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常由多因素参与引起，可由于肿瘤、抗癌治疗和营养不良等因素所致，包括感染（风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、人类免疫缺陷病毒感染、球孢子菌感染等）、恶性肿瘤（霍奇金淋巴瘤、急性及慢性白血病、骨髓瘤等）、自身免疫性疾病、蛋白丢失、免疫球蛋白合成不足以及免疫抑制治疗等。继发性免疫缺陷病可以是暂时性的，当原发疾病得到治疗后，免疫缺陷可恢复正常，也可以是持久性的。
人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）是一组逆转录病毒，其特征在于它们能够损害针对感染和肿瘤的免疫防御。患者患有涉及体液免疫和细胞免疫多种缺陷，主要表现为CD4 + 和CD8 + T细胞数量减少和功能异常。
大约40%的患儿发生耳鼻咽喉感染。婴儿和幼儿中可发生食管念珠菌病并出现吞咽困难，其他口腔表现包括口腔黏膜的疱疹病变和由血小板减少症引起的颚部瘀点。鼻窦炎更为常见，患儿其免疫状态与鼻窦炎的严重程度和侵略性之间存在关联。由于常见铜绿假单胞菌伴随感染，导致对普通抗生素耐药。头部和颈部的肿块也常见。相比较成人，AIDS患儿可表现为全身性颈淋巴结病，建议进行活检以评估有无淋巴瘤或继发感染。
关键点
1.对原发性和获得性免疫缺陷病的了解将有助于对患者进行适当的鉴别诊断、治疗和转诊。
2.当已知或怀疑免疫缺陷时，要考虑异常或严重感染表现的可能性，以及使用更高剂量和更长疗程的抗生素治疗。
3.对那些对药物治疗无反应的病例，必要时需要进行手术治疗。
（时 蕾 张建基）
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