第十五节
黄疸

（一）概述

黄疸（jaundice）是指由于血液中胆红素浓度增高使巩膜、皮肤和黏膜发黄的症状和体征，是高胆红素血症的主要临床表现。

1.按病因学分类

● 溶血性黄疸：由溶血导致的间接胆红素（非结合胆红素）升高而致的黄疸称为溶血性黄疸。

● 肝细胞性黄疸：各种原因导致血内间接胆红素和直接胆红素（结合胆红素）均增高而引起的黄疸，称为肝细胞性黄疸。

● 胆汁淤积性黄疸：由于胆汁淤积造成胆红素排泄障碍而引起的以直接胆红素升高为主的黄疸。

● 先天性非溶血性黄疸：先天性非溶血性黄疸是指先天性酶缺陷所致的肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泄障碍的一组疾病。

2.病因

● 溶血性黄疸：①先天性溶血性贫血，如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症；②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血。

● 肝细胞性黄疸：病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。

● 胆汁淤积性黄疸：胆汁淤积可分为肝内性和肝外性。肝内性又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积，前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病（如华支睾吸虫病）。后者见于病毒性肝炎、药物性胆汁淤积（如氯丙嗪、甲睾酮、避孕药等）、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性胆汁淤积可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞引起。

● 先天性非溶血性黄疸：临床较少见，包括Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、Crigler-Najjar综合征、Rotor综合征等。

3.院前急救

减少活动，禁食水，尽快送到医院。

（二）诊断思路

1.病史

（1）婴儿期黄疸常见有新生儿生理性黄疸、先天性胆道闭锁、先天性非溶血性黄疸、溶血性黄疸和新生儿肝炎等。

（2）儿童期至30岁以前青年人的黄疸多见于病毒性肝炎、溶血性黄疸和先天性非溶血性黄疸，而先天性非溶血性黄疸可有Gilbert综合征、特发性黄疸的Dubin Johnson综合征和Rotor综合征；偶可见于轻型先天性胆道闭锁、先天性肝内胆管节段性囊样扩张（Caroli病）。

（3）乙型、丙型、戊型病毒性肝炎可发生于任何年龄。

（4）30～40岁的黄疸以肝胆结石为主要原因。

（5）40岁左右的黄疸也见于慢性肝炎、各种类型的肝硬化，部分肝硬化患者年龄也可在30岁左右。

（6）40岁以后癌症增多，尤其是肝癌、胰腺癌、胆囊癌、胆管癌和Vater壶腹癌等。

（7）突然出现的黄疸多见于急性肝炎、胆道结石或炎症、大量溶血。

（8）起病缓慢或隐匿者，多为溶血性或先天性非溶血性疾病、恶性肿瘤。

（9）黄疸发生前有乏力、食欲缺乏、恶心、厌油等消化道症状提示急性病毒性肝炎。

（10）黄疸波动幅度大并突然加深或骤然消退提示胆总管结石。

（11）黄疸起病隐匿并进行性加深且伴有进行性体重下降，多提示为癌性梗阻，胰头癌黄疸持续不超过半年，肝管癌黄疸可迁延一年以上。

（12）原发性胆汁性肝硬化黄疸可持续或波动数年至十余年。溃疡性结肠炎伴黄疸持续加深多为微型硬化性胆管炎。

2.体格检查

观察皮肤黏膜颜色、有无贫血貌，注意肝、脾的质地和大小、有无压痛，有无腹胀、腹水和包块等。

3.辅助检查

选择一些重要的化验如血常规、网织红细胞计数、溶血相关检查、血清直接胆红素、总胆红素、血清胆酸、尿胆红素、尿胆原及尿胆素，常规肝功能试验、肝炎病毒系列、甲胎蛋白（AFP），腹部超声、CT和MRI检查等，少部分病例需进行剖腹或病理解剖才能明确诊断。

4.鉴别诊断

见表2-15-1。

（三）病情评估

● 黄疸是血浆胆红素升高的表现，单纯以黄疸为主诉来急诊者较为少见，往往作为其他症状的伴随症状来诊。

● 黄疸合并右上腹剧痛、寒战、高热称之为Charcot三联征；黄疸合并右上腹剧痛、寒战高热、休克、精神症状称之为Reynolds五联征。分别是轻型和重型急性胆道感染的特征性临床表现。这一类疾病病情严重，发展迅速，通常需要急诊手术。

● 妊娠急性脂肪肝是一种少见的严重产科急症，常发生于妊娠30～38周，黄疸进行性加重，很快进展为暴发性肝衰竭，出血尤为明显，可出现肾衰竭。该病如不能早期识别并及早终止妊娠，死亡率高。

● 不明原因的黄疸，必须考虑中毒和药物损害的可能性。须认真询问用药史及毒物接触史。

（四）急诊治疗

1.溶血性黄疸

应根据溶血的病因进行积极治疗，若无法针对病因则针对其发病机制治疗。

● 去除病因：如对药物诱发的溶血性黄疸，应立即停用该药物；若是厌氧菌、链球菌、溶血性葡萄球菌等感染引起的应分别给予敏感的抗生素治疗。

● 药物治疗：如糖皮质激素可用于自身免疫性溶血性黄疸和阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗。

● 输血：因可加重自身免疫性溶血性黄疸和阵发性睡眠性血红蛋白尿发作，须严格掌握输血指征，可用洗涤红细胞，不宜用血浆。

● 脾切除：对由遗传性球形细胞増多症引起的溶血性贫血和溶血性黄疸可能有效。

2.肝细胞性黄疸

应针对不同的肝损害病因做相应的治疗，包括休息、抗氧化剂、中药保肝、对症支持治疗、手术治疗甚至肝移植等。

3.胆汁淤积性黄疸

（1）肝内胆汁淤积：

主要采取对症治疗的方法以减轻黄疸和瘙痒，对明确病因者同时也予以对因治疗。常用的有：

① 熊去氧胆酸。利胆：每次50mg，每日3次；溶结石：每日450～600mg，分2次口服。胆道完全阻塞和严重肝功能减退患者禁用。

② 腺苷甲硫氨酸：适用于各种肝病的肝内胆汁淤积，特别是妊娠期肝内胆汁淤积。初始治疗：肌内或静脉注射，每日500～1 000mg，共2周；维持治疗：口服每日 500～1 000mg。

③ 酚妥拉明和强力宁合用：可改善病毒性肝炎性胆汁淤积。一般以酚妥拉明10mg加至10%葡萄糖液250ml中，每日静脉滴注1次；以强力宁200mg（100ml）加于10%葡萄糖液中，每日静脉滴注1次。

④ 精黄片或中药生大黄复方。精黄片每次3～5片，每日3次，餐后服用。中药生大黄复方：茵陈 15～30g、黑山栀 10g、郁金15g、川朴10g、枳实 10g、生大黄10g（后下）煎服，该方有促进胆汁分泌，松弛奥迪（Oddi）括约肌及通泻作用，以每日排软便2～3次为度。

⑤ 考来烯胺：可减轻瘙痒。早餐前后各服2～4g，力求药物到达十二指肠时正逢胆囊排空，需要时午、晚餐再各服4g，一日总量为12g。一般4～7日后瘙痒即获减轻。

⑥ 利福平：每日300～450mg，服用1周后瘙痒也可减轻，其作用机制不明。

⑦ 泼尼松：能减轻胆红素的血清浓度，但不缩短病程。

（2）肝外胆管梗阻性胆汁淤积：

根据不同的病因可采用内镜治疗、介入或手术治疗。

4.先天性非溶血性黄疸

目前除对Gilbert综合征和Crigler-Najjar综合征Ⅱ型用苯巴比妥治疗，对Crigler-Najjar综合征Ⅰ型和Lucey-Driscoll综合征除采取换血疗法外，尚无治疗良策。

（五）注意事项

混合性黄疸是指同一患者同时发生两种或以上不同性质的黄疸。例如急性黄疸型肝炎伴急性溶血、胆总管结石梗阻伴肝细胞性黄疸、肝外伤伴肝内血管断裂和胆管破裂、血肿，最严重时可同时有胆汁淤积肝细胞性黄疸、溶血性黄疸等三种产生黄疸的疾病并存。病情多复杂而严重，预后较差，病死率高，应对因对症综合治疗。

（六）诊疗流程图（图2-15-1）

（陈海铭） OWlGo+/cmu+iXCMNbHGto7FwmfPOgftLulLNyctJnAdyHumQ9QDBoE53ZwtYGime