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肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学状态，可导致右心负荷增大和右心功能不全，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。根据《中国肺动脉高压诊断与治疗指南》（2021版），PH血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，经右心导管检查测定的肺动脉平均压力（mean pulmonary artery pressure，PAPm）≥25mmHg。以肺动脉楔压（pulmonary arterial wedge pressure，PAWP）等于15mmHg为界，又将PH分为毛细血管前PH（PAWP ≤15mmHg）和毛细血管后PH（PAWP>15mmHg）两大类。
根据相似的临床表现、病理机制、血流动力学特点和治疗策略，将肺动脉高压分为5类：
第一类：动脉型肺动脉高压。
第二类：左心疾病所致肺动脉高压。
第三类：肺疾病和/或缺氧所致肺动脉高压。
第四类：慢性血栓栓塞性和其他原因导致的肺动脉梗阻引起的肺动脉高压。
第五类：多种和/或不明机制的肺动脉高压。
其中，毛细血管前PH包括第一、三、四和部分第五类肺动脉高压，毛细血管后PH包括第二类与部分第五类肺动脉高压。
肺动脉高压治疗目的在于阻抑肺血管重塑，降低肺血管阻力，减轻肺动脉压力，改善心功能，增加心输出量，提高生存质量。其治疗方法有吸氧、抗凝、强心和利尿治疗。继发性肺动脉高压患者应积极纠正原发疾病。不能纠正疾病进展则需要心肺移植。
根据肺动脉高压患者急性血管反应试验结果和功能分级制定阶段治疗方案。急性血管反应试验阳性患者可以给予口服钙通道阻滞剂治疗。阴性患者则需要应用特异性靶向药物治疗，包括前列环素类似物、前列环素受体激动剂、磷酸二酯酶（phosphodiesterase，PDE）抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂和内皮素受体拮抗剂。初期单独使用，必要时予以联合用药。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压是肺血栓栓塞症中的一种特殊类型，是由于血栓不能完全溶解；或者是在深静脉血栓反复脱落的基础上反复肺动脉栓塞，血栓机化，肺动脉内膜慢性炎症增厚，发展成慢性肺栓塞。符合条件的可以行肺动脉内膜剥脱术（pulmonary endarterectomy，PEA）或经皮肺动脉血管成形术（percutaneous transluminal pulmonary angioplasty，PTPA）。
肺动脉高压患者护理评估重点在于肺动脉高压原因排查结果和患者右心功能不全的表现，以及住院期间病情变化。
通过询问病史排除继发性肺动脉高压，包括患者性别、年龄、既往史（肝炎史、心脏杂音史、风湿免疫性疾病史、减肥药物接触史等）、个人史（吸毒、HIV感染、毒物接触史等）、婚育史（习惯性流产）、家族史（肺动脉高压或静脉血栓栓塞）。
1.呼吸困难评估 呼吸困难程度与活动的关系。
2.胸痛持续时间、部位。
3.晕厥发作时间、诱因和持续时间，血氧饱和度变化。
4.疲乏、活动无耐力程度。
5.咯血 评估咯血的量和患者是否存在窒息的现象。
6.右心衰竭的表现 下肢水肿、恶心、呕吐往往提示右心衰竭加重。颈静脉怒张、肝大搏动、心包积液、腹腔积液、双下肢水肿，闻及右心室第三心音奔马律提示右心衰竭严重。
7.心源性休克征象 低血压、脉压差变小及肢体末端皮温降低。
1.常规检查心电图、超声心动图、胸片、心肺运动试验、6分钟步行试验、肺通气灌注扫描、胸部CT、睡眠监测、下肢静脉超声等。
2.右心导管检查肺动脉平均压力、急性药物反应试验结果。
3.常规实验室检查及NT-ProBNP、血浆蛋白C活性（PC）、血浆蛋白S活性（PS）、血浆抗凝血酶Ⅲ活性（ATⅢ）、甲状腺功能等。
肺动脉高压患者由于药物作用和治疗过程漫长，常出现失望、抑郁等情绪，应多注意患者情绪变化。
重症肺动脉高压患者有潜在急性左心衰和心源性休克的危险；患者出现端坐呼吸、手足发冷、血压下降等表现时应马上通知医生。
准确记录患者24小时出入量，为医生提供利尿治疗依据。告知患者及家属避免单次大量喝水和快速输液，以免诱发急性左心衰；避免用力大便、剧烈咳嗽、体位突然改变、情绪激动等，以免诱发心源性休克。
遵医嘱给予氧气治疗，观察患者反应。
肺动脉高压晚期，可形成毛细血管瘤，破裂后可致咯血，如咯血量大，可引起窒息而死亡。因此，除备好止血药外，还要注意患者的体位，并备好吸引器，防止发生窒息。
重度肺动脉高压时，体动脉压降低，晕厥是其常见的症状之一。护士要嘱咐患者在体位改变时动作要慢或有专人陪护，以防坠床或摔伤。
动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）的特异性药物治疗又称靶向药物治疗，随着对PAH病理生理机制研究的深入，PAH特异性药物治疗在近十几年有了飞速发展，新型途径的治疗药物不断涌现，为这一治疗领域注入了新的活力。PAH的靶向治疗药物主要针对PAH三条经典发病途径发挥作用，它们分别是内皮素途径、NO合成减少途径及前列环素途径。
钙通道阻滞剂（calcium channel blocker，CCB）仅用于急性肺血管扩张试验阳性的患者，应根据患者基础心率情况选择药物。治疗此类PAH患者所需靶剂量应根据血压情况调整到最大耐受剂量，初始治疗时，要从小剂量开始，观察患者血压、心率、心律、心电图及临床症状变化。逐渐增加到患者能够耐受的最大剂量，然后维持使用。所以，用药期间要密切观察患者的血压心率及有无头晕等症状。
主要药物包括西地那非、他达那非和伐地那非，目前已在国内广泛使用治疗PAH，疗效可靠，价格相对低廉。使用PDE-5抑制剂过程中患者会出现头痛、颜面潮红、消化不良和鼻出血等不良反应。
利奥西呱（Riociguat）是首个鸟苷酸环化酶激动剂，已在临床应用。
内皮素受体拮抗剂（endothelin receptor antagonist，ERA）主要包括波生坦、安立生坦、马替生坦。服用波生坦期间可能导致患者转氨酶及胆红素水平升高，故治疗期间至少每月监测1次肝功能；安立生坦最常见的不良反应是外周水肿及头痛，其中绝大多数出现的外周水肿表现为轻到中度，服用安立生坦肝功能异常的发生率是0.8%~3%，因此服用安立生坦不用常规监测肝功能；马替生坦是一种新型、高效、组织靶向性并具有高度亲脂性的双重内皮素受体拮抗剂，不会增加肝酶的风险，但服用高剂量组的患者可能会发生血红蛋白下降。
主要包括前列环素类似物和前列环素受体激动剂：其中前列环素类似物有伊洛前列素和曲前列尼尔，伊洛前列素为雾化吸入药物，使用前应教会患者正确的吸入方法，并先用2ml不含药的灭菌注射用水练习。正确的吸入方法为：正常呼吸的频率和幅度吸入药物，不应刻意用力而造成患者疲劳。每次雾化吸入时间为8~12分钟。曲前列尼尔是通过皮下或静脉持续注射的半衰期较长的人工合成的前列环素药物，它能有效改善PAH患者的运动耐力和症状。皮下或静脉注射的起始剂量为1.25ng/（kg·min），根据患者耐受程度逐渐加至目标剂量，它的不良反应为注射部位的疼痛和消化系统症状，其次为面部潮热和头痛等。对于出现明显不良反应的患者可考虑减缓加量的速度，并适当对症治疗。前列环素受体激动剂司来帕格（Selexipag）对前列环素IP受体具有高度选择性，对其他受体作用较弱，因而不良反应低，患者能耐受较大的剂量。
肺动脉高压患者肺血管受损，比健康人更容易形成血栓。而小的血栓就可以引起血流动力学恶化使病情加重，有小规模研究显示应用抗凝治疗能改善患者生存质量，如果没有抗凝禁忌证，建议使用华法林抗凝。应用抗凝血药治疗的患者，要注意观察有无出血倾向，定期测定凝血指标。
1.避免怀孕 据统计肺动脉高压产妇的病死率高达30%~50%，即便是那些存活的患者，在怀孕期间增高的肺动脉压力，在分娩后也不会改善。
2.对于肺动脉高压患者，最重要的是预防感冒。每年流感季节前（十月或十一月）接种流感疫苗，最好密切接触的家人也进行接种。
3.不建议肺动脉高压患者进行高强度运动，病情稳定的肺动脉高压患者可以进行轻松的活动，比如散步、简单的家务劳动。患者可以根据自身情况对运动设计基线值，逐渐增加运动量。
4.遵医嘱按时服药，定期随诊。
5.应用血管扩张药者，要注意测量血压。
6.服用抗凝剂者，教会其看INR值，并要定期检测。
7.有晕厥者，活动时要放慢动作，避免摔伤。
8.心衰患者学会记录出入量，每日测体重。
9.对世界卫生组织（World Health Organization，WHO）心功能分级为Ⅲ级和Ⅳ级以及动脉血氧分压<60mmHg的患者进行氧疗。
10.活动指导 心功能Ⅰ、Ⅱ级患者不必卧床休息，可以进行运动耐力的锻炼，以不加重病情为限度。运动锻炼最佳方式为慢走，可以通过6分钟步行试验评价运动耐力，进行治疗前后的对比。心功能Ⅲ级及以上患者建议卧床休息。
11.心理护理 肺动脉高压是一个长期慢性的疾病过程，对患者及其家庭的心理、社会和精神产生重大影响。鼓励患者及其家庭成员参与力所能及的社会活动，有助于积极应对疾病、建立信心及期望；管理患者的团队应该有处理这些领域问题的能力和专业知识，对于症状严重的要与专科医师进行干预和疏导，以延缓病情的发展，提高患者的生活质量。
［1］何建国.肺血管病学.北京：人民卫生出版社，2017.
［2］中华医学会心血管病学分会.中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021），中国医学杂志，2021，101（1）：15-51.
［3］NAZZARENO G，MARC H，JEAN-LUC V，et al.2015ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal，2015，46（6）：1855-1856.