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新生儿出血症（hemorrhagic disease of newborn，HDN）又名新生儿低凝血酶原血症、维生素K缺乏症等。由于维生素K缺乏，维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少而引起的出血性疾病。本病为新生儿期常见疾病，特别是早产儿和小于胎龄儿在出生后常常发生出血的倾向。自1894年Townsend首次报道，此病一度相当多见。至20世纪60年代，由于新生儿出生后常规注射维生素K 1 预防，该病的发生已明显减少。
为维生素K缺乏，维生素K缺乏的原因有。
维生素K储存量低。
母乳中维生素K的含量（15μg/L）仅为牛奶（60μg/L）的 1/4。
维生素K主要由正常肠道菌群合成，初生新生儿肠道菌群尚未建立，影响维生素K的合成。
①患儿有肝胆疾患，可影响维生素K的吸收，加重维生素K缺乏；②母亲产前应用某些药物，如抗惊药、抗凝药（双香豆素）、利福平、异烟肼等，妊娠或分娩过程发生合并症等，可加重维生素K缺乏。
某些凝血因子的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在。凝血因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅸ、Ⅹ又名维生素K依赖凝血因子。如发生维生素K缺乏，这4种凝血因子就没有活性，发生凝血功能障碍，导致出血。
主要特点是患儿突然发生出血，而其他情况都很正常，也没有严重的潜在疾病，血小板计数和纤维蛋白原均正常，血液中没有纤维蛋白降解产物。注射维生素K 1 后，可在1小时左右停止出血。根据发病日龄及合并症的不同，可分为3种类型。
出生后24小时内发生，临床罕见，多与孕母用药有关。出血程度轻重不一，出血部位不同，从轻微的皮肤出血、脐残端渗血至大量胃肠道出血及致命性颅内、胸腔或腹腔出血等。
生后2～7天发病，较常见。病情轻者具有自限性，预后良好。多数于第2天或第3天发病，最迟可于生后1周发病，早产儿可迟至2周。与单纯母乳喂养、肠道菌群紊乱及肝脏发育不完善有关。出血程度轻重不等，出血部位以胃肠道（便血和呕血）最常见，其他有脐带残端、皮肤出血以受压处及穿刺处最多见。鼻出血、肺出血、尿血、阴道出血等偶可见到。严重颅内出血常遗留各种后遗症。
出生2～12周发生，常见。此型发生隐蔽，出血前常无任何征兆，多以突发性颅内出血为首发临床表现。临床上出现惊厥和急性颅内压增高表现。颅内出血可单独出现，也可与胃肠道（便血和呕血）出血、皮肤受压处及穿刺处出血同时存在。大多留有神经系统后遗症。主要发生在单纯母乳喂养儿，也可继发于肝胆疾患、慢性腹泻和长期应用抗生素。
新生儿出血症患儿凝血酶原时间（为对照的2倍以上）及部分凝血活酶时间延长，但出血时间、血小板计数正常。
是无凝血活性的凝血酶原前体蛋白。≥ 2μg/L 为阳性。
如疑有颅内出血者，进行B超、CT或MRI检查有助于诊断，不仅可以了解出血情况、确定出血部位、范围，还可随访疗效，进行预后判断。
主要根据病史特点、临床表现、实验室检查和维生素K治疗效果等可临床诊断。异常凝血酶原PIVKA - Ⅱ测定是诊断的金标准，直接测定血清维生素K水平也是诊断的可靠指标。
全国维生素K缺乏研究协作组提出如下诊断标准：凡具备3项主要指标或2项主要指标加3项次要指标者可诊断。主要指标：①突然出现的出血；②实验室检查；③维生素K治疗后出血停止。次要指标：① 3个月以内的小婴儿；②纯母乳喂养；③母妊娠期用药史；④肝胆疾患；⑤长期应用抗生素；⑥慢性腹泻。
是新生儿出生时咽下母亲产道的血液或带血的羊水等，于生后不久即发生呕血，也可有血便，洗胃后可止吐。另外，碱变性试验有助于鉴别母血及儿血。
除呕血或便血外，还可见腹胀、腹腔内游离气体和休克等表现。患儿可无凝血障碍。
先天性血小板减少性紫癜、DIC、先天性凝血因子缺乏症等。
一旦怀疑本病，应立即给维生素K 1 治疗，治疗量为每次1～2mg肌内注射或缓慢静脉注射。
出血量较多的患儿，会导致急性失血性贫血和失血性休克，应立即给予生理盐水纠正休克，同时根据患儿血红蛋白水平，给予输血，每次输新鲜全血10～20ml/kg。轻者可输新鲜冰冻血浆以补充凝血因子。早产儿肝功能不成熟，肝脏不能合成凝血因子，虽用维生素K 1 治疗，常不能迅速奏效，可加用凝血酶原复合物治疗。
对消化道出血者，要暂时禁食，从肠道外补充营养。
脐部出血要做好包扎。穿刺部位出血要压迫止血。
与出血部位、程度及治疗是否及时有关。一般预后良好。出血过多，治疗延误者可导致死亡，颅内出血者预后差，重者死亡，幸存者常留后遗症。
出生后常规给维生素K 1 肌内注射1次，0.5mg（体重＜ 1.5kg）；1mg（体重≥ 1.5kg）或者口服维生素K 1 2mg。然后分别于1周和4周时各口服5mg，共3次。有肝胆疾患、长期应用抗生素、慢性腹泻每周维生素 K 1 0.5～1mg肌内注射1次。可有效防止本病的发生。
（王忻 岳冬梅）