第十二章
儿童先天性耳畸形

第一节
先天性耳郭畸形

先天性耳郭畸形的临床表现是复杂多变的。为了便于分类和选择治疗方法，可将其分为以下四类：

1.全耳郭畸形 以整个耳郭的畸形或缺如为特征，如小耳畸形。表现为整个耳郭畸形、伴有外耳道及颌骨畸形。

2.上耳郭畸形 以上半耳郭的畸形为主，可伴有耳郭其他畸形，如招风耳、杯状耳、猿耳、隐耳、贝壳耳等。

3.下耳郭畸形 以下半耳郭畸形为主，可同时伴有上半耳郭畸形，如耳垂裂、耳垂缺如。

4.其他畸形 附耳、耳前瘘管、耳屏畸形、镜像耳、多耳等。

上耳郭畸形、下耳郭畸形及其他畸形的治疗相对简单，手术方法主要为畸形或病变组织切除、局部皮瓣转移或改型、局部软骨的重建或修整，大部分只需要一次手术即可解决问题。因涉及的畸形种类繁多、手术方式多种多样，没有固定术式，在此不展开叙述，需要补充说明的是Ⅲ度的杯状耳畸形通过上述方法难以矫正时，可参照小耳畸形手术方式，扩张耳后皮瓣再取自体软骨或人工材料行部分耳再造术，往往能取得理想的手术效果。而全耳郭畸形，即小耳畸形，因对患儿的外观影响明显、手术难度大、并发症及风险相对高，是耳郭畸形中最严重也是最难矫正的一类畸形，因此下面将做详细叙述。

小耳畸形（microtia）是较常见的畸形，其发病率国内外报道差异较大。国内报道约1.4：10 000，国外1：7 000，小耳畸形是耳郭先天性发育不良，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。男性多于女性，男女比例约为2：1。以右侧畸形较多见，双侧者在10%左右。目前病因仍不明确，有资料显示可能和以下因素相关：遗传因素、感染因素（孕初期病毒性感染）、药物因素、污染及电磁辐射等。发病机制也不明确，Lockhardt（1929）首次证实小耳畸形综合征的发生与上颌动脉缺损有关。因为有家族性家系的存在，近些年有学者从基因方面研究期望获得答案。胚胎学上，耳郭是由第一鳃弓（下颌骨）和第二鳃弓（舌骨弓）组织衍化而来，因此有人认为胚胎期缺氧是导致外耳畸形的密切相关因素，高原地区小耳畸形发病率明显增高，对上述理论是有力的支持。

一、临床表现

小耳畸形因病变部位位于体表，出生后即被发现，诊断并不困难，其临床表现因畸形严重程度各不相同，可表现为耳郭结构发育不良，也可表现为耳郭结构缺如（图12-1-1~图12-1-3）。常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部等畸形。

小耳畸形按耳郭发育情况可分为4度：1度耳郭各部分结构存在，有小耳甲腔及耳道口，但轮廓小，耳道内是盲端；2度耳郭结构基本消失，残耳不规则，呈花生状、舟状和腊肠状等，而且有外耳道闭锁；3度残耳仅为小的皮赘或丘状，或明显异位的残耳；4度耳郭完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。

先天性小耳畸形在临床上可分为综合征型和非综合征型，非综合征型又可分为单发畸形和多发畸形。单发畸形是指单纯的外耳畸形，多发畸形是指除外耳畸形以外合并其他结构、器官的畸形。有报道单发外耳畸形占66.2%，多发畸形占27.9%，明确诊断为综合征者占5.9%。多发畸形：合并耳头面颈部畸形按发生频率从高到低依次有半面短小、副耳、耳前瘘管、面瘫、耳屏畸形、大口畸形、颈部畸形（斜颈）、唇腭裂、颈部鳃裂瘘管或囊肿（脓肿）、软腭扁桃体畸形；远位器官畸形：心脏畸形、肾脏畸形、手指（足趾）畸形。并发症有外耳道胆脂瘤、耳后脓肿、胆脂瘤中耳炎等。综合征主要有特雷彻·柯林斯综合征（Rreacher-Collins syndrome）和戈尔登哈尔综合征（Goldenhar syndrome）。

二、诊断

出生后即发现耳郭发育异常，不对称。体检可发现耳郭结构发育不良，严重者耳郭结构缺如。常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部等畸形。

三、鉴别诊断

先天性小耳畸形主要与继发性耳郭畸形进行鉴别，前者出生后即发现耳郭发育异常，后者常由于外伤、手术、烫伤、烧伤、电击伤等导致，易于鉴别。

四、治疗

1.义耳佩戴

（1）非手术义耳佩戴：

采用塑料或硅胶材料制成义耳，通过与眼镜相连接后佩戴，该种耳郭因为无任何感觉，患儿心理感受性比较差。一般适用于老年人或无特殊要求者。

（2）手术种植桩义耳佩戴：

一般分两期手术：第一期在患侧乳突区种植4枚钛钉，待钛钉与骨完成骨结合（3~6个月）；第二期将已制作好的义耳与种植钛钉连接。耳郭无任何感觉，患儿心理感受性较差。佩戴简便，一般适用于老年人或无特殊要求者。

2.耳郭矫形器佩戴

对于出生后发现的轻度1度小耳畸形，可选用耳郭矫形器佩戴，可获得一定程度的外观改善。一般建议出生1个月即可佩戴，对于2、3度小耳畸形因改善的效果有限，使用较少，可以用于轻度小耳畸形的早期辅助治疗。

3.对侧复合耳郭组织游离移植法

适应证：一侧为轻度的1度小耳畸形，另一侧为正常耳，两侧大小有较明显差异者。手术方法：根据双侧外耳大小差异程度，从对侧正常耳耳轮上部楔形切取一块耳郭复合组织，其长度宽度均不应超过1.5cm，将取下的耳郭复合组织植入小耳切开形成的缺损部位，缝合固定。该手术方法简单，创伤小，但适应证的范围小，不适用于大部分的小耳畸形矫正。

4.全耳郭再造术

全耳郭再造术目前仍然是小耳畸形的主流治疗方法，常需要分期手术，因涉及的环节、细节多，周期长，手术技巧性高，手术失败后修复难度大，目前仍然是整形方面最具挑战性的手术之一。

耳郭再造按采用支架材料不同主要分两类：自体肋软骨支架、人工材料支架。自体肋软骨优点：组织相容性好、韧性好，易于雕刻，患儿心理感受好。缺点：供区（肋区）损伤（疼痛、瘢痕、畸形等）、可能发生手术并发症（血气胸）、需要一定手术技巧、手术时间较长。人工材料目前应用最多的是Medpor支架，其优点为：形态逼真、组织相容性好、节省手术时间。缺点：硬度大、无弹性，受压后易引起表面皮肤破裂、感染、支架外露，很难维持终身，所以目前应用最多的仍然是自体肋软骨支架。

按覆盖耳支架的皮肤软组织的方式，耳郭再造的方法分为两类：直埋法和皮肤扩张法。

（1）直埋法是将耳郭支架直接埋植在残耳后分离的皮瓣下。此法节省时间和费用，适用于乳突部皮肤薄而松弛的患儿，对部分皮肤紧者，植入的软骨支架长时间受压后可出现支架软骨吸收、缩小，甚至变形。经典的Tanzer-Brent与Nagata耳郭再造方法，原则上都属于直埋法。经典的Tanzer-Brent法包括四个步骤：耳垂转位、耳郭软骨支架植入（直埋法）、立耳（耳颅角成形）、耳屏再造四期完成。Nagata法分两期完成全耳郭再造，将Tanzer-Brent的第Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ期并成第一期全部完成，第一期包含耳垂转位、软骨支架置入及耳屏、耳甲腔形成，第二期于6~8月后掀起耳郭，放置基座垫高耳支架，并在其后游离植皮。

（2）近年来，采用皮肤扩张法在残耳后获得“额外”皮瓣，从而使再造耳郭的色泽、质地、形态、感觉功能均恢复较好。根据扩张皮瓣全部或部分包裹耳郭支架而又分为“全包法”和“半包法”。半包法耳后皮肤缺损区需要游离植皮覆盖。皮肤扩张法耗时长、费用高，但效果通常更好，分三期进行（图12-1-4~图12-1-6）。第Ⅰ期耳后皮肤扩张器埋置术，在残耳后乳突区皮下埋置皮肤扩张器，并注水（图12-1-7）；第Ⅱ期自体肋软骨耳郭支架植入耳郭再造术，具体包括扩张器取出、耳垂转位、扩张皮瓣转移、自体肋软骨支架移植、取皮中厚植皮术（图12-1-8，视频12-1-1）；第Ⅲ期再造耳郭修整、耳甲腔加深、耳屏再造、瘢痕修整，中厚植皮术等（图12-1-9）。

5.耳再生

耳再生包括组织工程耳再生和3D生物打印耳再生，目前尚处于实验及摸索阶段，未能真正用于临床。

以上耳郭畸形的分类及治疗方法汇总可见图12-1-10。

6.手术并发症及防治

耳再造一般需2~3期完成，每期有共同的手术并发症，也有各期独特的并发症。以皮肤扩张器法耳再造术为例，主要分三期进行，相关手术并发症如下。

（1）一期皮肤扩张器并发症及防范措施：

①血肿：术后要询问患儿术区感觉，在敷料包扎期，如无渗血，主要通过患儿有无疼痛加剧来判定血肿。如果存在上述症状，要及时打开敷料，查看皮瓣颜色、表面张力、隆起情况。当血肿持续增大，容易引起皮瓣缺血性坏死，需要拆开1针缝线，将血块挤出，压迫止血并加压包扎。如果清除血肿后仍有活动性出血，需进手术室取出扩张器重新止血。预防：术中彻底止血，术后加压包扎，避免剧烈活动和劳累，颈部冰敷止血，及时处理血肿。②扩张皮瓣破裂：扩张皮瓣破裂多在扩张器受力较大的下部（图12-1-11），或扩张器折叠成角的部位，与皮瓣分离较薄、注水太快、局部受压不均有关。所以分离皮瓣厚度要适中，注水要循序渐进，放置扩张器要铺平，避免成角。注水期出现的皮瓣破裂，应取出扩张器，复位皮瓣，3个月后再重新手术。注水结束后发生的局部皮瓣破裂，如无感染，可提前手术，手术时避免将破裂的皮瓣口放置于张力较大的耳轮缘。③切口裂开：拆线过早、张力大、血肿、感染、注水过快，都可能导致切口愈合不良而裂开，需予以重新缝合。④扩张器不扩张，注射壶翻转：扩张器置入后因破裂、漏水，或连接管扭曲、压迫等，致不能注入生理盐水。一旦明确破裂者应立即进行手术更换，置入前检查扩张器是否密闭很重要，连接管扭曲、注射壶翻转的，可以先尝试转动复位管道和注射壶，必要时手术处理。⑤扩张器感染：主要表现为扩张皮瓣充血、呈暗紫色、皮温升高，腔内积液，甚至积脓，严重时耳部疼痛不适，如早期发现感染，可全身应用抗生素，局部通过引流管抗生素局部冲洗；如果感染较重，积脓较多者，最好取出扩张器，待控制感染后3个月左右再重新手术。

（2）二期耳郭再造术并发症及防范措施：

①耳部并发症。a.血肿：如疼痛明显，要及时打开敷料，查看皮瓣颜色有无苍白、红肿、淤血、青紫，了解皮瓣表面张力。必要时需要穿刺、引流，或进手术室拆线后清除血肿、止血。b.皮瓣破裂、软骨支架外露：容易发生在分离的扩张皮瓣远端、软骨支架包裹压力较大的耳轮、对耳轮区域及耳垂与耳轮交界部，常需局部转移皮下蒂皮瓣包裹再游离植皮而痊愈。预防：在再造耳郭过程中，设计扩张皮瓣时，尽可能无张力包裹软骨支架。c.切口裂开：多是因张力过大、愈合不良或操作不当造成。一般给予清创缝合而愈合。因该缝合口深部即软骨支架，暴露后容易感染，所以发现后最好及时处理，不致引起严重后果。d.感染：术中无菌观念不强、切口裂开、血肿等引起感染。如早期发现感染，可全身应用抗生素，局部通过引流管抗生素冲洗，如果感染严重，应立即取出软骨支架，埋植于胸部术区皮下，局部清创、抗生素冲洗，控制感染后3个月左右再重新手术较可靠。②胸部并发症。a.气胸：术中紧贴肋软骨膜分离，避免粗暴操作，术中鼓气试水，如发现气胸，及时予以胸膜缝合，术后发现气胸，可行胸腔闭式引流术。b.肺部感染：鼓励患儿咳嗽、尽早下地活动，及时应用有效抗生素，严重的肺部感染者请相关科室予以协助处理。

（3）三期再造耳修整术并发症及防范措施：

①面神经损伤、腮腺瘘。对于残耳小的患儿，其腮腺的解剖位置往往变异，有部分患儿的腮腺组织恰好位于加深的耳甲腔下方，这就要求在解剖残耳软骨组织复合瓣时一定要格外小心，避免进入腮腺组织造成损伤。②血肿。术中止血彻底，术后要经常了解患儿术区感觉，尤其在敷料包扎期，如无渗血，主要通过患儿有无胀痛及疼痛加剧，来判定是否有血肿。如果存在上述症状，尤其是活动性出血患儿，要及时在相对无菌的换药室打开敷料，查看皮瓣颜色有无苍白、红肿、淤血、青紫，并及时处理。③皮瓣坏死。残耳皮瓣设计时要合理，常用“C”形、“W”形皮瓣，可保证蒂部一定宽度的血供，并注意勿受压缺血。④组织瓣变形移位。术中可吸收线皮下固定到位，游离软骨及皮瓣组合后需用针线及辅料妥善固定，术后避免挤压碰撞变形。

7.疗效评估

再造耳郭的效果主要取决于两个方面：一是耳郭本身的逼真性，由耳轮、对耳轮、三角窝、舟状窝、耳垂等主要结构来决定；二是双侧对称性，主要包括双侧耳郭大小、位置和耳颅角是否对称。因为耳郭结构的精细性，再造耳郭的肋软骨与耳郭本身的弹性软骨之间在材质上的差异，所以逼真性上很难达到完全一样。而双侧位置和耳颅角的对称性，如果术中无双侧显影对照，仅靠术前定位，也很难完全一致，而且再造耳郭后期还有变化过程，所有这些只能靠术者的经验来进行判定，做到完全对称难度相当大。相对而言，同时行双侧耳郭再造者，大小、位置及耳颅角的对称性更容易实现。再造耳郭4级效果评价标准如下：1级再造耳郭逼真性和双侧对称性都好。2级再造耳郭主要结构清晰，但双侧不对称性能识别。3级再造耳郭部分主要结构不清晰或缺失，和/或双侧不对称性明显。4级再造耳郭主要结构不清晰，和/或双侧对称性差。 KkQWBUJf/r4doxAnQMjvp/JIiSsTksz28cLALviyhYrdhJcdbj9wD5Ld39HldOqE