第五节
部分型肺静脉异位引流

1.病史摘要

女性，20岁，反复感冒咳嗽3个月余收入院。

2.常规超声图像

超声诊断：右心房、右心室增大，估测肺动脉收缩压中度增高，患者肺气干扰重，胸骨旁和剑突下部分图像显示不清，建议结合经食管超声心动图检查，见图1-5-1。

3.经食管超声心动图结合右心超声造影图像

经食管超声心动图检查见，房间隔中段回声失落，较大处间距为18.5mm。CDFI可见该处左向右的穿隔血流束，见图1-5-2。在右心房上方旁探及两根血管回声，均与右心房相通，需结合右心造影区分上腔静脉和异位肺静脉。经肘静脉注射生理盐水和空气混合造影剂后，有一根血管管腔内可见造影剂汇入右心房，证实其为上腔静脉。其旁侧汇入右心房的另一个血管未见右心声学造影剂，从而证实此根血管为异位的肺静脉。该血管往外延伸可探多支分支汇入。CDFI：其内可探及静脉血流频谱，见图1-5-3、ER1-5-1。

4.超声造影诊断要点

肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种：①部分型肺静脉异位引流，占60%~70%；②完全型肺静脉异位引流，占30%~40%。部分房间隔缺损患者常伴有部分肺静脉异位引流，但由于经胸超声心动图容易受肋间隙窄、肺气干扰，导致部分肺静脉引流漏诊，经食管超声心动图联合右心声学造影，分别通过下肢足背静脉和上肢静脉注射空气和生理盐水混合液判断与右心房连接的下腔静脉和上腔静脉，从而判断出右心房连接的异位肺静脉。

5.其他检查

CTA提示：肺动脉及分支增宽，提示高压；右心房、右心室增大；右肺静脉三支伴部分型异位引流（引流入右心房），见图1-5-4。

手术所见：术中心外探查见右心房增大，未见合并其他畸形。在不停跳的基础上探查心内畸形，阻断上下腔静脉，纵行剪开右心房，见右上肺静脉开口于右心房，并可见下腔型房间隔缺损，范围为2cm×1.5cm。右下肺静脉、左上和左下肺静脉均开口于左心房。

6.鉴别诊断

肺静脉异位引流需要与永存左上腔静脉、腔静脉型房间隔缺损等相鉴别。永存左上腔静脉：左上腔静脉经过增宽的冠状静脉汇入右心房内，经左上肢注射造影剂行右心声学造影可见冠状静脉迅速显影，可以与肺静脉异位引流相鉴别。静脉窦型房间隔缺损：上腔静脉窦型的缺损位于上腔静脉入口处，右上肺静脉常经此缺损异位引流入右心房；下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处，常合并右下肺静脉异位引流入右心房。在常规经胸超声心动图（TTE）不能判定是否有4根肺静脉均汇入左心房的情况下，TEE结合右心造影帮助临床快速判断与右心房相连的血管是腔静脉还是肺静脉。