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自身免疫性垂体炎（autoimmune hypophysitis，AH）是一类自身免疫介导的炎症侵犯垂体、下丘脑及其邻近器官的罕见疾病，病因尚不明确。临床分为原发性和继发性AH。原发性AH按其组织学特点分为淋巴细胞性垂体炎、肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4相关垂体炎，其中淋巴细胞性垂体炎是最常见的类型。继发性AH可继发于系统性红斑狼疮等多种系统性疾病和一些药物的应用之后。
AH患者临床表现多样，取决于病变的部位、范围和进展速度。临床症状主要包含增大垂体的占位效应（持续的剧烈头痛和进行性加重的视功能障碍）、腺垂体功能减退、中枢性尿崩症、下丘脑综合征等。继发性AH患者常合并系统性疾病的相关表现。
AH诊断的金标准是组织学病理检查，但更多的患者可以通过临床表现、影像学、内分泌功能检查和糖皮质激素治疗反应等综合评价做出临床诊断。对于不能明确诊断的疑诊病例，可以考虑随访观察。
大多数淋巴细胞性垂体炎和IgG4相关垂体炎患者对糖皮质激素治疗反应良好，既可缩小垂体占位、缓解压迫症状，又可使部分患者垂体功能得以改善。部分对糖皮质激素治疗反应不佳的患者，可考虑联合甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂的治疗。而其他类型的原发性AH患者，如肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎等，需要手术获得明确病理诊断的同时缓解压迫症状。手术指征还包括急性且进行性视神经受压或颅内压增高临床表现。继发性AH患者根据原发病的种类不同选择针对性的治疗方案。此外，AH患者常合并不同程度的垂体前叶功能减低和/或中枢性尿崩症，应针对性给予激素替代治疗。
醋酸泼尼松片：5mg。
否。
AH的首选治疗药物，适用于AH导致的自身免疫状态，具有抗炎及抗过敏作用，能抑制结缔组织的增生，降低毛细血管壁和细胞膜的通透性，减少炎性渗出，并能抑制组胺及其他毒性物质的形成与释放。既可缩小垂体占位、缓解压迫症状，又可使部分患者垂体功能得以改善。
通常建议药理剂量的泼尼松（0.5～1.0mg/kg）起始，鞍区病变在影像学上缩小后（通常需要治疗2～4周）逐渐减量至停药，建议治疗周期超过6个月以上以减少复发。
①血压；②血脂；③血糖；④电解质，尤其是血钾；⑤眼科检查；⑥骨质疏松相关检查；⑦小儿定期监测生长发育情况；⑧大便隐血；⑨血常规。
不良反应严重或药物无法控制，如骨质疏松症或高血压，考虑停药。
①结核病患者慎用，必要应用时，必须给予适当的抗结核治疗。②长期服药后，停药时应逐渐减量。③糖尿病、骨质疏松症、肝硬化、肾功能不全、甲状腺功能减退患者慎用。④对有细菌、真菌、病毒感染者，应在应用足量敏感抗生素的同时谨慎使用。
药物过敏患者禁用；高血压、血栓症、胃及十二指肠溃疡、精神病、电解质代谢异常、心肌梗死、内脏手术、青光眼等患者一般不宜使用，特殊情况下应权衡利弊，注意病情恶化的可能。
并发感染为主要的不良反应。较大剂量易引起糖尿病、消化道溃疡和类库欣综合征症状，对下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制作用较强。
（白皙 潘慧）
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