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房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型（包括上腔静脉窦型、下腔静脉窦型、冠状静脉窦型）、混合型。早期可无临床症状，患者随着年龄的增长可出现心悸、呼吸困难、发绀、全身乏力、心力衰竭等症状。
（1）二维和M型超声：房间隔连续性中断，右心房、右心室增大，右心室流出道增宽；出现肺动脉高压时，室间隔与左心室后壁可出现同向运动。
（2）多普勒超声：房间隔中断处收缩期和舒张期均可见以左向右为主的红色跨隔血流，伴有肺动脉高压时，跨隔血流可不明显或出现双向跨隔血流，甚至出现以右向左为主的跨隔血流。CW可探及全心动周期的正向频谱或双向频谱。
（3）当经胸检查受限时可采用经食管超声心动图检查（图3-4-1）。
上：经胸超声心动图显示的房间隔连续性中断及跨隔血流，下：经食管超声心动图显示的房间隔连续性中断
图3-4-1 房间隔缺损
需与卵圆孔未闭、肺静脉异位引流等疾病鉴别。
卵圆孔未闭：二维图像上显示断端不在一条线上，呈错位样，CDFI示分流束呈斜形穿过房间隔。
肺静脉异位引流：注意观察肺静脉是否开口于左心房，静脉窦型房间隔缺损通常容易合并肺静脉异位引流。
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，按解剖分类可分为膜周部室间隔缺损、漏斗部室间隔缺损、肌部室间隔缺损、左心室-右心房通道。单纯性室间隔缺损患者临床表现与缺损大小有关，缺损小的患儿可无症状，缺损大的患儿其临床症状通常出现较早，包括气促、呼吸困难、乏力和反复肺部感染等，严重时可出现心力衰竭。
（1）二维和M型超声：室间隔回声连续性中断、缺失；左心室、左心房增大，肺动脉压增高时可见右心室增大，肺动脉增宽。当出现肺动脉高压时，室间隔与左心室后壁可出现同向运动。
（2）多普勒超声：室间隔缺损部位可见收缩期以红色为主的左向右过隔彩色血流束，肺动脉高压者可见双向分流，严重者呈右向左分流。CW可探及收缩期高速湍流频谱（图3-4-2）。
上：二维超声显示室间隔顶部连续性中断，下：室间隔顶部跨隔血流
图3-4-2 室间隔缺损
需与主动脉右冠窦瘤破裂、原发孔型房间隔缺损等鉴别。
主动脉右冠窦瘤破裂：主动脉右冠窦瘤发生破裂，其破口位置入右心室流出道内时，与室间隔缺损在二维超声表现上类似，但频谱呈双期连续性左向右分流。
动脉导管未闭是指连接于降主动脉起始段与主肺动脉远端或左肺动脉根部之间的通道在出生后出现持续的不闭合。早期常见的临床症状多为劳累后心悸、呼吸困难、全身乏力，患儿体重不增、生长发育迟缓等；晚期随着肺动脉压力的不断升高，产生肺动脉内血流逆向进入主动脉内，患者可出现下半身发绀。
（1）二维超声：主肺动脉分叉处或左肺动脉根部的局部回声缺失，胸骨上窝主动脉弓长轴切面降主动脉起始段与肺动脉分叉处或左肺动脉起始段可见一管道相通。肺动脉扩张，左心房、左心室增大。
（2）多普勒超声：主肺动脉内可见以红色为主的收缩期及舒张期均可见的连续性左向右分流束，当肺动脉高压时，仅在舒张期可见来自主动脉的以红色为主的分流束，甚至出现双向分流或右向左为主的蓝色分流束。CW可探及特异性的双期连续性频谱（图3-4-3）。
上：舒张期来自主动脉的以红色为主的分流束，下：特异性的双期连续性频谱
图3-4-3 动脉导管未闭
需与主动脉窦瘤破裂、主动脉-肺动脉间隔缺损、重度肺动脉瓣反流等鉴别。
（1）主动脉窦瘤破裂：频谱多普勒形态与动脉导管未闭相似，但破口位于主动脉根部。
（2）主动脉-肺动脉间隔缺损：二维超声可发现主动脉根部与肺动脉之间的回声失落，通常缺损口较大。
法洛四联症是常见的发绀型复杂先天性心血管畸形之一，法洛四联症的基本病理包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和继发性右心室肥厚。多数患儿出生后就出现进食困难、体重不增、生长发育迟缓、运动耐受能力差，临床表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作，且患儿在运动或哭闹时发绀程度加重，休息或安静时缓解。
（1）二维和M型超声：右心房、右心室增大，左心房、左心室相对较小。①肺动脉狭窄：狭窄可发生在右心室流出道及漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉瓣环、主肺动脉及其分支的任何部位。②主动脉骑跨：主动脉前壁与室间隔之间出现回声失落、连续性中断，主动脉根部内径增宽并向右前移位，骑跨在室间隔的上方。③室间隔缺损：室间隔回声连续性中断，通常为较大的嵴下型室间隔缺损。④右心室壁肥厚：右心室壁弥漫性增厚，其厚度通常＞4 mm，运动幅度增强。常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，表现为房间隔连续性中断。
（2）多普勒超声：右心室流出道、肺动脉内收缩期可见五彩镶嵌血流，血流束的宽度取决于狭窄程度，频谱多普勒可探及收缩期负向湍流频谱。收缩期可见左心室及右心室同时汇入主动脉。室间隔水平的双向过隔分流束，频谱多普勒可探及收缩早期正向、收缩晚期及舒张早期负向的层流频谱（图3-4-4）。
需与巨大室间隔缺损伴肺动脉高压、右心室双出口伴有肺动脉狭窄、共同动脉干等鉴别。
（1）巨大室间隔缺损伴肺动脉高压：无右室流出道或肺动脉的狭窄。
（2）右室双出口伴有肺动脉狭窄：与法洛四联症非常相似，右室双出口者在左室长轴切面上可见主动脉后壁与二尖瓣前叶无纤维连续性，两者间出现圆锥肌回声。
上：室间隔缺损，中：肺动脉瓣狭窄所致的细窄高速血流，下：右心室壁增厚
图3-4-4 法洛四联症