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婴儿出生后最初数日至数周与父母的接触是最重要的。很多文献都谈到母亲与小儿的接触影响日后与子女的关系及子女的行为，故提倡母乳喂养，除母乳最适宜小儿营养外，更可得到母婴密切接触。如产前检出胎儿有肾盂输尿管连接部梗阻所致先天性肾积水应随诊监测，当然如小儿有较大的腹部肿块、孤立肾肾积水，或双侧肾盂输尿管连接部梗阻并肾小球滤过率降低者，应早期进行手术。
在有经验的麻醉科医师来说，新生儿与小婴儿的麻醉是安全的，心搏出量依赖于血容量及心率，故须注意循环及血液系统的变化。为了防止术前脱水，术前4小时禁母奶，术前2小时禁水。此外，有些新生儿术后有发生窒息及未成熟视网膜病变的危险。
晶体后纤维形成即未成熟视网膜病变，是低体重儿使用呼吸机致盲或视力障碍最主要原因。视网膜血管网尚未成熟时，吸入高浓度氧气，使动脉氧分压高于正常，可能造成显著的视网膜血管损害，及新形成的毛细血管内膜破坏，继之血管增殖，发生晶体后纤维形成。妊娠40周时，约40%新生儿有不成熟视网膜，至45周时，不成熟视网膜应消失。对未成熟视网膜的新生儿进行麻醉时，维持氧分压<11.97kPa，可减少发生晶体后纤维形成的危险。
足月产婴儿如无呼吸暂停的病史，麻醉不会增加呼吸暂停或窒息的危险。
小儿出生时动脉导管已缩窄，但在生后1周内，如动脉血氧分压下降至胎儿水平，动脉导管可再开放，发生右向左分流，称持续胎儿循环综合征。这种现象可因短时间缺氧造成，如误吸所致的缺氧。
新生儿的耗氧量是成人的两倍，而新生儿的血红蛋白是成人与胎儿血红蛋白的混合物，足月胎儿的血红蛋白相当于总量的75%～80%，因为胎儿血红蛋白与2，3-二磷酸甘油酸盐（2，3-diphosphoglycerate-DPG）的亲和力比成人低很多，而 DPG 是促进氧从血红蛋白分离，故与成人相比，新生儿难以释放氧至组织。
新生儿体表面积与体重的比值大，而表皮层薄，故散热快，易出现体温过低。低体温使代谢增加，增加耗氧；寒冷使外围血管收缩，进一步减少组织血供，故显然要注意保暖。
绝大多数新生儿于出生后24小时内排尿，偶见正常新生儿于出生后72小时才排尿的。如新生儿于出生后24小时内未排尿，应考虑有无尿路畸形。足月产新生儿2周龄的尿量可参照表8-2-1。
表8-2-1 新生儿最初2周尿量
少尿是指在一段时间内尿量<1ml/（kg·h）。早产婴尿量可达3～4ml/（kg·h）。少尿合并血尿时应疑有血管病变如肾静脉或肾动脉栓塞。
1月龄内的新生儿腹部肿块中，约40%病变来源于泌尿系，2%来源于女性生殖系。泌尿系肿块中，多见肾积水或多房性肾囊性变。
根据病史、体检、超声及肾核素扫描，几乎来自泌尿生殖系的新生儿腹部肿块都可确诊。
产前超声检查对各种尿路梗阻性病变很敏感，故应询问产前是否及何时做过超声检查，争取复阅妊娠晚期胎儿尿路超声图像。
新生儿期发热病史也提示尿路梗阻的可能，因此其罕见发热性病变。出生数日的新生儿持续呕吐可能是胃肠道异常。在男孩须注意尿流，因绝大多数患后尿道瓣膜症的病儿，尿流细弱。有糖尿病的母亲及严重脱水的婴儿患肾静脉栓塞的机会增多。
家族史也很重要。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，且家族中常有婴儿死亡的病史。泌尿系重复畸形是多基因遗传，如家族史中有泌尿系重复畸形患者，则诊断中应考虑输尿管膨出及异位输尿管口，与此相似，多房性肾囊性变的家族史中也可有相同患者。
虽然有各种形式的影像学检查，但体检仍不容忽视。例如马蹄肾，在腹中部可触及其峡部，盆腔肾可触及低位的异位肾。出生数日的新生儿腹部易于检查，初检时从上腹部开始，用手托起右腰部，检查者用右手向上，滑动触摸右肋缘部以检查右上腹部。在新生儿脐上常可触及肾脏，如肾下极偏向中线，应疑有马蹄肾。此时在脊椎前缘常可触及峡部。触压腹部两侧时，可检出移动性肿块，如肠重复畸形或卵巢囊肿。如有肿块，也应做透光试验，以区别实质性肿块或充满液体或气体的囊肿。如膀胱中等度充盈，用手轻柔按摩1～2分钟，可诱发排尿，观察尿线情况并获得清洁的尿标本。
全面体检包括测血压、外生殖器及肛门的检查。神经母细胞瘤患者可有高血压，而肾积水患儿则不常有高血压。新生儿呼吸道窘迫，常并发于下尿路梗阻，说明可能有肺发育不全。女婴突出于阴唇间的肿块，可能是子宫阴道积水（hydrometrocolpos）。肛门指诊可能查出下腹实质性肿块系骶尾部畸胎瘤。
体检后如肿块是肾源性、腹膜后、肝源性或是继发于女性生殖系异常，则应进一步做超声检查。超声医师对绝大多数肿块能检出其部位，是实质性或囊性。超声可鉴别多房性肾囊性变与肾积水。如初步诊断为单侧肾盂输尿管连接部梗阻、输尿管膀胱连接部梗阻或多房性肾囊性变，可于4周龄后再做静脉尿路造影或肾核素扫描，推迟静脉尿路造影或肾核素扫描时间，是因新生儿肾功能低下，肾功能完全成熟一般于生后4周，且新生儿的肾脏与1个月的婴儿不同，对呋塞米可无反应。
如疑为实质性肿块，应做静脉尿路造影或CT扫描。如该肿块诊断为中胚叶肾瘤，应行瘤肾切除后再出院。肾母细胞瘤罕见于新生儿期，但若发生预后不佳。
简述几种常见于新生儿期的腹部肿物：
本症是并发于输尿管闭锁的最严重型肾发育不良，多房性肾囊性变既往多因新生儿期的腹部肿物就诊。近年因广泛应用产前超声检查，故绝大多数于出生前被检出。
继发于肾盂输尿管连接部梗阻的先天性肾积水是小儿常见病。本症在新生儿期表现为腹部肿物的不足15%，其他则表现为 VATER（vertebral defects，anal atresia，trachesophageal fistula with esophageal atresia，and radial and renal anomalies）综合征，即椎体缺陷、肛门闭锁、食管闭锁合并气管食管瘘、桡骨及肾畸形等。
监测肾积水时，如同时合并输尿管扩张和反复泌尿系感染，须做排尿性膀胱尿道造影，了解有无膀胱输尿管反流。如有反流，做IVP时须注意从对侧健肾排入膀胱的尿液反流至患肾，而误以为患侧显影。产前超声检查胎儿有肾积水，而小儿出生后复查无肾积水，应于2～3周龄及3月龄时再做超声复查。因偶有明显肾盂输尿管连接部梗阻，新生儿期超声检查反而正常，这可能是由于小儿出生后数日内尿量少之故。有些肾盂输尿管连接部梗阻病例可为进行性，但也可呈相对平衡状况，自行好转。故新生儿轻度肾积水，可随诊观察，肾盂输尿管连接处梗阻患儿手术治疗方式为离断性肾盂成形术（详见相应章节）。
本症是男性新生儿期膀胱出口梗阻最常见的原因，发生率约为1/5000～8000。最常见的后尿道瓣膜起自精阜远端的两侧，走向尿道前外侧壁达尿生殖膈水平。后尿道瓣膜症的临床表现及治疗后的预后差别很大。因在妊娠期全过程，胎儿有严重膀胱出口梗阻，故继发于肾发育不良的肾功能受损并不少见。
新生儿后尿道瓣膜症可表现为腹部肿物（49%）、生长发育迟滞（10%）、尿性腹水（7%）或尿路败血症（8%），约12%后尿道瓣膜症患儿可于产前经超声检出。排尿性膀胱尿道造影显示膀胱壁增厚、小梁形成及扩张的后尿道或及瓣膜。半数病儿有膀胱输尿管反流及膀胱颈肥大或狭窄。如超声能显示新生儿肾皮、髓质连接部，则后尿道瓣膜症经尿路引流后，肾功能良好；反之，如肾皮、髓质连接部显示不清，日后随访仍无改善，多数将发生肾功能不全。
该病的治疗主要为经尿道或耻骨上膀胱引流，静脉给广谱抗生素，监测肌酐清除率并纠正水电酸解平衡紊乱，常见包括酸中毒及高钾血症等，须于手术前予以纠正。很多病例，可用10F膀胱尿道镜或11.5F切除镜经新生儿后尿道电灼瓣膜。小电极（3F）可经8F膀胱尿道镜电灼瓣膜。
如小儿尿道太细不能放入膀胱尿道镜及小电极，则应做膀胱造口引流尿液。手术时须注意将膀胱顶部拉至腹壁，以免术后膀胱后壁脱出，造口的口径应能通过24～26F尿道探子，以免狭窄。
本症是位于男婴前尿道腹侧的黏膜样组织，常并发憩室，几乎均位于悬垂部尿道或球部尿道，如憩室大则可见阴茎阴囊交界部有囊性肿物，排尿时肿物增大，排尿后尚有滴尿。如梗阻严重，小儿可有肾功能不全。排尿性膀胱尿道造影可确诊，超声检查了解上尿路情况。
小婴儿前尿道瓣膜并发憩室，可先做憩室造瘘，1周岁后再做憩室切除，修复尿道。前尿道瓣膜的处理同后尿道瓣膜症。
新生儿阴囊肿物的评估与儿童相似，首先区分是囊性或实质性，可做透光试验，必要时用超声检查。囊性肿物中最多见的是鞘膜积液，偶见嵌顿性腹股沟斜疝。后者须即刻手术，不但要保护肠管并避免同侧精索受压，导致睾丸缺血坏死。
实质性阴囊肿物的鉴别，包括新生儿睾丸扭转、阴囊血肿、睾丸肿瘤、附睾炎、异位脾或肾上腺，以及睾丸附件扭转。其中最多见的是睾丸扭转，小儿出生后24～48小时在婴儿室由儿科医师或护士检出。没有症状，只是阴囊硬伴有红斑。因为新生儿太小，睾丸 99m Tc扫描罕有帮助，而超声也只有在睾丸有广泛出血坏死时，才易于诊断。
新生儿睾丸扭转的治疗是有争论的，因为新生儿麻醉风险大，扭转的睾丸罕有能获存活者，而对侧睾丸是否需要固定也有不同意见。新生儿期泌尿生殖系最罕见的急症之一就是双侧睾丸扭转，新生儿的一侧睾丸扭转，是否对侧睾丸发生扭转的危险性增加尚不清楚，但在不同期发生者中，可以一旦发生对侧睾丸扭转即行手术探查及固定。而双侧新生儿睾丸扭转，应试图解除扭转，保留睾丸以期望残留些内分泌功能。
新生儿睾丸卵黄囊瘤Ⅰ期，与婴幼儿相同，不必作化疗及腹膜后淋巴结清扫，但新生儿或及小婴儿用甲胎蛋白作为瘤标时，须注意的是正常婴儿也要到8月龄时甲胎蛋白才下降到正常值。
新生儿如有生殖器性别模糊，不能分辨男女时，应考虑此病，由于此类患儿往往很难于生后即刻进行性别分配，因此可能会引起严重的精神社会影响，对家庭来说是一严重问题。医生应根据婴儿性器官、性腺的解剖及功能决定性别，不要单纯以染色体组型及是否能生育为依据。尽速确定适宜的性别让家长进行抚养。新生儿期最常见的性别畸形是先天性肾上腺皮质增生，应按女性抚养。约占小儿性别畸形的70%。小婴儿如出生后48小时因外阴性别含糊，双侧睾丸不能摸到且17a羟孕酮升高应考虑该诊断，但须经染色体组型及其他主要检查核实。
如体检时能摸到睾丸，就能除外女性假两性畸形。如小儿有尿道下裂，并伴单侧或双侧睾丸不能触及时，应考虑有可能是性别畸形，应做性染色体检查。
新生儿肾上腺相对较大，血运丰富，故易受外伤或自发出血。产伤是一重要因素，但窒息、败血症、凝血异常及血小板减少可能是本症的主要原因。约10%为双侧性，更多见于右侧，可能因右肾上腺静脉，直接引流至下腔静脉。当产程长，腹内压增高时，压力更易从下腔静脉传入短的右肾上腺静脉。
临床表现：腹部肿物（85%以上）、黄疸（80%以上）、轻度贫血（约50%）。黄疸是因腹膜后出血被吸收，程度取决于出血量及吸收速度。临床上比较明显的病例多是1周龄小儿。
超声可见患侧肾向下移位，其上方有一边界清楚的液性暗区。如出血处有血块及坏死组织，则病变呈混合形态。超声作为随诊监测，可见病变处因出血吸收、逐渐缩小，日后可出现钙化。
除定期测红细胞比积、血清胆红素及腹部超声检查外，测定24小时尿儿茶酚胺、VMA及HVA也很重要，如含量增高尤以VMA值升高，则应诊为神经母细胞瘤。此外须考虑做DTPA扫描，在全身核素分布期，可见肾上腺区域不显影，而同侧肾功能正常。有部分肾上腺出血婴儿并发肾静脉栓塞，则IVP该侧肾不显影。如已做DTPA扫描，就不必做IVP。多数病儿为肾上腺包膜内出血，如量大时则流向腹膜后。肾上腺出血钙化最早出现于出血后1周，2周后可经X线检出。最初在肿块边缘可见薄层钙化区，当血肿吸收时，钙化区密度增高显示肾上腺形态。与此相反，神经母细胞瘤常有钙化，但钙化呈点彩样分布在肿块内。
新生儿期不常见血尿，肾静脉血栓是新生儿期血尿的常见原因。新生儿尸体解剖中，肾静脉血栓发生率为1.9%～2.7%，但临床发生率明显低于尸体解剖的发生率。
新生儿肾脏灌注压低，故易发生肾静脉栓塞，多并发于有脱水及红细胞增多的患儿。如腹泻、产期惊厥、败血症、发绀型先心病（有红细胞增多）、急性缺氧、镰状细胞性贫血等。由于灌注压低引起肾内小静脉淤滞，再加细胞外液减少，增加了血液黏稠度，进一步降低血流速度而导致血栓。肾静脉血栓最初形成于皮髓质交界处的弓形静脉及叶间静脉，血栓向皮质及中心部扩展达主肾静脉。肾静脉栓塞后，发生严重肾充血，进一步影响动脉灌注，形成栓塞。
在小儿肾静脉血栓中，约65%发生于新生儿期，30%发生于1岁左右。也有报道在产前就有肾静脉血栓，因为在新生儿期就发现有钙化及机化的肾内血栓，出生后早期就有肾素性高血压症。
新生儿肾静脉血栓的典型表现有：肾区肿物、肉眼血尿、血小板减少（低于75×10 9 / L）、慢性凝血病（凝血时间延长、纤维蛋白分解物增高）、白细胞增高、蛋白尿及贫血。如有下肢水肿，须考虑有下腔静脉血栓。肾静脉血栓时，血压正常或偏低。如为双侧肾静脉血栓，则血尿素氮及血清肌酐值增高，预后较单侧者差。
超声检查患肾呈弥散性增大，X线平片可见肾静脉血栓钙化，IVP患侧肾常不显影，CT可明确栓塞范围，而DTPA核素扫描可进一步了解肾功能。治疗后4～6周做IVP复查，如能显影，提示肾功已恢复。
本症一般不需要急症手术，要小心矫正脱水及电解质紊乱，用广谱抗生素及处理原发病。如有急性肾衰竭，可能需做透析疗法。溶栓剂如尿激酶及链激酶可用于双侧肾静脉栓塞。组织纤溶酶原活化剂是一天然存在的蛋白质，促进纤溶酶与纤维蛋白结合。活化了的纤维蛋白，结合组织纤溶酶原后，产生血块部位的纤溶酶，诱导血栓溶化。重组组织纤溶酶原活化剂，可能成为单侧或双侧肾静脉血栓并发下腔静脉栓塞的治疗，尤适用于新生儿不能做全身抗凝治疗者。
即使是严重肾静脉血栓病例，经积极的保守治疗包括溶栓及腹膜透析疗法，存活仍较高。
新生儿期的其他严重尿路问题须做初步处理的，简述于下：
一般来说，典型膀胱外翻新生儿是一有尿路畸形的健壮小儿，须手术矫治。医生应向家长说明经手术矫治后，小儿可获相对正常的生活（但可能残留尿失禁），并转入适当医院。转送前膀胱黏膜用生理盐水冲洗，并用塑料制品保护，不要用纱布覆盖，因为纱布会粘在膀胱黏膜上。转入小儿泌尿外科后就经静脉输入广谱抗生素，预防污染的膀胱感染。术前须做肾脏影像检查，除内翻缝合膀胱外，必要时做髂骨截骨术。
图8-2-1 膀胱外翻
本症有多发畸形，死亡率可达10%，应由最有经验的儿科中心来处理。
在做内翻缝合前，须对患儿进行全面检查，包括染色体组型及阴茎的发育情况。95%患儿伴有脐膨出，29%～75%并发脊柱裂（包括脊膜膨出及合并脂肪瘤的脊膜膨出），12%～65%并发下肢畸形，其中最多见的是足内翻。术前需进行上尿路检查，因为半数以上有尿路畸形，最常见的是盆腔肾或肾不发育。术前经静脉输入广谱抗生素，一期做内翻缝合肠管及膀胱，如需改性别则同期切除双侧睾丸。
本症患儿中有10%并发先心病如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症，这无疑增加了治疗的复杂性。梨状腹综合征患儿尿路畸形的病理差别很大，处理须个别化。必须记住用器械检查梨状腹综合征婴儿，有带来上尿路感染的危险，而这是很难根除的。影像检查先从胸部X线及尿路超声检查开始，其后做DTPA或MAG Ⅲ肾核素扫描了解分肾功能及上尿路引流情况。这些检查再加尿培养、血清BUN及肌酐作为基线，日后便于随诊监测。如有肾功能损害或及尿路败血症须积极干预，须早期手术修复的病例，术前应做VCUG。如不急于手术，患儿可待2～3个月后再做VCUG。这期间用预防性抗生素，并监测患儿肺部情况。
Koh等随访1999年后外院做的4例宫内（妊娠22～25周）修复脊髓脊膜膨出术后与该院于出生后48小时修复脊髓脊膜膨出术后229例做尿流动力学对比，宫内修复可导致外括约肌完全去神经，及逼尿肌反射亢进。早期判断脊髓脊膜膨出新生儿的尿路情况，对防止上尿路功能恶化是非常重要的。修复脊髓脊膜膨出术后要做一全面体检包括神经系统及测残余尿量，送尿培养及药敏实验。测血清BUN及肌酐了解肾功能。做超声及VCUG检查有无肾积水及膀胱输尿管反流（VUR）。目前提倡尽早开始清洁间歇导尿。脊柱裂婴儿中10%～15%有放射线上的异常，而3%～5%有VUR。
如能做尿流动力学检查，可将小儿分为下尿路协调正常，协调失常及完全去神经状态。而协调失常对上尿路损害的威胁最大（71%在出生后的最初3年内）。
新生儿肛门闭锁并发尿路畸形概率高，应进一步检查。魏临淇等报道264例肛门直肠畸形中，有泌尿生殖系畸形120例（45%）。直肠盲端位肛提肌上者，并发尿道直肠瘘及尿路畸形概率高，故常有菌尿。McLorie等（1987）报道484例高位肛门闭锁，其中女性94%合并直肠泌尿生殖系瘘（87%直肠阴道瘘，及7%直肠泄殖腔瘘）；男性80%合并直肠泌尿系瘘（70%直肠尿道瘘及10%直肠膀胱瘘）。高位肛门闭锁（包括男、女性）中，60%有非泌尿生殖系瘘的泌尿生殖系畸形；低位肛门闭锁中有20%。最常见的是VUR约占1/3，肾不发育占17%，重要的是14%有显著双侧上尿路畸形而6%最终死于肾功能不全。高位肛门闭锁患儿做IVP检查，48%有异常；而低位肛门闭锁中20%有异常。
约10%肛门闭锁患儿合并神经性膀胱，尤多见于高位肛门闭锁，可能与合并腰骶椎发育不全或做腹会阴联合手术时，广泛剥离盆腔组织有关。
在做结肠改道前应做上尿路超声及VCUG检查，并给广谱抗生素。