第十一节
新生儿贫血

一、疾病简介

健康足月儿脐血的血红蛋白浓度为 140～200g/ L。出生后不久，由于血浆容量减少及胎盘红细胞输血，使血红蛋白浓度上升。1周恢复出生水平，以后逐渐下降。生后第1周贫血定义为静脉血血红蛋白＜ 140g/ L。新生儿贫血原因众多，有生理性和病理性之分，后者一般是由出血、溶血、红细胞生成障碍三种原因之一引起。

病因：新生儿贫血的原因可分为红细胞产生减少、红细胞破坏增加、血液丢失三大类。

1.红细胞产生减少

①新生儿期原发性再生不良性贫血极少见，如先天性再生障碍性贫血、儿童暂时性幼红细胞减少症、难治性铁粒幼细胞贫血综合征、先天性红细胞生成异常性贫血、钴胺传递蛋白Ⅱ缺乏等；②感染：风疹和梅毒最常见；③营养性缺陷；④先天性白血病。

2.红细胞破坏增加

①免疫性溶血性贫血：Rh、ABO 血型不合或少见血型不合；母亲自身免疫性溶血性贫血；药物性溶血性贫血；②感染：获得性感染（细菌性败血症）；先天性感染（TORCH感染）；③维生素E缺乏；④红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症；⑤红细胞酶缺陷：6 - 磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症、己糖激酶缺陷症；⑥血红蛋白病：地中海贫血。

3.血液丢失

①出生前失血：胎盘出血、脐带异常、胎盘异常、胎儿胎盘输血、双胎输血、胎儿母体输血；②出生时出血：胎儿母体失血、脐带创伤性破裂、产伤；③新生儿出血：先天性凝血因子缺乏、消耗性凝血因子缺乏、维生素K缺乏病、血小板减少、医源性失血。

二、疾病特点

与病因、失血量及贫血的速度有关。皮肤黏膜苍白是最常见的症状。伴有心率快，气急，低血压和休克，一般无青紫。内出血、溶血性贫血可出现黄疸。

实验室检查：

1.红细胞计数、Hb / Hct及红细胞平均值测定

确定是否有贫血，贫血性质及程度。

2.网织红细胞计数

重要的鉴别诊断线索。

3.周围血涂片

可发现红细胞形态异常。

4.血清胆红素

5.库姆斯试验

溶血性贫血。

6.其他

血、尿或脑脊液培养有助于感染诊断；巨细胞病毒检查有助于宫内感染的诊断；超声可查看内出血情况；必要时骨髓穿刺。

三、诊断思路

1.病史

家族史、母亲病史、产科病史、贫血出现的时间及是否存在医源性失血。

2.临床表现

贫血的症状和体征。

3.实验室检查

四、治疗思路

1.输血疗法

（1）输血指征：存在争议。①新生儿出生＜ 24 小时，静脉血＜ 130g/L。②急性失血≥ 10% 血容量。③静脉采血≥ 5%～10%血容量。④合并严重心肺疾病，应维持 Hct ＞ 40%、Hb ≥ 130g/L。⑤出现气急、烦躁不安、呼吸困难、淡漠、喂养困难等贫血症状。对于无症状性轻度贫血，仅需补充铁剂。

（2）早产儿输血指征见表2-11-1。

（3）输血量计算：所需全血量（ml）= 体重（kg）×［预期达到的Hb浓度（g/L）- 实际Hb浓度（g/L）］× 0.6。严重贫血输注悬浮红细胞，输血量为所需全血量的 1/2。

（4）不良反应：溶血反应、血液传播性疾病等。

2.铁剂治疗

2～4mg/（kg·d）元素铁。

3.重组人红细胞生成素

但具体使用时间、剂量及方法未得出具体公认的方案，使用原则仍有争议。

（王忻　岳冬梅） fqQZJiuJaALZ5N9N0RRYnj7Xmap1ggqbT4+XTX2P+ith3YWHs/DBI29g0UpPyEHD