答: 甲状腺髓样癌虽然来源于甲状腺,但与最常见的甲状腺乳头状癌截然不同,在诊断和治疗上具有独特性。
1.甲状腺髓样癌来源于甲状腺滤泡旁细胞,属于神经内分泌肿瘤,所以对TSH抑制治疗(口服甲状腺素片)和 131 I治疗无效。
2.甲状腺髓样癌也表现为甲状腺肿块,但它拥有两个特异性的血清标志物:降钙素(Ctn)和癌胚抗原(CEA)。甲状腺肿块伴降钙素和癌胚抗原明显升高,基本可以诊断为甲状腺髓样癌。
3.虽然目前有一些治疗甲状腺髓样癌的靶向药物,但主要用于晚期和复发的甲状腺髓样癌,早期甲状腺髓样癌的主要治疗手段是手术。
4.由于甲状腺髓样癌的恶性程度比甲状腺乳头状癌高,所以手术范围比甲状腺乳头状癌大。例如,单侧单发的肿瘤也需要做甲状腺全切除,降钙素和癌胚抗原较高的,还需要行预防性颈部淋巴结广泛清扫。
5.甲状腺髓样癌恶性程度高于甲状腺乳头状癌,虽然做了手术,但仍然有复发的可能,所以手术后需要定期复查。复查时除了颈部彩超和甲状腺功能,还需要查降钙素和癌胚抗原两个指标。
6.25%的甲状腺髓样癌具有遗传性,甲状腺髓样癌是多发性内分泌腺瘤2型(MEN2)的临床表现之一,所以甲状腺髓样癌患者建议检测 RET 基因。
(李朋)
早期甲状腺髓样癌主要依靠手术治疗,25%甲状腺髓样癌具有遗传性,降钙素和癌胚抗原是诊断甲状腺髓样癌的两大特异性指标。