第十三节
新生儿红细胞增多症

一、疾病简介

红细胞增多症是指新生儿生后1周内静脉血血细胞比容（Hct）≥ 0.65，其发病率为 1.5%～5%，有症状者占 20%～70%。50%新生儿红细胞增多症患儿为适于胎龄儿，但小于胎龄儿及大于胎龄儿的发病率更高。本病可引起血液黏稠度增高，血流淤滞，组织灌注不足，导致组织缺氧和酸中毒以及血栓形成，继而引起多脏器功能障碍，严重者可遗留神经系统后遗症。

本病是由于宫内红细胞生成过多或胎儿输血而使体内红细胞总量绝对增加造成的，常见病因有双胎输血、母胎输血、围产期缺氧或宫内慢性缺氧、脐带结扎延迟、挤捏脐带等。无论胎盘或脐带的原因，导致胎儿得不到充分的营养与气体交换，如过期产儿、小于胎龄儿等，还是母体原因如母亲患子痫前期或子痫、糖尿病或严重的心脏病都会导致胎儿宫内慢性缺氧。低氧血症刺激促红细胞生成素增加，后者促使红细胞代偿性增加、周围血网织红细胞及有核红细胞增多。产程中急性缺氧者，如脐循环通畅，则由胎盘流至胎儿的血流可增加；延迟结扎脐带时，新生儿血容量可增加25%～30%；当各种原因导致新生儿血容量过多时，机体出现代偿反应，尿量增加、液体渗出、血液浓缩、血细胞比容增加。

二、疾病特点

（一）临床特征

主要由高血容量及高黏滞综合征引起。红细胞增多导致血黏滞度增高，降低了微循环毛细血管床的有效循环，使多个脏器受累。症状及体征为非特异性，与累及的脏器有关。

1.累及中枢神经系统

表现为嗜睡、激惹、惊厥、颤抖、肌张力减低。

2.累及循环系统

可出现继发性充血性心力衰竭、新生儿持续性肺动脉高压。

3.累及呼吸系统

表现为呼吸困难、呼吸暂停、气促、发绀。

4.累及消化系统

表现为呕吐、腹胀、食欲缺乏、坏死性小肠结肠炎。

5.累及泌尿系统

可出现血尿、蛋白尿、少尿、肾静脉血栓、急性肾衰竭。

6.累及血液系统

可出现血小板减少、弥散性血管内凝血。

7.累及代谢系统

出现低血糖、低钙血症。

（二）辅助检查

1.血常规

红细胞计数、血红蛋白及血细胞比容增高。

2.IgM，IgA水平

疑有母胎输血时可测定患儿的IgM，IgA水平，其含量高于正常新生儿；还可测定胎儿血红蛋白，因被母亲的血红蛋白冲淡后，其含量低于正常儿。

3.血糖、血钙

可低于正常，血清非结合胆红素增高。

4.尿素氮及肌酐

肾功能不全者存在尿素氮及肌酐增高。

三、诊断思路

本病诊断并不困难，完善血常规检查即可明确诊断，但缺乏特异性临床表现，当新生儿生后出现呼吸急促、青紫，且不能用心肺疾病解释时，尤其是心、脑、肾、胃肠道等多器官同时受累时，应注意本病的可能性，同时应该与本病具有相同临床表现的原发病相鉴别。

四、治疗思路

（一）对症治疗

红细胞增多症者常有低血糖，对有高危因素的患儿如小于胎龄儿、过期产儿、糖尿病母亲婴儿，需动态监测血糖并及时治疗；呼吸窘迫者给予氧疗，必要时呼吸支持；高胆红素血症者应及时光疗，避免胆红素脑病的发生。

（二）补液

如存在脱水但无红细胞增多症的症状及体征，可在6～8小时内纠正脱水，根据日龄及血清水电解质情况决定补液性质，补液量130～150ml/（kg·d）。每6小时测定一次Hct。

（三）部分换血疗法

治疗目的是降低血细胞比容，换血前应对静脉Hct及患儿症状两方面综合评估，以决定是否部分换血。

1.换血适应证

无临床症状者，周围静脉血Hct在0.65～0.7，仅需动态观察，可增加液体量20～40ml/（kg·d），每6小时复测一次 Hct；周围静脉血 Hct在 0.7～0.75者，是否换血仍有争议；当周围静脉血 Hct ＞ 0.75 时，无论有无临床症状，都应部分换血。有临床症状者，周围静脉血Hct ≥ 0.65时应给予部分换血。

2.换血方法

采用部分换血疗法，换血部位可选用脐静脉或周围静脉，可使用生理盐水、5%白蛋白或血浆作为交换输入。部分换血的换血量计算方法如下：

足月儿血容量为 80～90ml/kg，早产儿为 100ml/kg，糖尿病母亲婴儿为 80～85m/kg，换血后使血细胞比容降至 0.55～0.6 为宜。

（杨雨晨　岳冬梅） jptaA9/vOcsOvZw6+rdOZJatbHWnKJ6gqo+38C6NV7iv4uHt9yOoLXItMQPrvxLi