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第七节
睡眠相关性运动障碍

睡眠相关性运动障碍是指一系列干扰正常睡眠和入睡的、简单的、无目的性的、刻板的运动。《睡眠障碍国际分类(第3版)》(ICSD-3)中睡眠相关性运动障碍疾病包含不宁腿综合征(restless legs syndrome,RLS)、周期性肢体运动障碍(periodic limb movement disorder,PLMD)、睡眠相关腿痉挛(sleep related leg cramp)、睡眠磨牙症(sleep related bruxism)、睡眠相关节律性运动障碍(sleep related rhythmic movement disorder)、婴儿良性睡眠肌阵挛(benign sleep myoclonus of infancy)、入睡期脊髓固有性肌阵挛(propriospinal myoclonus at sleep onset)。

一、不宁腿综合征

不宁腿综合征(RLS)也称为Willis-Ekbom病,是一种常见的神经系统感觉运动障碍性疾病。可发生于任何年龄阶段,发病率随年龄增长而升高,女性患病率是男性的2倍,目前普遍认为中枢神经系统铁缺乏、中枢多巴胺能神经元功能异常和基因变异是RLS发病的主要病理生理学机制。临床表现为强烈、迫切地想要活动肢体的冲动/欲望,安静状态下或夜间睡眠出现或加重,出现肢体深处极度的不适感,小腿是常见好发部位,也累及大腿或身体其他部位,如上肢、头部、腹部。

ICSD-3诊断标准(必须同时符合A~C):

A.有一种想活动腿的强烈欲望,常伴有腿部不适或由腿部不适而导致。同时符合以下条件

·症状在休息和不活动状态下出现或加重,如躺着和坐着。

·可在活动后部分或完全缓解,如走路或伸展腿部。

·症状可仅出现在傍晚或夜间,或即使在白天出现,但与白天相比夜间症状更明显。

B.以上这些特征要除外由药物或行为习惯所致,如腿部痉挛、不适的姿势、肌痛、静脉曲张、腿部水肿、关节炎或习惯性踮脚等。

C.以上症状引起忧虑、苦恼、睡眠紊乱,以及导致身心、社交、职业、受教育、行为或其他重要领域的功能障碍。

RLS的治疗包括药物治疗和非药物治疗,并针对不同的情况进行个体化的治疗。非药物治疗包括去除各种引起继发性RLS的病因、认知行为治疗、神经调控治疗。药物治疗主要包括铁剂、多巴胺能药物,α-2-δ钙通道配体及阿片类。治疗方法的选择需考虑病情轻重、患者年龄、共病(如疼痛、抑郁、焦虑、冲动控制障碍史)、药物副作用及患者意愿。

二、周期性肢体运动障碍

周期性肢体运动障碍(PLMD)是指在睡眠时出现周期性、反复发作且高度刻板的肢体运动所导致的睡眠障碍。PLMD相对罕见,儿童和成人均有发病,随年龄增长,睡眠中周期性肢体运动事件明显增多。临床主要表现为睡眠期间周期性出现反复、刻板的肢体抽动,常发生在下肢远端,典型表现是大 趾背屈,常伴有踝关节、膝关节部分性屈曲,有时候也可累及髋部及上肢。由于这种活动较常出现在下肢,因此通常被称为“周期性肢体运动(periodic limb movement,PLM)”。PLM常与RLS同时存在。

PLMD的病因不是十分清楚。RLS的阳性家族史是PLMD的危险因素。某些药物使用如选择性5-羟色胺再吸收抑制剂、三环类抗抑郁药(TCA)、锂盐和多巴胺受体激动剂等可诱发或加重PLMD。脑内铁缺乏(主要为血清铁蛋白降低)可以通过铁对多巴胺系统的作用而加重睡眠中周期性肢体运动。少数证据支持OSA、酒精、疼痛、睡眠剥夺可能加重睡眠中的周期性肢体运动。

ICSD-3诊断标准(必须同时符合A~D):

A.按照《美国睡眠医学会睡眠及相关事件判读手册:规则、术语和技术规范》2.6版(简称AASM 2.6)的标准,存在PSG证实的睡眠中周期性肢体运动。

B.儿童每小时腿动达到5次以上,成人腿动达到15次以上。

C.周期性肢体运动可引起临床睡眠障碍和精神心理、社会、工作、受教育、行为和其他重要领域的功能障碍。

D.周期性肢体运动的症状不能用其他类型的睡眠障碍、内科疾病、神经疾病或精神障碍进行解释(如周期性肢体运动也可发生于有窒息或呼吸功能不全的患者)。

目前尚无关于单纯性PLMD药物治疗的充足的循证医学证据。有些研究观察到某些治疗RLS的药物可以减轻或缓解睡眠期周期性肢体运动(periodic limb movements of sleep,PLMS)症状,因此PLMS的治疗可参考RLS的治疗。

三、睡眠相关腿痉挛

睡眠相关腿痉挛又称腿痉挛或夜间腿痉挛,是一种常见的影响患者睡眠和生活质量的睡眠运动障碍,发生率及发作频率随年龄增长而增加。发作时的主要表现是突发下肢肌肉不自主强直收缩伴疼痛,发作时肌肉强直、触痛,足及足趾远端跖屈,持续数秒至数分钟可自行缓解。绝大多数患者在夜间发作,包括入睡前和睡眠中,少数患者可发生在白天。发作时下肢局部缺血或代谢产物聚集是引起疼痛的主要原因。

ICSD-3诊断标准(必须同时符合A~D):

A.突发腿部或足部肌肉强烈不自主收缩,引起肌肉变硬合并疼痛感。

B.这种痛性肌肉痉挛发生于卧床期间,可以在觉醒期或睡眠期。

C.通过用力牵拉受累肌肉可以缓解疼痛、减轻肌肉收缩。

首先应针对引起睡眠相关腿痉挛的原发病进行治疗,停用可能引起本病的药物。物理方法如行走、按摩、肌肉伸展等作为一线推荐。药物治疗包括奎宁、硫酸镁、钙通道阻滞剂、维生素E、复合维生素B、加巴喷丁及局部注射利多卡因、肉毒毒素等均有一定的疗效。

四、睡眠磨牙症

睡眠磨牙症是以夜间咀嚼肌节律性运动为特点的运动障碍,可引起牙釉质磨损、头痛、颌面痛和颞下颌关节功能紊乱等。表现为睡眠时磨牙并伴随颌骨肌肉节律性和/或持续性收缩。儿童的发病率高达14%~17%,随着年龄增长逐渐降低。老年患者的睡眠磨牙症多与退行性运动障碍疾病及老年痴呆相关。

ICSD-3诊断标准(必须同时符合A和B):

A.睡眠中定期或经常出现的磨牙声或叩齿声。

B.同时伴有以下一种或多种临床表现

·异常的牙齿磨损,符合夜间磨牙所造成的牙齿磨损。

·晨起后短暂的颌骨肌肉疼痛或疲劳;和/或头(颞部)痛;和/或醒后颞下颌关节锁结(开口度受限),与夜间睡眠相关性磨牙所造成的功能障碍相符。

目前的治疗方法包括改善睡眠卫生习惯、身心放松、使用口腔矫治器和肌肉松弛剂等药物治疗。

五、睡眠相关节律性运动障碍

睡眠相关节律性运动障碍是一种与睡眠相关的,以身体多部位反复的节律性刻板样动作为表现的综合征,常见于婴儿及儿童,少数患者的症状持续到成年,青春期和成年发病者罕见,节律性运动障碍可以出现在睡眠的任何阶段,包括REM睡眠期,主要发生在开始睡眠或睡眠过程中,偶见于清醒时。临床表现为大组肌群(主要为头部及颈部)的反复节律性刻板运动,主要发生于开始睡眠或睡眠过程中,偶见于清醒时,也可发生于清醒向睡眠的过渡阶段。

发作形式主要有以下几个类型:①撞头型;②摇头型;③身体摇摆型;④其他类型,如身体滚动型、腿摇摆型及腿撞击型;⑤混合型。运动频率0.5~2Hz,每次发作持续数分钟至15分钟,每晚发作数次至10余次。发作时不易唤醒,发作后可继续睡眠,醒后通常不能回忆发病经过。

ICSD-3诊断标准(必须同时符合A~D):

A.患者存在大肌群参与的运动行为,且该运动行为具有重复性、刻板性、节律性特点。

B.运动主要与睡眠相关,发生在困倦期或入睡后。

C.异常行为至少可导致以下几点中的一点,并成为促使患者就诊的主要原因:影响了正常睡眠;严重影响了白天的功能;在不采取保护措施的前提下,可能造成自体损伤。

D.异常的节律运动难以用其他类型运动障碍或癫痫解释。

儿童睡眠相关节律性运动障碍多数可以自行缓解,不需治疗。儿童和成人症状明显的患者,用小剂量氯硝西泮治疗效果良好,但不能根治。其他治疗包括使用抗抑郁药、行为干预、催眠治疗和睡眠限制等。

六、婴儿良性睡眠肌阵挛

婴儿良性睡眠肌阵挛是以新生儿及婴儿NREM睡眠时反复肌阵挛性抽动为特点,肌阵挛仅在睡眠中出现,觉醒后消失。本病为罕见疾病,发病率不高,目前具体流行病学不详。

ICSD-3诊断标准(必须同时符合A~E):

A.全身、躯干或肢体反复出现肌阵挛发作。

B.肌阵挛出现在婴儿早期,主要为出生至6个月的婴儿。

C.肌阵挛仅在睡眠中出现。

D.新生儿觉醒后肌阵挛突然消失,且觉醒后不再出现。

E.无其他能够解释该症状的其他类型睡眠障碍、内科疾病、神经系统疾病或与药物使用有关。

该病多为自限性疾病,一般不需要特殊治疗。

七、入睡期脊髓固有束肌阵挛

入睡期脊髓固有束肌阵挛以觉醒-睡眠转换期反复出现的肌阵挛抽动为特点,肌阵挛主要累及躯干肌,并沿脊髓固有传导通路向头侧和尾侧进行扩散。本病为罕见疾病,目前具体流行病学情况不详。临床表现为清醒-睡眠转换过程中频繁出现的肌阵挛抽动,多从胸段、腹段或颈段开始,逐渐向头侧和足侧扩散。该病偶尔出现于晨起觉醒时,或睡眠过程中觉醒时。反复肌阵挛抽动可导致入睡困难,从而导致失眠。

ICSD-3诊断标准(必须同时符合A~E):

A.主诉为身体突然抽动,主要位于腹部、躯干和颈部。

B.抽动出现于准备入睡时的清醒放松或困倦状态。

C.当出现精神活动或进入稳定的睡眠状态后,抽动消失。

D.抽动导致患者入睡困难。

E.症状不能通过其他类型睡眠障碍、内科疾病、神经疾病、精神障碍、药物或其他物质的滥用解释。

若检查发现脊髓原发疾病,需针对脊髓原发疾病进行治疗。对症治疗目前尚无一致性结论。BZDs、丙戊酸钠(VPA)、唑尼沙胺及髓鞘内注射巴氯芬可能有效。 XeEf15jbikTlFpBHK5QrvnC6xgABgGR7bhiay0UlUfy2LBgdrFWqLGQjLd08tQJt

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