五、肝脏少见的恶性肿瘤

（一）肝脏肉瘤样癌

肉瘤样癌是一种形态学类似梭形细胞肉瘤、但实质为癌的少见的恶性肿瘤，可发生于全身多个器官，肺、食管、喉等部位较多见，发生于肝脏者罕见。其动脉期增强表现与肿瘤内肉瘤样变的程度有关。

【病例】

1.病史概要

男性，61岁，无诱因间断性右上腹胀痛20余天，体重减轻5kg，间断性发热，无恶心呕吐，无黄疸及皮肤瘙痒。无病毒性肝炎病史。实验室检查：NE 0.74×10 ⁹ /L↑，LY 0.16×10 ⁹ /L↓，WBC 9.20×10 ⁹ /L。胆红素：（正常），转氨酶（正常）。CA19-9：100.1U/ml↑，AFP（-），CEA（-）。

2.常规超声图像

肝右叶探及范围约6.3cm×4.8cm的混合回声，形态不规则，边界不清，内可见不规则无回声区（图1-2-83）；CDFI示病灶周边可见点状血流信号（图1-2-84）。

3.超声造影图像

增强超声动脉期病灶周边呈薄环状增强，内部呈无增强（图1-2-85）；门脉期及延迟期病灶周边呈等增强，内部持续无增强（图1-2-86、图1-2-87，ER1-2-20）。

4.超声造影诊断要点

当整体肉瘤样变时，病灶内部出现大片坏死甚至液化，肿瘤中央因无血液供应而表现为无增强，而肿瘤周边因有存活的肿瘤细胞及纤维组织包裹而表现为环状增强；当病灶为部分肉瘤样变时，肿瘤内部上皮样细胞和梭形细胞混杂，未出现整体坏死或液化，肿瘤在动脉期表现为整体高回声。

5.手术病理诊断

肝肉瘤样癌。

6.鉴别诊断

肝内胆管细胞癌：

癌肿多以低回声多见，超声造影表现为“快进快出”的特征，动脉期病灶呈不规则周边环状增强或整体低增强，门脉期病灶内造影剂廓清呈低增强。

肝转移瘤：

肝内单个或多个孤立结节或全肝弥漫分布大小不等的结节，动脉期富血供的转移性肝癌增强时间比肝实质早，呈全瘤均匀高增强；乏血供者表现为周边厚环状高增强，内部多为无增强区；动脉后期廓清明显，门脉期及延迟期持续廓清，呈“黑洞征”。

（二）肝脏淋巴瘤

【病例】

1.病史概要

男性，50岁，出现右上腹痛2个月，间断发热、寒战、盗汗10余天，既往45年前因小肠结核行部分小肠切除术。

2.常规超声图像

常规灰阶超声显示肝右叶实性肿物，大小约12.2cm×10.3cm，表现为周边呈均匀低回声环，中心呈岛状中高回声（图1-2-88）；CDFI显示肿物内可见粗大条状血流（图1-2-89）；PW显示高速高阻动脉血流频谱，RI：0.72（图1-2-90）。

3.超声造影图像

动脉期（13s）肿物周边表现为粗环状高增强，内部表现为低至无增强（图1-2-91）；门脉期（1min41s）肿物周边表现为稍低增强，内部表现为稍高增强（图1-2-92）；延迟期（3min23s）肿物表现为低至无增强，边界清晰（图1-2-93，ER1-2-21~ER1-2-23）。

4.超声造影诊断要点

（1）动脉期病灶周边表现为粗环状高增强，内部为低至无增强。

（2）门脉期病灶周边表现为稍低增强，而内部表现为稍高增强。

（3）延迟期病变表现为低至无增强，边界清晰。

5.增强CT

诊断：肝右后叶占位，考虑肝脓肿。

肝右叶占位平扫CT表现为周边环状稍低密度，中心为更低密度（图1-2-94）；增强CT动脉期、门脉期、延迟期均表现周边轻度增强，中心始终表现为低密度（图1-2-95~1-2-97）。

6.穿刺组织及病理

穿刺组织条饱满，部分为白色蜡样组织（肿物边缘），部分为黄色组织（肿物中心）（图1-2-98）；病理为弥漫性大B细胞淋巴瘤（图1-2-99）。

7.鉴别诊断

原发性肝淋巴瘤需要与肝转移癌、肝脓肿鉴别。肝转移癌常为多发，动脉期表现为环状高增强，通常会在60s内出现造影剂早期廓清，且表现为整体低增强，不会出现中心部分的岛状稍高增强。与肝脓肿也需要鉴别，肝脓肿临床上会有高热、寒战、血象升高，合并糖尿病等情况，液化坏死较好时可表现为周边环状高增强，中心表现为低至无增强，不会出现本例原发性肝淋巴瘤门脉期表现的中心稍高增强；从灰阶超声也有利于鉴别，脓肿常为混杂低至无回声，不会出现这种周边环状低回声，中心岛状中高回声表现。

（三）肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是儿童最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，90%发生于5岁以内，多为单发，体积较大。二维超声表现为弱回声或强回声，内部回声不均匀。增强超声动脉期呈高增强，门脉期及延迟期廓清较晚，呈低增强，当内部有坏死时可见片状不增强区。

【病例一】

1.病史概要

男性13岁，腹痛、腹泻2周，进食后加重。伴恶心，无呕吐、腹胀、发热等症状。CT检查发现肝脏巨大实性占位。患者无乙肝、丙肝等病史。生化：丙氨酸氨基转移酶160IU/L，天冬氨酸氨基转移酶95IU/L。甲胎蛋白>1 210.00ng/ml。

2.常规超声图像

肝脏形态失常，右肝及左内叶查见大小约14cm×12cm的稍强回声团（图1-2-100），边界不清楚，形态不规则，内部回声不均匀，呈融合状，团块推挤门静脉左支矢状部。

3.超声造影图像

肝脏团块增强超声动脉期呈高增强（图1-2-101），门脉期呈等增强（图1-2-102），延迟期呈低增强（图1-2-103，ER1-2-24）。

4.超声造影诊断要点

（1）肝母细胞瘤体积巨大，强回声多见，内部回声不均匀，增强超声动脉期呈高增强，有坏死时可见不增强区，部分可伴钙化。

（2）门脉期及延迟期廓清较晚，廓清程度低。

5.手术病理诊断

肝母细胞瘤。

6.鉴别诊断

肝母细胞瘤多发于13岁以下小儿，诊断相对较易，但仍需与以下小儿疾病进行鉴别：肝细胞癌、肝间叶错构瘤和婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤。小儿肝细胞癌患者常有乙肝病史，发病年龄相对较大，增强超声特征与肝母细胞瘤无明显差异，且两者均可引起AFP升高，有时难以鉴别。肝间叶错构瘤多见于2岁内小儿，二维超声常表现为肝内多房分隔囊性团块，增强后实性成分可见强化。婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤多见于6月龄以内婴儿，以低回声多见，部分伴钙化及液化，部分可见瘤体内粗大静脉血管，增强超声动脉期呈不均匀高增强，延迟期呈低增强。

（四）肝鳞状细胞癌

【病例】

1.病史概要

女性，60岁，主因上腹胀闷不适3个月就诊。既往阑尾切除术史。PET-CT检查提示肝脏原发恶性肿瘤。实验室检查肿瘤标志：鳞状上皮细胞癌抗原，糖类抗原19-9升高。

2.常规超声图像

肝脏回声尚均匀，肝右叶可见一低回声团边界欠清，形态不规则，内部回声分布不均匀（图1-2-104）；CDFI结节内可见点条状血流信号（图1-2-105）。

3.超声造影图像

肝右叶病灶超声造影动脉期（10s）周边呈不规则环状高增强，欠均匀（图1-2-106）；门静脉早期病灶增强部分可见轻度廓清，与周围肝组织相比较呈低增强表现（图1-2-107）；延迟期明显廓清，呈低-无增强（图1-2-108，ER1-2-25~ER1-2-27）。

4.超声造影诊断要点

（1）动脉期病变呈周边不规则环状高增强，欠均匀，中心无增强。

（2）门静脉早期病变增强部分开始出现廓清。

（3）延迟期病变明显廓清，呈低-无增强。

（4）需全身影像学检查除外肝转移性鳞状细胞癌。

5.穿刺活检病理结果

穿刺肝组织中见不规则表皮细胞瘤团，瘤团由不同比例的非典型鳞状细胞构成。非典型鳞状细胞大小和形状不一，核增生，染色质增粗变深，出现非典型病理性核分裂，偶见细胞间桥，未见角化珠，免疫组化CK5/6和P63均（+），支持鳞状细胞癌。

6.鉴别诊断

原发性肝鳞状细胞癌较为罕见，其病因和发病机制存在争议。本病需与肝内胆管细胞癌、肝脓肿以及乏血供肝转移癌相鉴别。原发性肝鳞状细胞癌与肝内胆管细胞癌的超声造影表现非常相似，不易区分，但前者可出现肿瘤内出血和液化；肝脓肿超声造影廓清时间较晚，多在门静脉晚期和延迟期，且多呈蜂窝状；环状增强的肝转移瘤在超声造影表现上与原发性鳞状细胞癌也是相似的，需结合患者肝外肿瘤病史，尤其要除外肝转移性鳞状细胞癌。

（五）肝脏神经内分泌肿瘤

【病例】

1.病史概要

女性，30岁，查体发现肝占位1周，既往体健，肿瘤标志物（-）。

2.常规超声图像

肝左内叶见一混合回声团块，边界清楚，形态欠规则，内部可见无回声区（图1-2-109），CDFI示团块内可见点状、条状血流信号（图1-2-110）。

3.超声造影图像

肝左内叶团块，超声造影动脉期（11s）病灶开始出现增强，呈团状高增强，内可见无增强区；37s团块开始廓清（图1-2-111），门脉期强化程度降低（图1-2-112）；延迟期（480s）呈显著廓清（图1-2-113），团块内囊性部分三期呈无增强（ER1-2-28~ER1-2-30）。

4.超声造影诊断要点

（1）病灶动脉期呈高增强，部分病灶内见粗大滋养血管，部分病灶内可见无强化区。

（2）部分病灶60s前开始廓清，门脉期呈低增强，延迟期病变几乎完全廓清。

（3）部分病灶60s后开始廓清，延迟期呈轻度廓清（图1-2-114~1-2-116）。

5.MRI图像

平扫示肝左内叶肿块呈稍长T ₁ WI稍长T ₂ WI信号，其内可见长T ₁ WI长T ₂ WI信号（图1-2-117、图1-2-118）；增强扫描：动脉期病灶不均匀明显强化（图1-2-119），门脉期及延迟期：病变持续强化，强化程度降低，但仍高于肝实质强化程度，其内长T ₁ WI长T ₂ WI信号区无强化（图1-2-120、图1-2-121）。诊断：肝左内叶富血供占位，不除外恶性。

6.鉴别诊断

肝神经内分泌瘤大多无肝病史，肿瘤标志物甲胎蛋白、CA19-9及CEA常阴性。需与以下几种疾病进行鉴别：①肝细胞癌多发生在肝炎、肝硬化的基础上，病灶常为低回声，周围伴有低回声晕，大的病灶常伴有门静脉癌栓，甲胎蛋白常阳性，超声造影特点为动脉期呈高增强，廓清一般在60s后，廓清程度为轻到中度，部分病例两者超声造影模式相似，不易区分，需结合患者的病史和实验室检查；②转移性肝癌：不易鉴别，一般可找到原发病灶，多为多发病灶。