新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis of newborn,NEC)是由围产期多种致病因素导致的以腹胀、呕吐、腹泻、便血为主要特点的急性坏死性肠道疾病。主要病理表现为黏膜呈斑片状或大片坏死,肠壁有不同程度的积气、出血及坏死,严重时整个肠壁全层坏死并肠穿孔。主要发生于早产儿,但也可见于近足月儿和足月儿。其总体发生率约为活产儿的0.03%~0.24%,极低出生体重儿的发生率为5%~10%。该病病情严重,病死率为20%~30%。母乳喂养是目前唯一公认的可以预防NEC发生的因素。
该疾病的病因和发病机制十分复杂,尚未完全明确,目前一般认为是多因素共同作用所致。
早产是NEC的重要发病因素,因免疫功能差,肠蠕动差,加之出生时易发生窒息,造成肠壁缺氧损伤,使细菌侵入。
感染是NEC的主要原因之一,大多为克雷伯杆菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌等肠道细菌。
在新生儿窒息、呼吸疾病、休克等缺氧缺血情况时肠壁血管收缩,导致肠黏膜缺血缺氧、发生坏死,随着恢复供氧,血管扩张充血,扩张时的再灌注会增加组织损伤。
约90%的NEC患儿都曾接受胃肠道喂养。摄入渗透压过高的配方奶、奶量过多、奶量增加过快等都和NEC的发生有关。
口服某些渗透压较高的药物,如吲哚美辛、布洛芬、苯巴比妥、造影剂等,与NEC的发生有关。有报道H 2 受体拮抗剂的应用以及浓缩红细胞的输注也可能会增加发生NEC的风险。
多见于早产儿,发病时间与胎龄及出生体重相关,胎龄越小,起病越晚,大多在生后2周内发病,极低出生体重儿可迟至生后2个月,足月儿一般在生后1周内发病。临床表现包括以下。
患儿先有胃排空延迟、胃潴留,随后出现腹胀。轻者仅有腹胀,严重病例症状迅速加重,腹胀加重,肠鸣音减弱,甚至消失。
患儿常出现呕吐,呕吐物可呈咖啡样或带胆汁。部分患儿无呕吐,但胃内可抽出含咖啡或胆汁样胃内容物。
可出现腹泻、血便,有些病例可仅有大便隐血阳性。
NEC患儿常有反应差、拒食,严重病例面色苍白或青灰、休克、酸中毒、黄疸加重。早产儿易发生反复呼吸暂停、心率减慢。体温正常或有低热,或体温不升。
白细胞增高,分类核左移,血小板减少。
了解水电解质紊乱和酸中毒程度,指导液体和静脉营养液的治疗。
外观色深,隐血阳性,镜检下有数量不等的白细胞和红细胞。大便细菌培养以大肠埃希菌、克雷伯杆菌和铜绿假单胞菌多见。
如培养出的细菌与便培养一致,对诊断NEC的病因有意义。
对诊断NEC有非常大的价值,要多次随访检查,观察动态变化。①早期表现:小肠轻、中度胀气,结肠可少气或胀气。肠腔内可有小液气平。肠壁黏膜及肠间隙增厚。肠管排列紊乱,外形僵硬,管腔不规则或狭窄变细。②进展期变化:肠腔胀气加重,液气平增多,呈阶梯状,提示病变累及肌层。肠壁黏膜下层出现积气,表现为密集的小泡沫样透亮区,称肠壁囊样积气浆膜下积气呈细条状、半弧形或环状透亮影。肠管固定,肠壁积气时间较长,气体可从肠壁上升至门静脉,导致门静脉积气,在肝的门脉处呈现树枝样向上的透亮影,可在4小时内被吸收消失。腹水、急性肠穿孔时出现气腹,如穿孔处被肠系膜覆盖封闭,逸出的气体被吸收后,X线片上可以无显示。
对门脉积气的敏感性较X线高,还可观察肠壁的厚度、腹水、肠壁血流灌注等情况。
1.需根据临床表现与腹部X线片,目前临床仍采用修正Bell-NEC 分级标准,见表2-16-1。
2.中毒性肠麻痹 当原发病为腹泻或败血症时,易将中毒性肠麻痹误诊为NEC。但中毒性肠麻痹无便血,X线片上无肠壁间积气等。
表2-16-1 Bell-NEC分级
3.机械性肠梗阻 X线片上液面的跨度较大,肠壁较薄,无肠间隙增宽模糊,无肠壁积气,结合临床不难区别。
4.肠扭转 肠扭转时机械性肠梗阻症状重,呕吐频繁,腹部X线片示十二指肠梗阻影像,腹部密度均匀增深,并存在不规则多形气体影,无明显充气扩张的肠曲。
5.先天性巨结肠 早期NEC表现为小肠大肠普遍胀气时应与先天性巨结肠鉴别。后者以腹胀、排便困难为主,无血便。X线动态观察腹部变化无肠壁积气征,结合临床较易鉴别。
6.自发性胃穿孔 多由于先天性胃壁肌层缺损引起,常发生于胃大弯近贲门处,大部患儿出生时有缺氧史。发病突然,生后3~5天突然进行性腹胀,伴呕吐、呼吸困难和发绀,X线平片腹部仅见气腹,无肠壁积气或肠管胀气。
对有可能发生NEC的患儿或怀疑发生坏死性小肠结肠炎的患儿,应立即禁食,具体时间应视病情而定,可先禁食1~2天,观察病情的发展,计划下一步治疗。一般禁食时间为Ⅰ期72小时,Ⅱ期7~10天,Ⅲ期14天或更长,大部分患儿同时需要胃肠减压。待腹胀、呕吐消失、肠鸣音恢复、食欲恢复、大便隐血试验阴转时,才可开始喂养。
应立即全身应用抗生素,根据细菌学检查结果选用敏感抗生素,在未报道前可先选用头孢第三代抗生素,β - 内酰胺酶抗生素或氨基糖苷类药物。另外厌氧菌首选甲硝唑,肠球菌考虑选用万古霉素,治疗须持续 10~14 天。
动态监测生命体征、实验室及影像学检查,保持呼吸通畅,必要时机械通气。维持水电解质平衡,每日供给液体量120 ~150ml/kg。胃肠道外营养,保证每日热量 90~110kcal/kg,注意必需氨基酸、必需脂肪乳、维生素及微量元素的补充。有凝血机制障碍时可输新鲜冰冻血浆,严重血小板减少可输注血小板,积极抗休克治疗。
指征:肠穿孔或弥漫性腹膜炎;保守治疗无效的完全性肠梗阻(扩张的肠袢僵直固定);经内科严格保守治疗,病情逐渐加重者。术式根据患儿胎龄、手术耐受程度及肠管坏死程度选择剖宫产手术(切除坏死肠段造瘘后再行肠吻合)或腹腔引流术。
本症是新生儿消化系统极为严重的疾病,病死率高达20% ~40%。约2/3发生坏死性小肠结肠炎的新生儿存活,通过积极的支持治疗和慎重及时的外科干预可改善预后。约70%病例需要非外科手术性治疗,5%~30%患儿手术后可能发生回肠和结肠吻合部的狭窄或发生短肠综合征。
(乔琳 岳冬梅)