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高分辨率CT扫描通常使用轴位扫描，必要时可加扫冠状位、矢状位。后期可以进行多平面重组、最大密度投影、最小密度投影、容积重建、表面遮盖等三维重建，常规检查不能明确的病变，还可以进行任意平面重组进行详细观察。
先天性外耳畸形为胎儿第3个月之前第二鳃弓的发育障碍，引起耳郭缺如或畸形，耳道闭锁和狭窄，可伴有严重的听骨畸形，外耳畸形可合并为中耳畸形、可单侧或双侧同时发生。
主要包括耳郭不同程度的发育畸形，耳道骨性或膜性闭锁，其中骨性闭锁较常见；膜性闭锁较少见。外耳道狭窄前后径或上下径< 4mm应视为狭窄（图9-2-1）。
图9-2-1 外耳道骨性狭窄，其中充以软组织影
中耳畸形常合并先天性外耳畸形，少数也可单独存在，也可合并其他同源鳃弓发育结构异常，如面神经管异常。中耳畸形中最常见的是外中耳合并畸形，单纯中耳畸形少见，以镫骨畸形最为常见，主要包括：鼓室狭小，听小骨畸形，前庭窗、圆窗封闭（图9-2-2）。
图9-2-2 双侧鼓室狭小
内耳发育畸形是发生在胎儿期，出生后即已存在，是导致儿童先天性感音神经性聋的主要病因，骨迷路占20%，膜迷路占80%。内耳位于耳部最深处，为颞骨包围，分为耳蜗和前庭两个部分，故内耳病变不易观察，只能依靠影像学检查进行确诊，内耳检查通常使用高分辨率CT扫描，其层厚小于1mm，可以显示内耳骨迷路的病变，目前空间分辨率已经达到0.3mm，在内耳疾病诊断中具有特殊优势，内耳细微骨质的病变也能发现。
根据畸形的部位和严重程度内耳畸形分为：Michel畸形、耳蜗未发育、共腔畸形、耳蜗不完全分隔Ⅰ型、耳蜗发育不良和耳蜗不完全分隔Ⅱ型。
（1）Michel畸形（Michel deformity）：
是指耳蜗和前庭结构完全缺失，是内耳畸形中最严重的一种，表现为内耳完全未发育，在CT显示为内耳结构融为一体，为骨性结构代替（图9-2-3）。
图9-2-3 Michel畸形
（2）耳蜗未发育畸形（cochlear aplasia）：
此型少见，患儿完全没有听力，是指耳蜗完全缺失，前庭及半规管存在或发育不良（图9-2-4）。
（3）共同腔畸形（common cavity deformity）：
共同腔畸形为胚胎发育第四周时发育停止，听板虽已分化成听囊，但耳蜗、前庭和半规管始基尚未形成，Corti器已分化，但神经细胞稀少或缺如。依赖存在的听神经细胞数量，患儿可有部分听力。CT显示有一囊腔代表耳蜗和前庭，但未分化成耳蜗和前庭（图9-2-5）。
（4）不完全分隔Ⅰ型畸形（incomplete partition typeⅠ，IP-Ⅰ）：
也称囊状耳蜗前庭畸形，是胚胎第5周发育障碍所致。CT显示囊性耳蜗前庭畸形，无耳蜗蜗轴和筛区（耳蜗与内听道间的区域），导致囊性的外观，伴有一大的囊性前庭（图9-2-6）。
图9-2-4 CT轴位显示外半规管和前庭融合成一个空腔，耳蜗未发育
图9-2-5 共同腔畸形
图9-2-6 不完全分隔Ⅰ型
（5）耳蜗发育不全畸形（cochlear hypolasia）：
为胚胎第6周发育障碍所致，表现为小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构缺失。CT显示耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5圈）（图9-2-7）。
图9-2-7 耳蜗前庭均已经分化，但未达到正常大小
（6）不完全分隔Ⅱ型畸形（imcomplete partition typeⅡ，IP-Ⅱ）：
即Mondini畸形，是最常见的耳蜗畸形，为胚胎发育第7周停止所致。大体病理显示耳蜗发育1.5周，骨性螺旋板及蜗轴缺如，中间圈与顶圈融合为一个囊腔，两者之间无间隔。患儿表现为先天性感音性神经性耳聋，常为双侧。由于耳蜗基底圈发育正常，所以高频听力往往得以保留，主要为低频听力损失。CT显示耳蜗包含1.5周，有部分蜗轴，中圈和顶圈融合构成一囊腔，伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管（图9-2-8）。
图9-2-8 Mondini畸形
包括：Michel畸形，共同腔畸形，前庭未发育，前庭发育不全，前庭扩大。其中，前庭扩大最为常见。正常前庭最大横径不超过3.2mm。若前庭横断面左右径超过3.4mm，冠状面左右径超过3.2mm，且临床上有感音神经性聋，可诊断为前庭扩大畸形。CT显示前庭腔、耳蜗融合，不见骨岛（图9-2-5）。
包括半规管缺失，半规管发育不全，半规管扩大。
外半规管短小最常见，单独此异常临床上可无症状。前庭扩大畸形常伴各半规管发育不良，尤多见外半规管短小或缺如，半规管裂为最近新发现畸形，报道最多者为上半规管裂（图9-2-9~图9-2-10）。
图9-2-9 轴位显示双侧外半规管短小，呈指状
图9-2-10 冠位显示上半规管骨裂，上半规管在冠状位显示如同烟囱一样，开口于上半规管顶端
包括：IAC缺失，IAC狭窄，IAC扩大（IAC直径≥ 8mm为IAC扩大，IAC ≤ 2mm为IAC狭窄）。正常内听道宽度4~6mm，在此宽度以上如临床无症状，亦不能诊断为异常，可属正常变异；内听道宽度3mm以下需考虑为狭窄，此时听神经和/或面神经发育不良，内听道扩大畸形，临床少见，但可引起极重度听力障碍（图9-2-11）。
图9-2-11 轴位显示右侧内听道狭窄，左侧内听道正常
图9-2-12 显示前庭导水管扩大，前庭腔扩大
前庭或耳蜗导水管扩大。前庭导水管畸形、前庭导水管扩大（图9-2-12）属大前庭导水管综合征，前庭导水管为前庭后的细管道，远较蜗导水管细小。开口略呈喇叭状。开口于岩骨内后缘，后半规管内侧。正常此管起自前庭内椭圆囊与球囊之间的连接部向内后上行一小段为峡部，很靠近总脚内缘，然后折向外后下行。本病包括前庭导水管、内淋巴管和内淋巴囊扩大，临床表现为先天感音聋或波动性感音聋。前庭导水管宽度一般不超过1.4mm，如其内腔横径超过1.5mm或管道总脚内缘深度则为扩大。