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自身免疫性胰岛素受体病（autoimmune insulin receptopathy，AIR）又称B型胰岛素抵抗（type B insulin resistance，TBIR），是由于胰岛素受体自身抗体导致的一种罕见病，主要临床表现为高血糖、黑棘皮征、自身免疫性疾病等，少数患者病程中会出现低血糖。
高血糖是AIR最常见的临床表现，但在没有干预的情况下患者也可以自发缓解而维持血糖水平正常。约25%的患者在病程中会出现自发性低血糖。约50%的患者存在黑棘皮征，多囊卵巢、高雄激素血症也相对常见。AIR患者常伴发其他的自身免疫性疾病，其中系统性红斑狼疮最常见，约占50%。
该病无特异性临床表现。存在黑棘皮征和可疑自身免疫性疾病的患者，如空腹胰岛素浓度显著升高，需考虑AIR。每日外源性胰岛素用量＞3U/kg的非肥胖患者也需考虑AIR。如检测到胰岛素受体自身抗体可确诊。
AIR的治疗主要针对两方面：一是胰岛素抵抗及糖代谢异常；二是严重低血糖。治疗目标包括改善糖代谢异常及解除自身免疫反应。针对胰岛素抵抗及糖代谢异常，通常需要使用大剂量胰岛素（可高达5 000U/d，甚至高达30 000U/d）治疗。此外，也可以考虑在患者中使用口服降血糖药。免疫调节治疗主要针对AIR导致的自身免疫状态，但缺乏大型的随机双盲试验。
各种糖皮质激素制剂、吗替麦考酚酯、环磷酰胺和硫唑嘌呤等可作为单药或联合治疗，尚缺乏统一规范的治疗原则和方法。对于AIR导致的低血糖，首先要进行生活方式的调整，包括规律进餐、夜间加餐，进入缓解期后应加用硫唑嘌呤作为免疫维持治疗。
醋酸泼尼松片：5mg。
否。
适用于AIR导致的自身免疫状态，是AIR的一线治疗药物，糖皮质激素具有抑制已经产生的浆细胞的活性，从而减少自身抗体产生的作用。
口服。通常需要使用大剂量的泼尼松（20～150mg/d）。患者的低血糖常在使用大剂量糖皮质激素的24h内缓解。
①血压；②血脂；③血糖；④电解质，尤其是血钾；⑤眼科检查；⑥骨质疏松相关检查；⑦小儿定期监测生长发育情况；⑧大便隐血；⑨血常规。
如出现严重不良反应如骨质疏松症或高血压，应考虑停药。
①结核病、急性细菌性或病毒性感染患者慎用，必要应用时，必须给予适当的抗感染治疗。②长期服药后，停药时应逐渐减量。③糖尿病、骨质疏松症、肝硬化、肾功能不全、甲状腺功能减退患者慎用。④对有细菌、真菌、病毒感染者，应在应用足量敏感抗生素的同时谨慎使用。
药物过敏患者禁用；高血压、血栓症、胃及十二指肠溃疡、精神病、电解质代谢异常、心肌梗死、内脏手术、青光眼等患者一般不宜使用，特殊情况下权衡利弊，注意病情恶化的可能。
并发感染为主要的不良反应。较大剂量易引起糖尿病、消化道溃疡和类库欣综合征的症状，对下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制作用较强。
（白皙 潘慧）
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