40多年前Jennett和Plum曾提出“持续性植物状态”一词,用来描述一种脑损伤后的特殊昏迷状态,随后研究者又将意识障碍分为植物状态(VS)、微意识状态(MCS)和脱离微意识状态(emerged from MCS,EMCS)。2010年,Laureys等研究者建议用“无反应觉醒综合征(UWS)”取代“植物状态”,用以消除“植物状态一词带来的负面影响”。随后,Bruno等研究者又根据病人是否能够交流将MCS分为MCS-和MCS +,通过多层次的行为学反应对不同意识水平的MCS病人进行分类。
当前对慢性意识障碍的分类主要是根据对病人意识状态的主观评估。如昏迷状态和VS/UWS均被认为是丧失觉知功能的状态,区别仅仅在于是否存在睡眠觉醒周期。而MCS和脱离意识障碍状态之间、MCS-和MCS +之间的区别,是对意识内容的分级,涉及更复杂的认知程度(表1-2)。目前,区分意识障碍的标准是修改版的昏迷恢复量表,包括听觉、视觉、运动、言语反应、交流及唤醒水平六部分共计23个项目。该量表具有行为依赖性,可是意识不仅仅是一种行为现象,行为也不是意识的唯一表现形式,在完全丧失行为能力的意识障碍病人身上,有时候可以检测到意识的复杂存在形式。例如,在给予打网球指令或者唤名刺激时,VS/UWS病人出现某些脑区的激活,对指令存在响应。他们隐藏的意识能力在当前的诊断体系下很难被挖掘出来,与现有的理论基础存在矛盾。
表1-2 慢性意识障碍的传统分类
除此之外,一种好的分类模式将有益于医生对不同预后能力病人的识别。例如,相较于VS/UWS恢复到MCS,MCS病人更容易转变为EMCS;而相较于非创伤性颅脑损伤的病人,创伤性颅脑损伤病人的预后更佳;同时,年轻病人或者早期病人具有更高的意识恢复潜力。
近年来,涌现出三种新型的意识障碍分类模式:①在传统意识障碍分类基础上,进一步延伸为昏迷状态(CS)、VS/UWS、MCS-、MCS +、EMCS-和EMCS +;②引入一种全新的分类模式,用“DoC A-D”的级联关系模式来取代传统的分类模式,能更好地将表现出不同特征的DoC病人进行聚类分析;③多维度空间分类模式,可以克服DoC病人的复杂性和异质性,全面体现病人的意识特征。
“DoC-A~D”的级联关系模式是一种意识相关聚类模式,将表现出同一类行为特征的病人汇聚在一起(图1-1)。例如,DoC-A类病人表现出较强的感觉或情感体验和较差的执行控制能力,而DoC-B类病人具有较强的执行控制能力,但在感觉或情感体验方面表现较差。
图1-1 传统的意识障碍分类模式和“DoC A-D”的意识障碍级联关系模式
CS:昏迷状态;VS:植物状态;MCS:微意识状态;EMCS:脱离微意识状态;DoC:意识障碍。
第三种方式采用多维度空间分类模式,是根据意识的全局状态进行分类(图1-2)。以往的分类模式多关注意识的局部状态,如各种知觉体验、意象体验、身体感觉、情感体验和当前思想。而意识的全局状态不可被简单分级,亦不可按意识水平进行排序,从多维度的空间模式下揭示不同意识障碍的特点。
图1-2 意识的传统二维模式
病程≥28d,满足以下诊断标准:
(1)没有对自身及周围环境存在认知的迹象,无法与任何人交流互动;
(2)没有证据显示其对视觉、听觉、触觉或伤害性刺激产生持续或可重复的自主行为反应;
(3)没有证据显示其存在对语言的理解或表达能力;
(4)间歇性的觉醒,即存在睡眠-觉醒周期;
(5)保留足够多的下丘脑及脑干自主神经功能,在医疗和护理支持下能够维持生存状态;
(6)无自主控制排便能力;
(7)不同程度保留脑神经反射(瞳孔对光反射、头眼反射、角膜反射、前庭眼反射、咽反射)和脊髓反射。
(1)认识功能丧失,无意识活动,不能执行指令;
(2)能自动睁眼或刺激下睁眼;
(3)有睡眠-觉醒周期;
(4)有无目的性眼球跟踪运动;(编者注:此条与其他版本诊断标准冲突,目前主流观点认为VS/UWS病人不具有眼球跟踪现象)
(5)不能理解和表达语言;
(6)保持自主呼吸和血压;
(7)丘脑下部及脑干功能基本保留。
同时满足以下条件:
(1)听觉:
存在或不存在惊吓眨眼和声源定位反应,不存在持续或可重复地遵从指令反应。
(2)视觉:
存在或不存在惊吓眨眼反应,不存在可重复地维持≥2s的注视或视物追踪,不存在以肢体够向视线中物品的行为,不存在识别、辨别物品的能力。
(3)运动:
存在或不存在对伤害性刺激的回撤反应或异常姿势,不存在对刺激的定位能力,不存在主动抓取、摆弄物品的能力,不存在自主运动,不能功能性使用物品。
(4)语言/口腔运动:
存在或不存在反射或非反射性发声/口腔运动,不能说出可被理解的语言或单词。
(5)交流:
不存在功能性或意向性交流能力。
(6)觉醒与注意:
自主睁眼或在疼痛/声音刺激下睁眼,能或不能注意(测试中对外部刺激反应的一贯性)。
存在有限但明确的对自身及环境的认知迹象,在神经行为学评估中可持续或重复地表现出以下至少一项或多项行为反应:
(1)可执行简单的指令;
(2)可通过姿势或语言回答是/否问题(无论准确与否);
(3)能表达可被理解的语言;
(4)对偶然发生的环境刺激表现出有目的的行为,包括运动和情感反应,并排除反射性行为。例如:①对听到或看到的情绪性内容表现出恰当的哭/笑反应,但对中性的事件无此类反应;②对听到的问题直接以语言或姿势回应;③够向物品,表现出对物品位置和够向路径的准确理解;④以适合其形状、大小的方式握持物品;⑤以目光追踪运动的物体,或持续注视静止的物体。
满足以下第6条“觉醒与注意”条件,同时满足至少1条其他条件:
(1)听觉:
存在持续或可重复地遵从指令反应,4次中至少完成2次。
(2)视觉(满足至少1条):
①注视固定的物体≥2s,4次测试中至少出现3次;②以目光追随移动的物体,在至少一个平面中连续2次跟随移动45°以上;③以肢体够向视线中的物品,4次测试中至少完成3次;④能识别物品,4次测试中至少完成3次。
(3)运动(满足④及其他至少1条):
①至少一处身体部位存在对伤害性刺激的定位反应,4次测试中至少出现2次;②能抓取并摆弄物品,4次测试中至少完成3次;③至少观察到2个自主运动反应,并除外反射性运动反应;④不存在功能性的使用物品能力。
(4)语言/口腔运动:
能以说、写或键盘输入等方式表达可被理解的语言内容。
(5)交流:
存在意向性交流能力,在6次提问中,至少出现2次以语言或姿势回答(无论准确与否),但不存在功能性交流能力。
(6)觉醒与注意:
自主睁眼或在疼痛/声音刺激下睁眼,能或不能注意。
CRS-R脱离意识障碍诊断标准(金标准)
满足以下1项或2项:
(1)存在功能性的使用物品能力;
(2)存在功能性(对至少6次提问全部作出准确回答)的交流能力。
为脑桥基底部双侧横贯性损害导致的大脑传出功能严重障碍。病人意识清醒,但自主运动功能几乎完全丧失,仅保留眼球垂直运动和上眼睑抬高功能。可通过规范的神经行为学检测与意识障碍区分。神经影像学检查提示双侧脑桥基底部梗死或出血有助于鉴别。
表现为自主运动功能完好状态下的主动不语、不动,除眨眼、吞咽等反射性行为外,自主运动几乎完全消失。意识清醒,可保留事发时的全部记忆。绝大部分木僵病人在临床检查中没有可发现的器质性脑部病变,常见于精神分裂症和重度抑郁状态。舒必利和唑吡坦等药物对一部分木僵症病人有效。
脑损伤病人可能在意识清醒状况下存在不同程度的语言和/或运动功能障碍,严重者无法通过语言或姿势等方式进行任何表达,称为认知-运动分离。研究表明,大约15%~20%的意识障碍病人可能存在不同程度的认知-运动分离,使其潜在的残留意识无法被常规手段探知,这导致临床诊断VS/UWS的假阳性率升高。通过运动想象结合功能磁共振成像探测到相应脑区的激活,可识别一部分无行为学表达的潜在意识病人。但功能磁共振成像自身亦存在假阴性概率,很可能需多次检测才能捕捉到病人的潜在意识证据。并且这一检测同样依赖于病人存在足以支持其执行任务的语言及认知功能。对于完全性失语、无法理解并执行任务的病人,不依赖语义识别的事件相关电位成分如失匹配负波等的检测可能有助于鉴别。此外,脑机接口技术的发展可能在将来实现“类脑”对意识脑的表达,不仅可以直接提取、分析大脑意识活动,更可以义体替代肢体实现功能恢复,对认知-运动分离的诊断及治疗均具有重大意义。