第十八节
新生儿惊厥

一、疾病简介

新生儿惊厥（neonatal convulsion）是新生儿神经系统疾病最常见的临床表现。惊厥是指全身性或身体某一局部肌肉运动性抽搐，是由于骨骼肌不自主强烈收缩而引起。

国外报道新生儿惊厥的发生率足月儿为 1‰～3‰，早产儿及低出生体重儿约为足月儿的 10倍。新生儿惊厥本身常提示体内存在严重的原发病，如缺氧缺血性脑病、颅内出血、颅内感染等。同时新生儿惊厥亦可影响新生儿后期的脑发育，产生一系列神经系统后遗症，因此对新生儿惊厥的发生应迅速给予积极有效的诊治。

新生儿惊厥的病因较多，不同病因的发病时间和预后大相径庭。只有明确新生儿惊厥病因才能对症进行有效抗惊厥治疗。近年来缺血缺氧脑病已跃居病因首位。常见新生儿惊厥原因包括：①围产期合并症，窒息、缺血缺氧性脑病、颅脑损伤、颅内出血、脑梗死等；②感染，宫内感染或生后感染引起脑炎、脑膜炎及败血症等；③代谢 - 内分泌因素，低血糖、低钙血症、低镁血症、低钠 / 高钠血症、胆红素脑病、高氨血症、高甘氨酸血症和维生素B ₆ 缺乏症、甲状旁腺功能低下等；④药物相关惊厥，药物中毒和撤药综合征；⑤其他，良性非家族性新生儿惊厥、良性家族性新生儿惊厥、先天性脑发育不全、染色体病、基因缺陷病等。

二、疾病特点

1.分型

根据临床表现将新生儿惊厥分为微小型，局灶性或多灶性阵挛型，局灶性或全身性强直型，局灶性、多灶性、全身性肌阵挛型，肌痉挛。许多病例可发生不止一种类型的惊厥。

（1）微小型：

新生儿期最常见惊厥表现形式，可表现为眼部异常运动（阵发性斜视、眼球震颤、突然凝视、眨眼等），口 - 颊 - 舌运动（咀嚼、吸吮和咂嘴，常伴突然流涎增多、吐舌等），连续的肢体动作（踏步样、骑车样、拳击样、划船样或游泳样运动）或复杂的无目的性运动，交感神经功能异常（心率 / 呼吸大幅度有节律的波动、呼吸暂停、血压增高、阵发性面红或苍白等）。由于这些运动由皮质下中枢控制，故发作时脑电图常无相应变化，而且抗惊厥药物治疗效果常较差。

（2）局灶性或多灶性阵挛型：

阵挛型是指重复有节律的四肢、面部或躯干肌肉的快速收缩和缓慢放松运动。局灶性阵挛型为身体某个部位局限性阵挛，常见于单个肢体或一侧面部，后扩大到身体同侧其他部位，常意识清醒，多见于代谢异常，脑局部损伤如出血或梗死，脑电图表现为局灶性的节律尖慢波，一般预后较好。多灶性阵挛型发作时出现多个肌群阵发性频繁地节律性抽搐，具有迁移性特点，常表现为身体同侧或双侧多个肢体或多个部位同时或先后交替、或快速从一侧发展至另一侧，无一定的顺序。常伴有意识障碍，多见于缺血缺氧性脑病、颅内出血和感染等。脑电图可有多灶性脑电异常表现。

（3）局灶性或全身性强直型：

强直型表现为持续肌肉收缩（数秒）而无重复特征，单侧肢体的持续姿势异常或躯干持续的非对称性的姿势异常。全身性强直惊厥常伴有呼吸暂停，意识障碍等。一般此型是疾病严重征象，脑电图背景多为多灶或广泛电压抑制，在某些病例可有明显异常的暴发抑制，强直型一般预后较差。

（4）局灶性、多灶性、全身性肌阵挛型：

肌阵挛型是无节律且单一的四肢、面部或躯干肌肉的快速收缩，可无重复发作。肌阵挛型可以是局灶性、多灶性或全身性。全身性肌阵挛型惊厥脑电图可表现为暴发抑制。此型新生儿期少见，往往提示弥漫性脑损害，预后不良。

（5）肌痉挛：

是全身屈肌和/或伸肌持续 1～2 秒的快速肌肉收缩。脑电图可见一个单一的、短暂的全身放电表现。

2.辅助检查

需结合病史及临床表现安排检查，进一步明确诊断。

（1）生化检查：血糖、血气分析、离子分析、血氨、血乳酸等，必要时血尿代谢病筛查。

（2）感染检测：血常规、C反应蛋白、血培养、TORCH及脑脊液等相关化验。

（3）有遗传家族史尤其注意行遗传代谢筛查、染色体及基因分析。

（4）影像学检查：颅脑超声、头颅CT、头颅MRI（或加MRS /MRA等）。

（5）脑电图：对病因诊断意义不大，但有助于判断是否为惊厥发作以及判断疗效和预后。目前考虑视频脑电图监测是新生儿惊厥的诊断金标准。

三、诊断思路

1.详细询问病史及查体

特别注意母亲孕期情况：接触史、疾病史、家族史及用药史以及惊厥发作时间、表现等。

2.病因诊断

结合病史进行合理检查，做出病因诊断。①生化检查对急性代谢紊乱给予评价，持续代谢异常应注意遗传性代谢缺陷（inborn error of metabolism，IEM）可能，应进一步行血、尿代谢筛查；②有感染病史及表现应注意感染监测，尤其是脑脊液检查，注意脑脊液葡萄糖及蛋白变化以及培养情况；③有家族遗传史应注意留取血尿代谢物筛查，必要时行染色体、基因检测；④为除外脑发育结构异常及准确诊断获得性脑损伤建议行影像学检查，如头颅MRI，头颅CT、颅脑超声等，对于某些怀疑IEM患儿可考虑行MRS检查，有助于进行快速诊断；⑤脑电图、视频脑电图以及振幅整合脑电图对于惊厥诊断及鉴别诊断有重要意义，同时对于严重脑损伤预后评价很有帮助。

3.鉴别诊断

（1）新生儿良性睡眠肌阵挛：

常见于足月、健康新生儿，一般发病于3个月内，可自发缓解。临床表现单侧或双侧，同步或不同步肢体抽动，持续10～20秒，仅发生在睡眠中，醒后可立即停止。脑电图检查正常，一般无须治疗。

（2）新生儿颤抖：

可因声音、皮肤刺激或牵拉某一关节诱发，表现为踝部、膝部和下颌部的抖动。但一般在发作时无眼球凝视，当轻握着或者压制抖动部位时，颤抖可停止，不伴有脑电图异常。

（3）非惊厥性呼吸暂停：

多出现于早产儿，表现为呼吸暂停伴有心率减慢，但一般无眼球异常活动改变，经过刺激后可缓解，且呼吸兴奋治疗有效。

四、治疗思路

治疗原则：①及时控制惊厥；②查找病因；③进行脑保护及对症治疗。

1.一般治疗

保温，保持呼吸道通畅，建立静脉通路，维持水电解质平衡，监护生命体征。

2.病因治疗

一旦出现惊厥，应尽量查找病因，去除原发病，在不明病因时应先立即止惊，一般首选苯巴比妥20mg/kg，静脉注射。

3.对症止惊

对于难控制惊厥可进一步选用苯二氮 类药物，如劳拉西泮，咪达唑仑等，此外惊厥难以控制时，可试用维生素 B ₆ 50～100mg，静脉治疗。常用抗惊厥药物见表2-18-1。

4.新型抗惊厥药

（1）左乙拉西坦：

在新生儿期，被用作二线抗惊厥药物，用于对苯巴比妥和其他抗惊厥药疗效不好时。新生儿10mg/kg，每天1 次，静脉或口服，婴儿期每次 10mg/kg，每 12 小时 1 次。每 1到2周上调剂量至最大30mg/kg。在新生儿惊厥治疗中是相对安全的，除了嗜睡，未观察到其他明显不良反应。

（2）布美他尼：

是一种快速起效和失效的袢利尿剂，0.05 ～0.1mg/kg，作为抗癫药物添加治疗使用时，常见不良反应包括，液体丢失、脱水、低血压、心动过速以及水电解质紊乱等。

（3）托吡酯：

新生儿药动学研究资料有限，有研究表明为3～25mg/（kg·d）口服，可耐受。

（4）其他：

有维生素 B ₆ 、磷酸吡哆醛、叶酸等。

5.新生儿惊厥诊治流程图

五、预后

新生儿惊厥的近期和远期预后，主要取决于原发病和脑损伤的程度，以下几点作为参考：惊厥病因、脑电图表现、影像学检查、惊厥类型、持续时间以及治疗反应等，同时做好孕期管理以及新生儿护理可以减少新生儿惊厥的发生。

（于文婷　岳冬梅） RHBrqwgkMmXysY1SRBcV9wxP4jhldVQ1VwzNIsi5Qkl//Z2ZkYqeo9rY8AqhL8Gb