35　肝豆状核变性

肝豆状核变性又称威尔逊病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病。正常成人每天从膳食中摄入一定量的铜，进入肝脏经胆道由肠道排出。肝豆状核变性患者胆道排铜发生缺陷，过量的游离铜沉积于组织，引起肝、脑、肾等器官的损害。肝豆状核变性多在10～20岁间起病，肢体随意运动、震颤，面容缺乏表情如“面具脸”样，有不能自制的哭笑、口角流涎、吞咽困难。多数患者有肝硬化，却无肝脏损害的表现，可有骨质疏松、多发性骨折。肝豆状核变性的一个重要体征是角膜边缘与巩膜交界处常有金黄色或绿褐色色素环。此病多为隐匿起病，进展缓慢。

宜

（1）饮食宜低蛋白、低糖、低铜，清淡易消化。

（2）宜多选用含铜量低的食物，如粗米、粗面、荞麦、小米、玉米、高粱、牛奶、豇豆、马铃薯、白萝卜、胡萝卜、芥蓝、荸荠、藕、芹菜、南瓜、带鱼、鲢鱼、墨鱼、黄鱼、鳕鱼、青鱼、鳊鱼、鲈鱼、梭鱼、大马哈鱼、鳗鱼等。