未处理双侧髂动脉瘤，以尽可能保留脊髓供血代偿的储备，Ⅱ期手术效果亦令人满意。

总之，对于解剖条件复杂且手术麻醉风险较高的主动脉病变，杂交手术是一种可以考虑的治疗方案。对于高脊髓缺血风险患者，术前需充分考虑进行风险预防，综合手术方式、重建方案以及围手术期预防性干预计划详细规划治疗策略。

（医疗作者：孙晓宁 曾 嵘；护理作者：徐雪蕾 王 磊）

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