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原发性心肌病是指不明原因引起的心肌结构和功能异常的一组疾病，包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右心室心肌病和不定型心肌病。
扩张型心肌病以左心室腔扩张为主，心房、心室呈普遍性扩大，并伴有心力衰竭。显微镜下表现为广泛的间质和血管周围纤维化，以左心室心内膜下为著。本病多数起病缓慢，开始时可感觉活动后疲倦乏力，后逐渐出现充血性心力衰竭的症状。
（1）二维和M型超声：各房室腔均增大，以左心室为著，呈球形。室壁运动普遍性减弱，收缩期室壁增厚率减低。房室瓣膜开放幅度小，表现为“大心腔、小瓣口”。心腔内血流缓慢，呈云雾状，并可形成附壁血栓，以左心室心尖部最为常见。
（2）多普勒超声：各瓣膜口血流色彩暗淡，并可见反流，反流束细窄。二尖瓣口血流频谱早期呈松弛减退型，随着心功能的降低，频谱呈假性正常化，严重者表现为充盈受限型。
上：左心扩大、心肌变薄，中：室壁运动普遍性减弱，下：二尖瓣口血流呈充盈受限型
图3-5-1 扩张型心肌病
需与缺血性心肌病、全身性疾病继发的心肌病改变等鉴别。
（1）缺血性心肌病：有心绞痛或心肌梗死病史，冠状动脉多支病变时也可出现弥漫性心肌运动减弱，行冠状动脉造影可鉴别。
（2）全身性疾病继发的心肌病改变：如高血压心脏病、病毒性心肌炎、尿毒症性心肌病等失代偿期均可表现为心脏扩大，室壁运动减弱，主要依靠病史进行鉴别。
肥厚型心肌病是指以左心室壁非对称性肥厚（以室间隔为主）、心室腔变小为特征的一种心肌病，具有家族遗传性。根据左心室流出道有无梗阻，可将其分为梗阻性和非梗阻性两类。后者发病年龄晚，大多数患者只有轻微症状或无症状，但可并发猝死；前者发病年龄早，典型临床表现为呼吸困难、胸痛及心绞痛、头晕或晕厥。
（1）二维和M型超声：左心室壁呈非对称性肥厚，室间隔明显增厚，室间隔和左心室后壁的比值大于1.3，一般在1.5以上。肥厚心肌回声增强、不均匀，呈毛玻璃样或斑点状。流出道梗阻时，M型超声可见收缩期二尖瓣闭合线呈弓背样隆起，即SAM征。
（2）多普勒超声：梗阻性肥厚型心肌病，左心室流出道收缩早期为五彩镶嵌的细窄高速血流束，梗阻处频谱为负向高速充填状射流，呈匕首样，常伴有二尖瓣的大量反流；非梗阻性者，左心室流出道血流频谱为负向层流（图3-5-2）。
需与主动脉瓣及主动脉狭窄性病变、甲状腺功能亢进性心肌病、高血压性心脏病、尿毒症性心肌病等鉴别。
A. 非梗阻性肥厚型心肌病室间隔明显增厚 B. 梗阻性肥厚型心肌病左心室流出道梗阻，二尖瓣反流 C. 左心室流出道可探及高速血流信号 D. 二尖瓣前叶可见SAM征
图3-5-2 肥厚型心肌病
（1）主动脉瓣及主动脉狭窄性病变：表现为左室向心性对称性肥厚，主动脉瓣、瓣上、瓣下或主动脉可见膜性狭窄或局限性主动脉缩窄。
（2）甲状腺功能亢进性心肌病、高血压性心脏病、尿毒症性心肌病等疾病一般有明确的病史，左心室壁肥厚一般是对称性的。
限制型心肌病主要病理改变是心室内膜和内膜下纤维组织纤维化，心室硬化，心腔缩小，心室充盈受到限制，心室回心血流减少，导致心室舒张功能障碍，其改变类似于缩窄性心包炎。代偿期可无症状或有头晕、乏力、劳累后心悸等症状，渐可出现慢性右心衰竭症状。
（1）二维和M型超声：心内膜增厚，回声增强，以心尖部为著。心室不大或减小，但心腔变形、形态异常，表现为整个心腔长径缩短而短轴相对延长的特异畸形。二尖瓣和三尖瓣可增厚、变形，关闭受限。左心房、右心房增大。
（2）多普勒超声：舒张期二尖瓣、三尖瓣瓣口血流充盈时间较短，持续时间短，早期血流表现为红色、明亮。当心室舒张末压明显增高时，心房内可探及暗蓝色反流信号。二尖瓣血流频谱为充盈限制型。
需与缩窄性心包炎鉴别。
致心律失常性右心室心肌病是一种主要累及右心室的心肌病，本病好发于青少年，与遗传因素有一定的关系，被认为是一种代谢性疾病。病理表现为右心室心肌萎缩，被纤维或脂肪组织所取代。临床表现多样，可以毫无症状，轻者仅有头晕、心悸、胸闷，重者或发生频繁的室性心律失常，甚至以猝死为首发表现。
（1）二维和M型超声：右心室增大，右心室与左心室舒张末内径之比增大，右心室流出道及心尖部增宽。右心室心肌变薄、肌小梁消失，室壁运动减低，局部可出现矛盾运动，形成室壁瘤。
（2）多普勒超声：三尖瓣出现不同程度的反流（图3-5-3）。
上：右心室增大，右心室壁变薄；下：中度的三尖瓣反流
图3-5-3 致心律失常性右心室心肌病
需与右心室心肌梗死、右心室特发性室速、孤立性心肌炎、扩张型心肌病、Brugada综合征等鉴别。
右心室心肌梗死：一般有心绞痛或心肌梗死病史，行冠状动脉造影可鉴别。