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胸腹主动脉瘤（thoracoabdominal aortic aneurysms，TAAAs）指累及到腹腔干、肠系膜上动脉及双肾动脉的降主动脉瘤，其部位既包含胸段主动脉，又包含腹段主动脉。目前胸腹主动脉瘤采用的是改良Crawford分型，根据累及部位不同，共分为5型。Ⅰ型TAAAs的起始部位位于第6胸椎近端的降主动脉或左侧锁骨下近端的主动脉弓，累及整段胸降主动脉，止于肾动脉上方；Ⅱ型TAAAs起始部位与Ⅰ型相同，但累及全段胸降主动脉及全段腹主动脉；Ⅲ型TAAAs起于第6胸椎及以远的胸降主动脉，累及部分胸降主动脉及全段腹主动脉；Ⅳ型TAAAs起自膈肌，累及内脏动脉及全段腹主动脉，髂动脉亦可累及；Ⅴ型TAAAs累及第6肋以远胸主动脉及肾动脉上方腹主动脉（图1）。由于以往单独纳入TAAAs病例的研究较少，TAAAs多与胸主动脉瘤合并在一起讨论，缺乏单独关于TAAAs的指南或共识，仅在2017年ESVS《降主动脉病变的实践指南》中有关于TAAAs的单独章节。在这版指南当中，建议对于瘤体较大（直径大于6cm，原发病为结缔组织病者可放宽）、生长速度较快（大于1cm/年）以及有症状的患者进行手术。对于无症状的TAAAs，有研究者认为应该根据不同节段主动脉的直径决定手术治疗的指征（身高1.7～1.8米的成年男性，降主动脉近段、中段及远段的直径分别为：2.8cm、2.7cm、2.6cm），若超过正常主动脉直径的2倍应进行干预。部分研究者认为6cm为判断手术指征的阈值，超过则需接受手术治疗。其他被认为影响是否进行手术干预的因素包括病因、分型甚至身高。
图1 胸腹主动脉瘤Crawford分型（源于卢瑟福血管外科学第9版）
由于累及范围广，内脏动脉重建难度大，TAAAs的治疗方式一直在是血管外科医生的难题。在过去很长一段时间里，传统开放手术是胸腹主动脉瘤的经典治疗方式，但胸腹联合切口、单肺通气创伤较大，术后心梗、呼吸衰竭及脑卒中的发生率较高，且因术中阻断近端主动脉时间较长，术后脊髓缺血、内脏缺血及肾脏缺血事件高发，围术期的死亡率也较高。因此，开放手术对于外科医生的手术技巧及团队的围术期管理要求很高。指南及专家建议，术前需要对患者是否能耐受开放手术进行全面的评估，并进行相应围术期处理，包括戒烟、呼吸功能锻炼、治疗已知的冠脉病变等。应用体外循环、减少主动脉完全阻断时间可改善内脏灌注；于病变累及节段较长的患者，尤其是Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型TAAAs，目前认为采取术前放置脑脊液引流，并在术中维持稍高的平均动脉压（90～100mmHg）、适度低温、神经监测等措施可有效预防脊髓缺血。
由于开放手术的高致残率与致死率，血管外科医生一直在进行关于TAAAs手术方式的探索，近些年来，随着腔内器械与技术的蓬勃发展，杂交手术与全腔内手术在TAAAs的治疗上显示了较好的疗效，在2017年ESVS《降主动脉病变的实践指南》中指出，不适于行开放手术的TAAAs患者，可考虑行腔内或杂交手术（Class Ⅱa/Level C）。杂交手术不用开胸，仅通过腹部切口逆向重建内脏动脉，既避免了开胸的巨大创伤，又缩短了主动脉阻断的时间，能较好的维持内脏与肾脏的血流灌注。杂交手术的另一个优势是可以分期进行，但是对于是否应行分期手术，目前存在争议。支持者认为分期手术可降低脊髓缺血与肾脏缺血的发生率和死亡率，而反对者认为分期手术等待二次手术时存在动脉瘤破裂风险。但是，杂交手术对解剖有一定要求，目前，指南只推荐用于既不适合全腔内手术也不适合行开放手术的患者。
TAAAs的全腔内修复术得益于近肾腹主动脉瘤的腔内修复术的经验积累，采用开窗/分支支架与平行支架技术，既避免了开放手术的创伤，又在不完全阻断主动脉血流的情况下实现内脏动脉与肾动脉的重建，目前已有很多来自单中心采用全腔内技术治疗TAAAs的报道，与既往传统手术报道的数据相比，全腔内修复术30天内死亡率要明显下降，但脊髓缺血、肾脏缺血与心肺并发症与开放手术基本相同。但这些结果可能与患者选择有关。一般来讲，传统手术患者相对年轻，选择腔内手术的患者合并症更多、更重。由于缺乏大样本量随机对照研究数据，目前除了前述ESVS指南推荐将腔内手术作为不适于开放手术患者的选择外，尚无其他权威指南或专家共识。但是已有越来越多的单中心报道证明腔内手术的安全性与有效性。术前精准测量并设计手术方案是腔内修复手术成功的关键。术前需进行全主动脉CTA，扫描范围自双侧股总动脉至主动脉弓上3分支动脉起始段，层厚不能超过1mm，且须提供可在专业软件上进行测量的电子数据文件（DICOM格式）。通过软件精确测量瘤颈长度及角度、内脏动脉及肾动脉的开口位置、直径及与主动脉夹角，瘤体不同部位直径、长度，断面扫描要清晰显示主动脉、瘤体、入路血管及需重建血管的钙化程度、附壁血栓、狭窄程度，3D重建多角度显示主动脉弓弓型及走形，内脏动脉及肾动脉位置及走形，髂股动脉的走形。这些都关系到手术能否成。欧美国家目前有多种定制（patient specific）或非定制（off the shelf）的开窗/分支支架，而国内大多中心国内大多中心采用自制移植物（physicia-modifiedendografs，PMEGs），这要求更加精准的测量。与开放手术相同，累及节段较长的Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型TAAAs患者术后脊髓缺血发生率较高，除采取与前述相同的围术期管理外，有研究者认为分期进行腔内修复手术可以明显降低脊髓缺血的发生率。
（刘志丽）