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1.灰质异位是由于成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至脑皮质表面所致，异位灰质可以位于脑室周围、半卵圆中心。
1.咬肌 2.乳突 3.上颌窦 4.延髓 5.小脑半球
图2-1 颅脑横断面（一）
1.眼球 2.颞肌 3.颞叶 4.脑桥 5.小脑半球 6.蝶窦 7.脑桥-小脑角池 8.枕骨隆突
图2-2 颅脑横断面（二）
1.额叶 2.鞍上池 3.中脑 4.枕骨隆突 5.额窦 6.颞叶 7.环池 8.枕叶
图2-3 颅脑横断面（三）
1.额叶 2.侧脑室前角 3.苍白球 4.内囊后肢 5.枕叶 6.胼胝体膝部 7.尾状核头部 8.丘脑 9.胼胝体压部 10.大脑镰
图2-4 颅脑横断面（四）
1.放射冠 2.大脑镰 3.扣带回 4.顶叶
图2-5 颅脑横断面（五）
2.临床可见癫痫、神经呆滞、脑发育异常。
3.CT上表现为脑白质内出现异位灰质组织，呈结节状、团块状，等密度，平扫及增强表现与脑灰质相仿。见图2-6。
4.常合并其他脑神经发育畸形，如巨脑回、微小脑回、脑裂畸形或胼胝体发育不良等。
双侧侧脑室旁、室管膜下区带状灰质样密度影
图2-6 灰质异位（室管膜下型）
1.位于皮层下的低级星形细胞瘤：与皮层下型灰质异位表现类似，但星形细胞瘤有占位效应，瘤周可有低密度水肿带，CT增强可轻度强化。
2.室管膜下巨细胞星形细胞瘤：好发于Monro氏孔附近，可出现坏死、钙化，增强呈均匀强化，MRI对瘤内出血及血管流空显示优。
1.结节性硬化是一种较少见的常染色体显性遗传性疾病，以不同器官、组织形成多发错构瘤为特点。
2.临床典型三联征：智力减退、面部皮脂腺瘤、癫痫发作。
3.CT特征性表现为室管膜下结节伴钙化，还可见于皮层、基底节、脑白质等部位。见图2-7。
双侧室管膜下区多发稍低密度结节伴钙化
图2-7 结节性硬化
4.室管膜下非钙化结节部分增强可强化。其余部位结节呈低密度，增强扫描无强化。
5.可合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤、视网膜晶体瘤等。
1.脑囊虫病：有绦虫接触史，脑内及室管膜下多发钙化、非钙化结节，以脑内分布为主，室管膜下结节少见。
2.TORCH综合征：室管膜下及脑白质内多发点片状钙化斑，侧脑室旁白质密度减低，伴明显脑发育不良及脑室扩张改变。
1.神经纤维瘤病（NF）是指神经外胚层组织的异常增殖，可伴中胚层发育异常，属神经皮肤综合征。
2.男性多见，特征为皮肤咖啡牛奶色素斑及多发、多系统错构瘤，常合并其他脑肿瘤，如脑膜瘤、神经鞘瘤、胶质瘤等。
3.以基因研究为基础分为两型：NF1、NF2。NF1型，系神经脊细胞分化异常导致多系统损害的常染色体显性遗传病；NF2型，为NF2抑癌基因突变而功能失活导致的常染色体显性遗传病，多有明显的家族史。
4.NF1型表现为胶质瘤，常发于视束、脑干、下丘脑、脊髓，CT表现为规则或不规则等、低密度影，有占位效应，增强扫描可轻度强化或不强化。
5.NF2型表现为听神经瘤、其他颅神经瘤、多发脑膜瘤、髓内室管膜瘤等，以双侧听神经瘤的发生最为典型，CT表现为双侧脑桥小脑三角区结节或肿块，密度可均匀或不均匀，呈高、等或低密度，边缘清晰，同侧内听道破坏、扩大，听神经增粗、变形，增强扫描呈不均匀强化；当发生单侧听神经瘤时，常在一级亲属中有NF2患者且同时存在两种或以上其他脑肿瘤，如脑膜瘤、胶质瘤、雪旺细胞瘤等；其他颅神经瘤CT表现同听神经瘤。见图2-8。
双侧脑桥小脑三角区听神经瘤及大脑镰区脑膜瘤，增强扫描明显强化
图2-8 神经纤维瘤病
1.结节性硬化：以颅内结节性钙化灶为特征性表现，当颅内结节未钙化时，与NF1表现可相似。
2.颅及转移瘤：NF2伴发多发颅脑病灶时需与颅脑转移瘤鉴别，后者大多有原发病变，常位于灰白质交界处，瘤周水肿明显，与病灶大小无关。
1.分为先天性和继发性两类，前者为脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相通；后者多为外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。
2.可发生于任何年龄，一般无临床症状，好发于侧裂池及枕大池。
3.CT表现为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区，CT值为0~20 HU，无强化表现。
4.CT脑池造影（CTC）根据蛛网膜囊内造影剂充盈和清除的时间可对蛛网膜囊肿进行分型，造影剂早期（脑池造影后1 h）充盈的蛛网膜囊肿为完全交通性囊肿，中期（3~12 h）充盈的为不完全交通性囊肿，后期（24 h后）轻微显影的为非交通性囊肿。
左侧颞极区液性低密度灶，邻近脑实质及颅骨受压
图2-9 左侧颞极蛛网膜囊肿
1.大枕大池：小脑后方枕大池扩大，周围组织无明显受压，小脑蚓部及四脑室无变形。
2.表皮样囊肿：CT值多低于脑脊液，有时可见菲薄的囊肿包膜或包膜钙化，囊肿有向邻近脑池延伸的趋势，呈“见缝就钻”特性。