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第四节
颈部神经源性肿瘤的处理

一、实践技巧

1.CT或MRI有助颈部神经源性肿瘤的诊断和手术方案的确定,特别是肿瘤呈哑铃状突入椎间孔内甚至椎管内时或突入上纵隔时。

2.细针穿刺细胞学涂片有助明确诊断。

3.手术过程注意神经功能的保留或修复:神经鞘瘤(Neurilemmoma)原则上应完整切除肿瘤,并尽量保留神经主干。对于包绕肿瘤的神经纤维束应仔细分离,不要盲目切除。若术中被迫牺牲神经主干,可考虑行神经端端吻合或采用耳大神经进行修复。神经纤维瘤(Neurofibroma)一般手术过程无法保留神经连续性,可行神经端端吻合或耳大神经修复。

二、经验教训

1.10%颈部神经源性肿瘤是恶性的,术中必要时可行冰冻活检明确病理。若属恶性神经源性肿瘤,应将肿瘤周围的淋巴结及被侵犯的肌肉予以清除,术后考虑辅助放疗。

2.颈部神经源性肿瘤手术常可导致术后相应神经功能障碍,术前应加强医患沟通,避免医患纠纷。

3.当其他组织来源的肿瘤亦表现为伸入椎间孔或侵入椎管内,并且形态规则,CT或MRI极易误诊为神经源性肿瘤,例如滑膜肉瘤。因此,术中冰冻显得特别重要。

三、背景与解剖要点

颈部神经源性肿瘤在头颈部肿瘤中占的比例很少,主要有神经鞘瘤(图1-8)、神经纤维瘤(图1-9)、丛状神经纤维瘤、神经纤维瘤病、恶性周围神经鞘膜瘤(图1-10)等,其中前二者居多。绝大多数颈部神经源性肿瘤为良性肿瘤,恶性只占此类病的10%左右。恶性神经鞘瘤和恶性神经纤维瘤可以是原发或是由神经鞘瘤、神经纤维瘤恶变而来。

图1-8 臂丛神经鞘瘤的术中图片

图1-9 神经纤维瘤的CT图像

图1-10 恶性周围神经鞘膜瘤的CT图像

绝大多数颈部神经源性肿瘤患者因为颈部无症状性包块就诊,少数情况下受累脑神经麻痹为首发症状。神经源性肿瘤在颈部任何神经均可发生,较常见的神经有颈丛神经、迷走神经、交感神经、臂丛神经,偶见舌下神经和面神经甚至喉上神经。神经鞘瘤一般多为单发;神经纤维瘤可单发,亦可多发。病史一般均较长,平均3~5年,长者可达10年以上。肿物大多为实性,大小不定,均可在颈部扪及,触之较韧,边界清楚,表面光滑,在垂直于受累神经方向活动良好,而沿神经长轴方向肿瘤不活动。压迫肿物可出现相应的神经支配症状,如电击感、胀麻感和放射痛等。部分患者通过简单的临床查体就能做出诊断。超声、CT及MRI等影像学检查有助于这类肿瘤的诊断,特别是MRI,有助于术前判断肿瘤来源的可能神经,与周围重要血管的关系及突入椎孔、椎管或者上纵隔的情况。术前行肿物诊断性穿刺细胞学检查,大多可明确良、恶性。

早期恶性神经鞘膜瘤呈孤立性生长,对神经产生压迫时可出现功能障碍,此点与良性神经鞘膜瘤症状相似,往往因肿瘤生长迅速、侵及周围组织,呈现固定性基底肿物,出现疼痛时才考虑到可能为恶性病灶。因此,早期难以确诊。现常以病程长短、肿瘤生长速度、症状及病理切片作为诊断的重要依据。由神经纤维瘤恶变而来的肿瘤,可根据其突然增大、疼痛、溃烂、出血等症状做出诊断。而原发性神经纤维肉瘤病程发展快,初期即可侵犯邻近组织器官,骨组织呈广泛性溶骨性破坏,极易与其他恶性肿瘤混淆而误诊,往往需经病理化验来确诊。

治疗上,神经源性肿瘤唯一有效的治疗手段是手术切除,一旦确诊后应尽早手术。延误治疗可导致相应的神经麻痹。肿瘤越小,保留神经的可能性越大。因颈部神经源性肿瘤根据来源神经不同,其位置亦不同,故其周边解剖结构亦根据来源神经而异。应注意来源于迷走神经和交感神经的神经源性肿瘤,毗邻颈动静脉,手术过程应注意误伤血管可能。来源于迷走神经、交感神经和膈神经下端或臂丛神经的神经源性肿瘤,手术过程应注意淋巴管损伤导致淋巴漏的可能性。

四、临床实践

1.麻醉选择。肿物体积较小、活动度较大、较表浅者可考虑用局部浸润麻醉;反之应采用全麻。

2.切口。头颈部神经源性肿瘤常采用的手术入路有:腮腺入路、经口入路、经颈入路、经颈合并下颌中线裂开入路、经颈合并耳后“C”形切口入路等。经颈沿皮纹切口入路可以切除所有局限于颈部的神经源性肿瘤,尤其在切除突向咽腔的较大肿瘤时,术野暴露充分,安全性高,明显优于经口入路,是一种较为理想的手术入路。

3.神经鞘瘤切除。术中充分显露肿瘤,尽量明确其神经来源,沿神经长轴方向仔细剥离,逐层切开包绕肿瘤的被膜,直至肿瘤,沿包膜内将肿瘤完整切除,应尽可能地保留神经干及周边的重要血管。若术中被迫牺牲神经主干,可一期进行神经端端吻合或耳大神经修复。

4.神经纤维瘤切除。手术过程一般无法保留神经连续性,可于肿瘤两端切断神经主干,沿瘤体包膜仔细分离,完整切除瘤体。神经断端可行端端吻合或耳大神经修复。

5.恶性者,应作扩大的手术切除,需将肿瘤周围的淋巴结及被侵犯的肌肉予以切除,必要时行颈淋巴结清扫术。术后采用放射治疗等综合疗法,以提高疗效,减少局部复发和转移的概率。

五、总结

大多数颈部神经源性肿瘤为良性肿瘤,超声、CT、MRI和细针穿刺细胞学涂片有助于明确诊断。手术是最主要的治疗方式。术前应充分医患沟通,减少医患纠纷。术中应注意神经功能的保护和修复,以及注意周围重要血管和淋巴管的保护,减少手术并发症的发生。

(刘木元 彭汉伟) XqFmFNY3uDY/x+JuSSq8OWv8V7nNHOa8+hR7HJRG/k/Pk+VHT9IcXa+LGb8ttYup

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