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耳郭是外耳的一部分，突出于头面部，在头颅两侧对称而立，包括耳轮、对耳轮、耳舟、耳屏、对耳屏、耳轮脚、对耳轮脚、耳甲腔、耳甲艇、三角窝、屏间切迹、耳垂等十余个标志，因其对称、立体、协调而产生美感。耳郭前后侧均为皮肤包裹，中间为弹性软骨层，先天性耳郭畸形根据有无耳郭皮肤或软骨的缺失分为两大类：有皮肤、软骨缺失的称为结构畸形，如小耳、无耳；没有皮肤、软骨缺失、结构完整的称为形态畸形，指自妊娠9周起至新生儿期，耳郭因受外力而引起的畸形，耳郭皮肤及软骨无缺失，结构完整。包括：招风耳、Stahl耳、环缩耳、杯状耳、垂耳、Conchal Crus耳、耳轮畸形、隐耳等。新生儿出生时耳郭形态畸形的发生率各家报道不一，可达43.46%~55.2%。
1984年，日本学者Matsuo用绷带使新生儿招风耳得到了很好的矫正，在耳郭形态畸形矫正史上首次提出了非手术治疗的概念，自此以后日本及欧美国家相继开展各种非手术治疗的尝试。矫正材料各式各样，有软管、发带、牙贴、医用外科胶带、3M胶带、绷带、夹板等，这些材料的使用都取得了一定的疗效，不同程度地纠正了耳郭形态畸形。随后新型材料不断出现，材质更轻便，塑形效果更明显，其中以夹板法及耳模法成为了目前主流的非手术矫正方法，EarWell新生儿耳畸形矫正系统是目前使用最广泛的耳模材料，极大提高了矫正效果。
耳郭发育完善，无皮肤软骨缺失，但形态异常的属于形态畸形，招风耳、Stahl耳、环缩耳、杯状耳、垂耳、Conchal Crus耳、耳轮畸形、隐耳及混合型等有一定的外观特点（图12-4-1~图12-4-4）。
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图12-4-1 杯状耳
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图12-4-2 垂耳
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图12-4-3 隐耳
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图12-4-4 招风耳
招风耳耳郭平坦，与颅骨近似直角，耳郭较大，对耳轮发育不全，耳甲深大，耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳郭上半部扁平，舟甲角大于150°或完全消失；Stahl耳指对耳轮上脚与耳轮间有异常突起，形成了第三脚，耳轮平坦；环缩耳指耳轮缘与对耳轮粘连，耳舟消失。杯状耳的耳郭前倾，耳郭长度变短，耳舟、三角窝变窄；垂耳指耳轮自身折叠，上部下垂，遮盖对耳轮上脚；Conchal Crus耳指耳甲腔中耳轮脚异常突起，部分突起可延长至对耳轮；耳轮畸形表现为耳轮缘不卷曲，耳轮扁平，甚至消失；隐耳表现为耳郭上半部埋入颞部头皮下，无明显耳后沟，向外牵拉耳郭上部，耳郭全貌可显露，停止牵拉后又恢复原貌，隐耳不会自发改善，相较其他畸形更需要非手术治疗。
耳郭畸形影响美观，会对儿童心理产生一定影响，诸如自卑、社交困难等，家长也因此承受很大的压力，早期诊断、早期干预可以避免这些问题的发生。根据耳郭形态诊断不难，需要注意的是一些混合型耳郭形态畸形加大了诊断的难度。
自1984年提出非手术治疗的概念以后，非手术治疗因为无创、新生儿就可以治疗、操作简单、矫正后耳郭形态自然等优点而逐步得到广泛应用。新生儿耳郭形态畸形通过简单的操作即可显现正常的耳郭标志，最适于非手术矫正。非手术方法已逐步呈现出取代手术而成为矫正新生儿耳郭形态畸形的首选方式。耳模法已成为公认的、有效的非手术矫正先天性耳郭畸形的方法，可使矫正后的耳郭仍保持自然状态，还避免了由外科手术所带来的风险及并发症，有数据显示外科手术后残余畸形率是耳模非手术矫正的6倍。非手术治疗必须从新生儿期就开始，因为新生儿的耳郭具有非常好的延展性，及早地治疗避免了耳郭畸形对儿童产生的心理影响。目前使用最多的是EarWell新生儿耳畸形矫正系统（图12-4-5~图12-4-10）。
图12-4-5 Stahl耳矫正前后（a矫正前，b矫正后）
图12-4-6 杯状耳矫正前后（a矫正前，b矫正后）
图12-4-7 垂耳矫正前后（a矫正前，b矫正后）
图12-4-8 招风耳矫正前后（a矫正前，b矫正后）
图12-4-9 隐耳矫正前后（a矫正前，b矫正后）
图12-4-10 环缩耳矫正前后（a矫正前，b矫正后）
新生儿先天性耳郭畸形非手术矫正能否成功的关键在于合适的干预时机。年龄越小成功率越高，早期诊断、早期治疗是关键，一般出生后3天即可以开始矫正。新生儿耳郭非常柔软，耳郭的延展性取决于软骨内透明质酸的含量，而透明质酸的含量取决于雌激素的水平。新生儿出生72小时，体内残留的母体雌激素水平达到顶峰，增加了透明质酸的含量，提升了软骨的可塑性。随后新生儿体内雌激素水平开始急剧降低，到出生后6周，雌激素水平已回到正常并稳定。短时间内耳郭已变硬失去弹性，这时再行非手术治疗，疗效已欠佳。理论上一旦发现耳郭畸形就应该开始矫正，但有人认为耳郭固有肌肉的作用可能会使畸形有一定自发性改善，所以目前仍提倡观察3天再行干预，出生2周内到3月龄开始治疗能得到满意的效果。早产儿干预治疗的年龄需要相应延后，治疗时间也需延长。一般认为年龄> 6月效果不佳，但是隐耳有6岁以后佩戴矫治成功的病例，佩戴时间需要相应延长。
目前使用较多的是儿童耳郭矫形器Earwell，该矫形器由1个后基座、2个耳轮缘牵开器、1个耳甲腔形成器以及1个带孔前盖组成。该设备左右耳分别独立包装，每盒配有大号、中号各一个以适应不同年龄的患儿使用。国内亦有相应的国产矫形器（图12-4-11a，图12-4-11b，图12-4-11c）。
图12-4-11 矫形器佩戴示意图（a固定底架、b调节耳轮牵引器、c合上外盖）
Earwell矫正器是目前用来矫正新生儿耳郭畸形的另一种非手术材料，包括支架（底架和外盖）、牵引器和耳甲矫正器，组合后覆盖耳郭并通过低敏胶带黏附、固定在耳周皮肤。底架上有对耳轮支垫，用于引导对耳轮上脚的形成，对耳轮支垫底部有胶带，协助装置黏附在耳周。支架内部有牵引器和耳甲矫正器，牵引器为内凹型且有一定弧度，可将耳轮扣合在内，并固定在底架上，在牵拉耳轮的同时对耳舟施加压力。耳甲矫正器按照耳甲形状制定，有一定高度，上表面可通过黏附泡沫来增加高度，在外耳道部位有开口，既避免堵塞外耳道，也可施加向下的压力，有助于形成正常的耳甲。外盖有孔洞，可与底架有效扣合，扣合后可对牵引器及耳甲矫正器施加垂直向下的压力。由外置孔洞可清晰看到内部结构，不仅防潮，也可直观查看皮肤状况。
在治疗除了隐耳以外的各种类型的先天性耳郭畸形上，耳模相较胶带、支架，甚至耳成形术等方法都有绝对的优势，而且其并发症发生率很低，仅表现为局部皮肤的脱皮和溃疡。
关键点
1.先天性耳郭畸形是一大类疾病的总称，合适的临床分类和分型对于临床治疗手段的选择提供重要的指引和帮助。耳支架的雕刻需要不断地训练，熟能生巧，将艺术美学与人体结构完美组合，再造出理想的耳郭。
2.外耳道狭窄的手术治疗以切除胆脂瘤、预防并发症为主，改善听力为辅。外耳道闭锁患儿，目前人工听觉植入干预为主，手术重建耳道应持谨慎态度。
3.儿童先天性中耳畸形少见，目前多使用Teunissen等提出的分型，治疗主要采用中耳探查、鼓室成形术。骨导助听器、振动声桥也可选择应用。
4.耳郭矫治器是目前公认有效的非手术矫正先天性耳郭畸形的方法。可使矫正后的耳郭保持自然形态，避免了由外科手术所带来的风险及并发症。早期诊断、早期治疗是关键，出生2周内到3月龄开始治疗效果最佳。
（黄正华 李 琦）
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