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自从1968年美国外科医生Dudrick首次通过中心静脉进行营养支持以来，肠外营养（parenteral nutrition，PN）已成为临床营养支持及治疗的重要组成部分，被誉为20世纪医学史上的一大进步。肠外营养是经静脉为无法经胃肠道正常摄取和利用营养物质的患者提供包括氨基酸、脂肪、碳水化合物、维生素及矿物质、水在内的营养素，以促进合成代谢并维持结构蛋白的功能。全部营养从肠外供给称全胃肠外营养（total parenteral nutrition，TPN）。由于肠外营养的开展和正确使用，挽救了无数危重患儿尤其早产儿的生命，改变了预后。尽管从肠道的生理研究及国内外的指南都强调，只要胃肠道有部分功能，肠内营养是优先选择的营养支持手段，但PN在胃肠功能衰竭及危重患儿中仍是必不可少的治疗措施之一。
因营养状况、疾病以及手术或药物等治疗，无法经肠道摄取营养，或肠道内营养长期不能达到目标能量的患儿，应考虑完全或部分肠外营养。长期的定义为：婴儿1～3天，儿童与青少年4～5 天。
中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组制定的《中国儿科肠内肠外营养支持临床应用指南》规定：休克，严重水电解质紊乱和酸碱平衡失调者，未纠正时禁用以营养支持为目的的补液。推荐：①严重感染，严重出血倾向，出血、凝血指标异常者慎用脂肪乳剂。②停止输注含有脂肪乳剂的肠外营养液4～6 小时后测定血清甘油三酯浓度，若＞ 2.5mmol/L（227mg/d1），应暂停使用脂肪乳剂。③严重肝、肾功能不全者慎用脂肪乳剂，以及非肝 / 肾病专用氨基酸配方。
周围静脉能耐受缓慢均匀输注常规能量与蛋白质密度的全合一肠外营养配方溶液，但不建议连续输注时间超过10～14 天；当营养液配方的渗透压超过 900mOsm/L 时（1mOsm/L = 1mmol/L），建议采用中心静脉置管途径。置管途径包括：经锁骨下静脉、颈静脉或股静脉等经皮非隧道式中心静脉导管；经周围静脉进入中心静脉置管（peripherally inserted central catheter，PICC）；经外科手术放置隧道式中心静脉导管；植入式输液港及外周导管。
值得注意的是无论是外周还是中心静脉PN，只有在患儿血流动力学稳定且能够耐受必需的液体输入时才能使用。对于存在休克、水电解质紊乱、严重肾损害或肝损害、代谢性酸中毒或碱中毒的儿童，使用PN应尤其谨慎。在开始PN前应纠正酸碱和水电解质紊乱，或通过另一条独立的静脉通路进行输液纠正。不应通过PN来纠正代谢失衡。
小儿每天液体量可按照以下方法估计。早产儿，体重＜ 2kg，液体量为150ml/kg；第1个10kg（≤ 10kg），液体量为100ml/kg，第 2 个 10kg，液体量为 1000ml + 50ml/kg，第 3 个 10kg，液体量为 1500ml + 20ml/kg；具体液体量根据患儿病情进行适当的增减。
计算液体需要量时，需要考虑以下因素：因造口、瘘或短肠综合征造成的胃肠道液体丢失，婴儿的非显性失水量高于年龄较大者，某些特定的情况可增加非显性失水。例如，体温高于38℃时，体温每增加1℃，非显性失水就增加5ml/（kg·d），其他可增加非显性失水的情况包括：大面积烧伤、呼吸频率高、环境温度高和环境湿度低。
心脏病、ARDS、支气管肺发育不良、头部创伤等脑高级功能障碍和肾衰竭的患儿可能需要限制液体入量。
《中国儿科肠内肠外营养支持临床应用指南》指出，热量供给旨在补充患儿的基本需求合成代谢。过多能量摄入可能引起高血糖症、脂肪囤积、脂肪肝以及其他并发症。能量摄入不足则可能导致营养不良、免疫低下及生长受限。各年龄段的热量推荐见表1-18-1。而对于一些病情稳定的患儿，美国肠外肠内营养学会（American Society for Parenteral and Enteral Nutrition，ASPEN）的指南列出了基于年龄的能量需要量（表1-18-2）。
氨基酸是维持生命的基本物质，可使机体保持正氮平衡。各年龄段的氨基酸推荐用量见表1-18-1。蛋白质的需要量受疾病严重程度的影响，如脓毒症、热损伤、外科手术、创伤和造口处营养素丢失等应激因素可增加蛋白质的需要量。与类固醇、利尿剂或原发性肾脏疾病相关的尿氮排泄也可增加蛋白质的需要量。在肾脏疾病、肝衰竭和遗传性代谢病等疾病，可能需要降低蛋白质的需要量。国内外有关PICU的营养指南都指出，危重患儿蛋白质的摄入量应至少为1.5g/（kg·d）。氨基酸应从0.5～1.0g/（kg·d）开始逐渐增加。注意输注氨基酸时应给与足够的热量，否则氨基酸被作为热量消耗会导致负氮平衡。营养液中含氮量与非蛋白（糖、脂肪）热量比为1∶（150～200）为宜。氨基酸含氮量计算公式：氮（g）= 氨基酸（g）÷6.25，1g糖提供热量16.7kJ（4kcal），1g脂肪提供热卡37.6kJ（9kcal）或20%的脂肪乳每毫升提供1.8kcal来计算。
表1-18-1 儿童肠外营养能量、氨基酸和脂肪推荐用量表
表1-18-2 儿童不同年龄段能量需求
PN 中 20%～50% 的能量来源于脂肪，脂肪乳能提供热能、促进生物合成、提供必须脂肪乳、增加氨基酸的利用率。脂肪乳的应用剂量见表1-18-1。应注意的是：①脂肪乳应从0.5g/（kg·d）开始，逐日增加，每天增加0.5～1.0g/（kg·d），至足量3.0g/（kg·d）为止；②输入时全天量在6～24小时完成，即速度为0.15g/（kg·h）。③定期监测血脂，避免高脂血症的发生。④在黄疸、出血倾向或凝血功能障碍、严重感染等情况时，脂肪乳剂减量或停用。⑤患儿可很好耐受浓度高达 100～150mg/dl的甘油三酯。但若甘油三酯水平持续超过150mg/dl，则应减少脂肪乳的剂量。⑥ PN溶液中不含肉碱，肉碱是长链脂肪酸转运和代谢所必需的物质。因此，对于PN持续时间大于2个月的患儿，应在PN中加入肉碱，剂量为2～5mg/（kg·d）。
是肠外营养热能的主要来源，供能占总能量的40%～60%，占非蛋白热量的 60%～75%。应用周围静脉输注时，葡萄糖浓度应≤ 12.5%，经中心静脉输注时，浓度最高可达25%，葡萄糖输注速度为5～8mg/（kg·min）。肠外营养时应严格控制输入的葡萄糖量、浓度、速度及停药方法，避免高或低血糖的发生。推荐量见表1-18-3。
表1-18-3 静脉输注葡萄糖推荐量
儿童各年龄段钠钾离子的推荐量均为2.0 ～4.0mmol/（kg·d）。
肠外营养时需补充13种维生素，包括4种脂溶性维生素和9种水溶性维生素，补充维生素的推荐量见表1-18-4。临床上一般应用维生素混合制剂，剂量为1ml/（kg·d），最大量不超过 10ml/d。
表1-18-4 儿科肠外补充维生素推荐摄入量
续表
参与体内许多代谢过程，临床上一般应用混合制剂。
首先计算出每日所需液体总量并根据不同疾病因素酌情增减液体量。
分别计算出小儿每日所需脂肪乳、氨基酸、维生素及微量元素液体量。
按每 100ml总液体量中给 10% 氯化钠 2～3ml、10%氯化钾1～2ml，算出每日所需10%氯化钠、10%氯化钾液体量，可根据每天血气分析及水电解质结果适当增减钠、钾、钙、氯等离子量及5%碳酸氢钠溶液量；
50%葡萄糖溶液（ml）= 所有非糖液体（ml）÷4。余量由10%葡萄糖补足，这样使全营养液糖浓度恒定为10%。
包括导管相关血流感染、阻塞、中心静脉血栓、肺栓塞和气胸、血管损伤、空气栓塞、静脉炎等。
包括糖代谢异常（高血糖，高渗性非酮症昏迷，低血糖）、脂代谢异常（高脂血症及脂肪超负荷综合征）、微量元素和维生素失调、水电解质紊乱。
高氨血症，胆汁淤积性黄疸及肝功能异常、代谢性骨病和生长障碍等，长期施行全肠外营养（TPN）可有肠黏膜萎缩、肠液分泌减少及胆汁黏稠、食欲低下。
长期接受肠外营养的患儿需要常规监测生长和机体组分，具体见表1-18-5。
表1-18-5 肠外营养监测项目
注： * .血脂测定标本采集前4～6小时内，应暂停输注含有脂肪乳剂的营养液；
q.d.每天1次；q.o.d.隔日1次；q.w.每周1次；b.i.w.每周2次；t.i.w.每周3次；q.o.w.隔周1次；p.r.n.必要时。
临床营养治疗是危重患儿综合治疗中不可缺少的一部分，在进行营养治疗时，我们除了要坚持“只要肠道有功能，就一定要利用肠道”进行肠内营养的原则。同时要注意，国内《危重症儿童营养评估及支持治疗指南（2018）》及国外的PICU营养指南都明确指出，营养风险不高、EN 未达到目标能量，一周后添加PN 不增加病死率，还能减少新发感染、缩短住 PICU 时间。因此，对血流动力学不稳定，特别是休克急性期、多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome，MODS）的患儿，过度的营养治疗可能会增加机体负担，造成不必要的危害。同时，根据患儿疾病不同时期、不同代谢状态，合理应用肠外营养，既要杜绝营养不足，也要避免营养过剩。
长期完全胃肠外营养可致肠黏膜萎缩、肠液分泌减少和胆汁黏稠等并发症。当原发病好转，肠道功能逐渐恢复，考虑恢复肠内营养时，需采用循序渐进的方式。可先经口、胃管等给予少量水或5%葡萄糖，若耐受良好，逐渐增加。当24小时耐受量达20～30ml/（kg·d）时，再改为2∶1稀释奶或肠内营养制剂喂养；逐渐过渡到不经稀释的奶或肠内营养制剂。增加肠内营养量的同时，相应减少胃肠外营养液的量。当经肠道喂养量＞ 50ml/（kg·d）时，停用肠外营养。
（王丽杰 佟玉静）