三、肝脏少见的良性肿瘤

（一）肝血管平滑肌脂肪瘤

肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的良性间叶性肿瘤，在我国其检出率超过肝细胞腺瘤。

【病例一】

1.病史概要

男性，54岁，外院发现肝脏占位，血管瘤可能性大。

2.常规超声图像

右肝下段可见范围约2.4cm×1.9cm的不均质低回声病灶，边界欠清（图1-1-28），CDFI：病灶内可见点线状血流信号（图1-1-29）。

3.超声造影图像

右肝下段不均质低回声病灶增强超声动脉期右肝下段病灶迅速高增强，边界清晰（图1-1-30），门脉期（1min12s）病灶呈等增强（图1-1-31），延迟期（2min26s）病灶呈稍低增强（图1-1-32），延迟期（3min41s）病灶呈较明显的低增强（图1-1-33，ER1-1-6）。

4.超声造影诊断要点

（1）动脉期病灶呈迅速增强（均匀或不均匀高增强）。

（2）大部分病灶门脉期及延迟期呈持续稍高增强。

（3）部分病灶门脉期或延迟期可出现廓清。

5.手术病理结果

（肝脏）上皮样血管平滑肌脂肪瘤。

6.鉴别诊断

肝细胞癌：

典型的肝细胞癌增强超声表现为动脉期迅速高增强（均匀或不均匀），较大的肿瘤可见增粗扭曲的血管，门脉期及延迟期通常表现为轻度或中度低增强，少部分病灶门脉期及延迟期可表现为等增强，极少部分病灶门脉期及延迟期仍可表现为稍高增强。肝细胞癌与肝血管平滑肌脂肪瘤超声造影有一定的重叠性，对于不典型的病灶需要结合临床其他资料进行综合判断。

肝细胞腺瘤：

典型肝细胞腺瘤增强超声表现为动脉期高增强（均匀或不均匀），通常由外周向中心充填，大部分病灶门脉期及延迟期呈不均匀高增强，少部分病灶可出现门脉期或延迟期廓清。

局灶性结节性增生（FNH）：

典型增强超声表现为动脉期均匀高增强，通常伴有从中心向外的快速离心性增强。门脉期和延迟期通常表现为轻度高增强或等增强，部分结节内部可见低增强或无增强的中央瘢痕区。少数FNH在延迟期可有造影剂轻度廓清。

【病例二】

1.病史概要

女性54岁，体检发现肝尾状叶结节2周。无病毒性肝炎、无腹部不适。

2.常规超声图像

常规灰阶超声显示肝尾状叶实性肿物，约4.9cm×4.3cm，表现以高回声为主，混杂不均匀性低回声，边界清晰（图1-1-34）；CDFI显示肿物内可见条状血流（图1-1-35）；脉冲多普勒（PW）显示低速低阻动脉血流频谱，阻力指数（RI）：0.58（图1-1-36）。

3.术中超声图

肝血管平滑肌脂肪瘤术中超声显示肿物呈高回声，形态规则，边界清晰，可见散在蜂窝状微小低回声（图1-1-37）；肿物内可见清晰血管纹理（图1-1-38）；CDFI显示肿物内多条分支状血流（图1-1-39）。

4.超声造影图像

肝尾状叶血管平滑肌脂肪瘤超声造影动脉期（12s）病变开始出现增强，呈整体团状高增强表现，增强较均匀（图1-1-40）；门脉期（1min23s）结节仍呈高增强表现（图1-1-41）；延迟期（3min41s）结节仍呈高增强表现，未见明显消退（图1-1-42，ER1-1-7，ER1-1-8）。

5.超声造影诊断要点

（1）动脉期病灶呈不均匀团状高增强。

（2）门脉期、延迟期病变呈持续高增强，增强程度通常高于周围肝脏，增强不均匀。

6.增强CT诊断

肝尾状叶血管平滑肌脂肪瘤表现。

病灶平扫呈不均匀低密度，可见脂肪成分（图1-1-43）；动脉期增强为不均匀高密度，混杂局部低密度（图1-1-44）；门脉期呈等至低密度，增强不均匀（图1-1-45）；延迟期呈等至低密度，增强不均匀（图1-1-46）。

7.手术大体及病理

手术大体剖面为黄色，质软，包膜完整，不均匀（图1-1-47）；病理（HE ×4）为经典型肝血管平滑肌脂肪瘤（图1-1-48）。

8.鉴别诊断

肝血管平滑肌脂肪瘤含有血管、平滑肌、脂肪3种成分，且比例各不相同，因此超声表现亦不尽相同。需与FNH、肝腺瘤、肝血管瘤鉴别。FNH动脉早期表现为由中心向周边的轮辐状增强，有时在病灶中央可见局部低至无增强，与病灶中心星芒状瘢痕有关。肝腺瘤较少见，部分病例超声造影周边可见包膜样增强，灰阶超声通常为等回声或低回声，中心无星芒状瘢痕。血管瘤超声造影表现为特征性的向心型结节状增强，有助于两者的鉴别。在诊断过程中结合灰阶超声、超声造影及临床资料进行综合分析。

（二）胆管腺瘤

1.病史概要

女性，23岁，查体发现肝脏占位，乙肝阴性。

2.常规超声图像

右肝前叶可见范围约7.6cm×6.7cm的不均质高回声，边界清，内部可见小片状液性暗区（图1-1-49），CDFI：病灶周边及内部可见较丰富的短线状血流信号（图1-1-50）。

3.超声造影图像

右肝前叶不均质高回声病灶超声造影动脉期迅速高增强，边界清晰，内部可见小片状无增强区（图1-1-51），随后病灶快速消退。门脉期（42s）病灶出现早期廓清（图1-1-52），门脉期（1min4s）病灶呈不均匀低增强，内部可见小片状不规则无增强区（图1-1-53），延迟期（2min19s）病灶呈不均匀低增强，内部可见多处散在小片状无增强区（图1-1-54），延迟期（4min15s）病灶呈明显低增强（图1-1-55，ER1-1-9）。

4.超声造影诊断要点

（1）动脉期病灶高增强（整体或不均匀）。

（2）门脉期及延迟期廓清呈低增强。

5.手术病理诊断

非典型胆管腺瘤。

6.鉴别诊断

肝细胞癌：

典型的肝细胞癌超声造影表现为动脉期迅速高增强（均匀或不均匀），较大的肿瘤可见增粗扭曲的血管，门脉期及延迟期通常表现为轻度或中度低增强，少部分病灶门脉期及延迟期可表现为等增强，极少部分病灶门脉期及延迟期仍可表现为稍高增强。肝细胞癌与胆管细胞腺瘤超声造影有一定的重叠性，两者的鉴别诊断要结合临床其他资料进行综合判断。

肝内胆管细胞癌：

肝内胆管细胞癌在动脉期可表现为环状高增强、不均匀高增强以及整体高增强，多数在门脉早期出现廓清，延迟期呈明显低增强。

肝转移癌：

富血供型转移癌在动脉期表现为均匀或不均匀高增强，乏血供型呈周边厚环状高增强，大多数病灶在门脉早期甚至动脉晚期出现廓清，延迟期呈明显低增强。

（三）胆管乳头状肿瘤

1.病史概要

男性34岁，发现肝占位病变7d。

2.常规超声图像

肝脏体积增大，形态失常，肝内弥漫性分布的大小不等厚壁无回声区，内透声差，内可见絮状低回声（图1-1-56），囊壁厚，内壁不光滑（图1-1-57），壁内见乳头样低回声凸起（图1-1-58），较大者位于肝右叶，大小约11.3cm×11.3cm，CDFI：囊内未见明显血流信号，囊壁可见条状血流信号（图1-1-59）。

3.超声造影图像

病灶呈囊壁及乳头样低回声与肝实质呈同步增强，囊壁锐利，囊内全程未见增强（图1-1-60~图1-1-62，ER1-1-10）。

4.超声造影诊断要点

（1）胆道扩张型表现为向管腔内突出的乳头状结节动脉期呈均匀高增强，门脉期及延迟期呈低增强。

（2）囊实混合型为实性部分动脉期呈不均匀高增强，门脉期、延迟期呈低增强，囊性部分三期均未见明显增强。

5.手术病理诊断

肝囊性占位：结合免疫组化指标及镜检形态学改变结果，符合肝脏胆管内乳头状肿瘤，局灶高级别上皮内瘤变。

6.鉴别诊断

此病例中弥漫性扩张明显的胆管易与多囊肝混淆，多囊肝常合并多囊肾，体积稍大的囊肿在肝实质内形成多个边缘整齐的无回声区，囊壁菲薄，造影呈囊壁及囊内均无增强。胆管囊腺瘤可表现为肝内单房或多房囊性占位，并可伴有乳头状突起，不与胆管相通，可恶变为胆管囊腺癌，不易与胆管乳头状瘤鉴别。

（四）肝结节性再生结节（nodular regenerative hyperplasia，NRH）

【病例一】

1.病史概要

女性57岁，体检发现肝占位1年，病灶逐渐增大，外院增强影像提示肝腺瘤不除外。既往体健，肿瘤标志（-），肝炎标志（-）。

2.常规超声图像

肝右叶包膜下可见大小3.2cm×2.8cm等回声病灶，内部回声稍低于周边，边界清，形态规则（图1-1-63）；CDFI显示病灶周边可见点条状血流信号（图1-1-64）。

3.超声造影图像

右肝病灶动脉期呈均匀高增强，逐帧观察，病灶可见明显门静脉供血（图1-1-65）；门脉期（1min）病灶呈稍高增强（图1-1-66），延迟期（3min37s）病灶仍呈稍高增强（图1-1-67）；延迟期观察至5min，病灶未见明显消退，与周围肝实质相比，仍呈稍高增强（ER1-1-11~ER1-1-13）。

4.病灶增强CT

病灶在CT平扫上呈等密度（图1-1-68）；在增强CT动脉期明显强化，与门静脉关系密切（图1-1-69）；病灶在增强CT门静脉及延迟期与周围肝实质相比呈等增强（图1-1-70、图1-1-71）。

5.超声造影诊断要点

（1）动脉期呈高增强，可表现为团块状高增强或轮辐状高增强。

（2）门脉期及延迟期病灶廓清不明显，与周围肝实质相比多表现为等增强或稍高增强。

（3）极少数NRH可表现为门脉期或延迟期的廓清。

6.病理诊断

肝结节性再生结节。

7.鉴别诊断

NRH的病因尚不明确，可能与免疫功能、药物代谢以及遗传相关，其发病机制多认为与肝内微循环障碍相关，是肝内血供异常的一种非特异性适应性改变。研究报道NRH主要由门静脉供血，在超声造影（CEUS）动脉期通常呈显著高增强，可呈团块状高增强或离心性轮辐状高增强，在门脉期及延迟期呈等或稍高增强。病例病灶为团块状高增强且在门脉期及延迟期表现为稍高增强。当病灶在动脉期呈离心性轮辐状高增强时，不易与FNH相鉴别。NRH在CEUS上缺乏典型的增强模式，通常需要依赖病理学诊断。