第二节
炎症性肠病的临床表现

炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD）包括溃疡性结肠炎（ulcerative colitis, UC）和克罗恩病（Crohn’s disease, CD），是由遗传、环境、免疫、感染等因素导致的慢性非特异性胃肠道炎症性疾病，目前病因尚不明确。UC是一种慢性非特异性结肠炎症，病变主要累及结肠黏膜和黏膜下层，范围多自远段结肠开始，可逆行向近段发展，甚至累及全结肠及末段回肠，呈连续性分布。CD为一种慢性肉芽肿性炎症，病变可累及胃肠道各部位，并且以末端回肠及回盲部为主，表现为穿壁性炎症，多呈节段性、跳跃性分布。

IBD以青壮年多见，15～35岁为首个高发年龄段，50～55岁为第二个高发年龄段。男性UC的发病率与女性相似，但是男性CD发病率略高于女性。IBD过去多见于西方发达国家，近年来，包括中国在内的亚洲地区，其发病率呈明显上升趋势，流行病学研究显示，我国IBD的发病率高达3.44/10万，居亚洲之首，该病在我国发病率呈日益上升趋势，已逐渐成为消化系统常见疾病。

IBD临床表现多样且缺乏特异性，不同患者存在明显差异。常见症状包括腹痛、腹泻、血便等消化道症状，还包括体重减轻、发热、贫血等全身性症状，部分患者还有口腔溃疡、巩膜炎、骨质疏松、结节性红斑、肝炎等肠外表现。

一、消化道症状

（一）腹痛

腹痛在IBD中常为阵发性，当炎症累及腹膜或并发中毒性巨结肠时，则表现为持续性剧烈腹痛。CD患者腹痛常发于右下腹或脐周，常见餐后加重，在排便或肛门排气后缓解。UC患者腹痛有疼痛—便意—便后缓解的规律。

（二）腹泻

腹泻是IBD最为常见的症状，主要与炎症导致大肠黏膜损伤及大肠功能异常有关。血性腹泻是UC最主要的症状，临床表现为粪中含血、脓和黏液。轻者每日腹泻2～4次，严重者可达10～30次，呈血水样。CD腹泻多为每日2～6次，排出粪便为糊状或水样便，一般无脓血或黏液，病变累及远端结肠或直肠肛门者，可有黏液脓血便及里急后重，偶有便鲜血。

二、全身性症状

（一）贫血

IBD患者贫血常为轻度贫血，急性发作时可因大量出血导致严重贫血。

（二）发热

发热与炎症活动及继发感染有关，常见间歇性低热或中度热，少数呈弛张高热伴毒血症，少数患者以发热为主要症状，甚至持续较长时间发生不明原因发热后才出现消化道症状。

（三）营养障碍

因食物摄入不足、肠道吸收障碍和消耗过多，患者常有消瘦、贫血、低蛋白血症等表现。年幼患者伴有生长发育迟滞表现。

三、肠外表现

IBD肠外表现（表1-1）的发生率为21％～43％，其中CD多于UC。因肠道免疫系统与肠外各器官有密切联系，肠道免疫系统紊乱可导致多个肠外器官的病变，可累及皮肤、眼、肺、心脏、肝、胆、胰等器官，以及骨骼肌肉系统、神经系统、血液系统、泌尿生殖系统等。

（一）口腔溃疡（阿弗他溃疡）

在IBD患者中，口腔溃疡（图1-3）的发病率约为10%，通常在肠道炎症活动期出现，其特点是口腔内部反复发生溃疡，可以随肠道炎症的控制而趋于缓解。口腔溃疡好发于颊部、唇部、舌部，也可发生于腭部和咽部。皮损初为粟粒大小红斑和小丘疱疹，后随病程发展很快形成溃疡。溃疡扩大后呈圆形或椭圆形，基底部有灰白色坏死组织，周围有红晕，上覆淡黄色伪膜，患者自觉疼痛。

（二）眼部病变

眼部病变分为与免疫相关的眼部病变和与药物相关的眼部病变表现两类。与免疫相关的眼部病变表现包括巩膜外层炎、葡萄膜炎、角膜疾病，多伴随关节病变表现。与药物相关的眼部病变表现包括白内障、青光眼。IBD患者中，2.2％女性和1.1％男性合并有虹膜炎或葡萄膜炎（图1-4），且更多见于UC。其中，葡萄膜炎表现为眼部疼痛、视物模糊、畏光，甚至丧失视力，也可无症状，与IBD的发作相关。葡萄膜炎分为前葡萄膜炎和后葡萄膜炎，以前葡萄膜炎最常见，通过裂隙灯可进行区分。

（三）骨与关节病变

骨与关节病变是IBD最常见的肠外表现，骨病变包括骨质疏松和骨软化，关节病变包括外周关节病和中轴关节病。

IBD患者骨质疏松症的发病率高于普通人群，这与IBD患者长期使用激素和免疫抑制剂、钙与维生素D摄入不足、运动减少等因素有关，具体表现为骨密度降低和骨质疏松。

IBD相关的关节病属于脊柱关节病，发病率为4％～23％，分为外周关节病和中轴关节病。

① 外周关节病

IBD相关的外周关节病发病率为10％～20％，表现为少关节、关节非对称、游走性大关节炎，与肠道炎症活动相关，依据其临床表现，在排除其他类型关节炎后方可做出诊断。

② 中轴关节病

中轴关节病包括临床诊断的骶髂关节炎和强直性脊柱炎，与IBD的活动程度相独立。

（1）骶髂关节炎。

骶髂关节炎在UC患者和CD患者中的患病率分别为8.1％和16.2％，表现为休息时骨盆疼痛，活动后加重。据报道，50％的CD患者为无症状性骶髂关节炎。

（2）强直性脊柱炎。

强直性脊柱炎在UC患者和CD患者中的患病率分别为2％和6％，表现为炎症性下腰痛、腰椎前凸消失、脊柱弯曲受限。

（四）皮肤病变

IBD的皮肤病变主要表现为结节性红斑、坏疽性脓皮病和急性发热性嗜中性皮病，均为非特异性炎症反应。

① 结节性红斑

结节性红斑（erythema nodosum, EN）（图1-5）是直径为1～3 cm的卵圆形紫红色结节，会引起疼痛，常出现在小腿和脚踝处，可累及胸部或肛门周围皮肤。结节性红斑可以发生在IBD症状出现之前，这种皮肤病与消化道炎症的活动程度相平行。肠道炎症得到控制后，皮肤病也会得到改善。

② 坏疽性脓皮病

坏疽性脓皮病（gangrenous pyoderma, GP）发病率约为5%，通常累及腿部皮肤，但也可能发生在手臂或者皮肤的开口周围（造口），表现多样，多为较深的红色或紫色痛性溃疡，边界清楚，可出现大疱、脓疱等，可发生在任何部位，多见于胫前和口周。坏疽性脓皮病愈后常遗留萎缩性瘢痕及色素沉着。病程中患者常伴精神不振、发热、关节痛、肌肉痛等全身性症状，25%以上的患者存在复发情况。

③ 急性发热性嗜中性皮病

急性发热性嗜中性皮病又名Sweet综合征，是由于中性粒细胞增多，广泛浸润真皮浅层和中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑，同时伴有发热及其他器官损害。最近Sweet综合征被认为是IBD的一种肠外表现，多见于女性、结肠受累及合并其他肠外表现的CD患者，UC患者则少见。

（五）肝脏病变

IBD患者肝脏病变主要表现为原发性硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎。

① 原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）的特征为肝内外胆管炎症及进展性纤维化，严重者最终可致肝硬化、肝衰竭，可由内镜下逆行胰胆管造影、磁共振胰胆管成像检查诊断。原发性硬化性胆管炎在临床上主要表现为乏力、瘙痒、黄疸、上腹部不适等，也可仅出现肝功能生化指标异常（首先表现为碱性磷酸酶增高）而不出现任何临床症状。

② 自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎即自身免疫系统攻击肝脏进而引起肝脏的炎症和损伤。该病理过程与IBD发生在胃肠道的病理过程类似。自身免疫性肝炎可以无任何临床症状，也可以引起严重的肝损伤，从而导致肝硬化、肝衰竭，甚至需要进行肝移植。 wQ+0z+A3/hhs5XXAV12KPx0+WNwVSst40yVnly7K/F+uNHmxNvLCAY7c8UaFEdoR