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第三章
什么是阿尔茨海默病

一、什么是痴呆

痴呆是一种临床综合征,不是指某一种疾病,而是指器质性疾病引起的一组严重认知功能损害或衰退的临床综合征。如进行性记忆、思维、行为和人格障碍等,常常伴随精神和运动功能症状,损害达到影响患者职业、社会功能或日常生活能力的程度。

痴呆患者的记忆缺损是最早期、最常见、最突出的临床表现之一,也是贯穿整个疾病全过程的症状。患者记不住定好的约会或任务,记不清近期发生过的事件。但患者对此有自知之明,并力求掩饰与弥补,往往会采取一系列的辅助措施,如不厌其烦地书面记录或一反常态地托人提醒等,从而减少或避免了记忆缺陷对工作、社会与生活等的不良影响,也掩盖了记忆减退的症状表现。

痴呆的另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降,遇到不熟悉的事情时容易感到疲乏、沮丧,并容易被激怒。痴呆患者的抽象思维、概括能力、综合分析和判断能力进行性减退。记忆的全面受累及理解判断的缺损可能引起妄想,这种妄想为时短暂、变化多端、不成系统,其内容通常是对被盗、损失、疑病、被害或对配偶的嫉妒妄想。记忆和判断的受损会导致一定障碍,使患者丧失对时间、地点、人物甚至自身的辨认能力,故其常昼夜不分、不识归途或无目的地漫游。

情绪方面,早期患者的情绪不稳定,在疾病进展中逐渐变得淡漠及迟钝。有时失去控制能力,情感变得肤浅而多变,或焦虑不安,或忧郁消极,或无动于衷,或勃然大怒,或易哭易笑,不能自制。高级情感活动,如羞耻感、道德感、责任感和光荣感受累最早。

人格障碍有时会在疾病早期出现,患者变得缺乏活力,容易疲劳,对工作失去热情,对往常爱好的活动失去了兴趣,对人、对事都显得漫不经心,有时会开一些不合时宜的拙劣玩笑,对衣着及仪容也不如以前那样在意,变得不爱整洁,不修边幅。有时会表现出对年幼儿童的猥亵行为或暴露阴部等违反社会道德准则的行为。有的患者还会变得多疑、固执或斤斤计较。

智能全面衰退至后期出现严重痴呆时,患者日常生活不能自理,饮食起居需人照顾,大小便失禁,失去语言对答能力,有的患者连自己的配偶、子女也不认得,对时间和地点的定向力更是几乎完全丧失,经常出现出门走失的情况。最后患者死于感染、内脏疾病或全身器官衰竭等。

知识链接:

痴呆在我国传统医学中属于神志疾患。《景岳全书·杂证谟》提到:“痴呆证,凡平素无痰,而或以郁结,或以不遂,或以思虑,或以疑惑,或以惊恐,而渐至痴呆。言辞颠倒,举动不经,或多汗,或多愁,其证则千奇万怪,无所不至;脉必或弦或数、或大或小,变易不常,此其逆气在心或肝胆二经,气有不清而然。但察其形体强壮,饮食不减,别无虚脱等症,则悉宜服蛮煎治之,最稳最妙。然此证有可愈者,有不可愈者,亦在乎胃气、元气之强弱,待时而复,非可急也。凡此诸证,若以大惊猝恐,一时偶伤心胆,而致失神昏乱者,此当以速扶正气为主,宜七福饮或大补元煎主之。”故我国传统医学又将痴呆列入癫病。

二、痴呆有哪些类型

有许多疾病可导致痴呆。通常依据一定共性对痴呆进行分类,如进展速度、脑部损害部位等。不同的分类有交叉,因此同一疾病可以分为多种类型,如阿尔茨海默病既属于原发性痴呆或神经变性痴呆,也属于进行性痴呆或皮质型痴呆。

(一)按照病因分类

按照病因,可分为:原发神经系统疾病导致的痴呆、神经系统以外疾病导致的痴呆和同时累及神经系统及其他脏器的疾病导致的痴呆。

原发神经系统疾病导致的痴呆包括神经变性痴呆(如阿尔茨海默病等),血管性痴呆,感染性痴呆(如克雅病等),正常颅压脑积水、脑肿瘤、外伤、脱髓鞘病等导致的痴呆。

神经系统以外疾病导致的痴呆,包括系统性疾病导致的痴呆(如甲状腺功能低下、维生素缺乏等)和中毒性痴呆(如酒精中毒、药物慢性中毒等)。

同时累及神经系统及其他脏器的疾病导致的痴呆,包括艾滋病、梅毒、肝豆状核变性等导致的痴呆。

(二)按照病变部位分类

按照病变部位的不同,可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆。

皮质性痴呆包括阿尔茨海默病和额颞叶变性(额颞叶痴呆、语义性痴呆、原发性进行性失语等)。

皮质下痴呆类型较多,如锥体外系病变、脑积水、脑白质病变等导致的痴呆,以及血管性痴呆等。

皮质和皮质下混合性痴呆包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病导致的痴呆。

其他痴呆包括脑外伤所致的硬膜下血肿痴呆等。

(三)按照治疗的效果分类

按照各种疾病对治疗的反应不同,可分为不可治性(或不可逆性)痴呆和可治性(或可逆性)痴呆。绝大部分的神经变性性痴呆及大部分的血管性痴呆为不可逆性痴呆。可逆性痴呆包括正常颅压脑积水、甲状腺功能低下、维生素缺乏等因素导致的痴呆,多可经积极治疗而得以改善,有些甚至可以完全康复。由炎症、感染、肿瘤、外伤、中毒、代谢异常等因素导致的痴呆也多可经有效治疗而得以稳定或部分改善。

(四)按照发病的年龄分类

国际上习惯按照发病年龄是否超过65岁,将痴呆分为老年前期痴呆(presenile dementia)和老年期痴呆(senile dementia)。这种分类方法的依据是人为的,并不反应疾病本身的规律或特征,多适用于流行病学研究以了解疾病的社会和经济负担及影响。我国有学者建议根据国情将老年前期痴呆和老年期痴呆的年龄分界定为60岁。

(五)按照病情的轻重分类

临床上,依据痴呆患者的神经心理学测查结果和患者日常生活能力损害的程度,可将患者分为轻度、中度或重度痴呆。这种分类方法主要用于帮助对疾病的诊断、病程和预后评估、治疗试验及患者的生活照料者的决策。

(六)按照疾病的病程分类

随着诊断技术的进步,已能对一些痴呆疾病进行早期、甚至无症状期的诊断,因此可按照疾病的病程分为临床前期(无症状期)、临床无痴呆期和临床痴呆期。这种分类方法主要用于疾病早期诊断和干预的临床研究。

(七)按照疾病的遗传性分类

按照痴呆疾病是否为单基因遗传,可分为遗传性痴呆和散发性痴呆。遗传性痴呆包括遗传性阿尔茨海默病、遗传性帕金森病伴痴呆、遗传性额颞叶痴呆、伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病、亨廷顿病、苍白球黑质色素变性、肝豆状核变性、线粒体脑病、遗传性共济失调、脑白质营养不良及遗传性朊蛋白病等所致的痴呆。散发性痴呆者也可有遗传易感性(如APOE4基因是阿尔茨海默病的危险因素)。

三、什么是阿尔茨海默病

阿尔茨海默病是导致痴呆最常见的疾病,多缓慢发病,逐渐进展,大约60%的痴呆是由阿尔茨海默病导致的,目前的病因尚不明确。阿尔茨海默病患者脑内主要的改变是脑内某些特定的区域,尤其是颞叶、海马的脑细胞逐渐丢失,造成脑萎缩。同时在脑细胞内形成神经炎性斑块和神经原纤维缠结。主要表现为记忆力下降,首先是近事记忆减退,常将日常所做的事和常用的物品遗忘。随着病情的发展,可以出现远期记忆减退,即将发生已久的事情和认识已久人物遗忘,影响日常生活、工作能力,在疾病过程中还会出现思维能力、判断力和语言能力的下降、情绪的改变、人格的障碍及精神行为的症状,最终患者因痴呆所导致的各种并发症而死亡。

四、为何阿尔茨海默病又称“老年痴呆症”

由于阿尔茨海默病常起病于老年(60岁及以上)或老年前期,而且年龄越大,患病的概率越高,以上述痴呆的各种症状为主要表现,是老年期痴呆中最为常见的类型,所以通俗地称其为“老年痴呆症”或“老年性痴呆”。

由于引起痴呆的疾病包括多种,阿尔茨海默病只是其中最常见的一种,且“老年痴呆症”这个名称或多或少带有歧视性,因此社会各界广泛呼吁使用更专业的“阿尔茨海默病”或者使用患者和家属更易接受的名称,如“失智症”等,目前“老年痴呆症”这个名称已经越来越少使用。

知识链接:神奇的大脑

在我们颅骨中有这么一个神奇的器官,其组织稠密潮湿、错综复杂,这就是我们的大脑。在这里,生命中所有的经历都被处理成各种信息,储存于其中,并在需要时随时被检索找回。这就是多年来神经科学家所称的“情景记忆”。大脑是人体最重要、最复杂、最精密的器官。国外有科学家曾说:“我们上知天文,下知地理,却唯独对我们两只耳朵中间这个仅有3磅重的东西,一直搞不清楚。”

大脑是中枢神经系统最高级的部分,包括端脑、间脑、脑干和小脑等。端脑包括左右大脑半球,间脑由丘脑与下丘脑构成。

人的大脑拥有1 40亿个神经细胞,质量为1.4 kg左右,占人体质量的2%~3%,而血液供应量却占全身血量的15%~20%。有科学家提出,目前人类仅使用了不到大脑10%的神经元,如果有人可以使用超过15%的神经元,那他可轻松学会几十门外语。但也有科学家认为人类对自己大脑的使用率是100%,脑中并没有闲置的细胞。有兴趣的读者可以观看好莱坞电影《超体》,这部电影展示了人类大脑的神奇功能。

知识链接:“记忆的管理员”——海马体

随着研究的深入,科学家对大脑的归档系统慢慢有了更清晰、更完整的认识。一个关键因素就是大脑中的海马体,它是大脑皮层中一个环形结构的内褶区,长仅几厘米却与大脑其他部分紧密相连。海马体受损的人常常伴有严重的记忆问题,因此自20世纪50年代以来,科学家们就将记忆研究的焦点投到海马体上。匈牙利神经学家乔治·布扎克在其2006年出版的《大脑的节奏》一书中指出:“如果将大脑皮层想象为一个巨型图书馆,那么海马体就是其中的图书管理员。”正如胡乱堆放在长长书架上的一些书,白天在海边沙滩游玩的记忆细节会杂乱地散落在大脑皮层,海马体的作用就是将这些游玩细节关联起来,索引归档,以便游玩的记忆细节能像编好索引的书一样,在需要时随时找到。科学家指出,将信息储存于大脑后,在需要时迅速将其检索出来,关键在于海马体。包裹海马体外层的大脑皮层也非常重要,它的体积比海马体大许多,能够执行从感知世界到运动四肢等海量工作任务。

海马体萎缩是阿尔茨海默病的主要特征之一。

[参考文献]

[1]贾建平,2016.中国痴呆与认知障碍诊治指南[M].北京:人民卫生出版社.

[2]普瓦里耶,戈捷,2014.阿尔茨海默病全指南[M].高翔,奚小冰,蒉纲,译.北京:世界图书出版公司.

[3]斯诺登,2014.优雅地老去[M].李淑珺,译.北京:世界图书出版公司. VUX1e4L5jViP5M/I/AlRu9yk3++giCGpifbdPecx3qmkmoAoSDPfP90+u0wmEbtJ

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