脊柱侧凸是一种三维的脊柱和躯干扭转异常,包括在冠状面上的侧方弯曲(Cobb角>10°),水平面上椎体旋转和矢状面上脊柱正常生理曲度改变。病因不明的脊柱侧凸属于特发性脊柱侧凸,其中发病年龄在10~18岁的特发性脊柱侧凸称青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS),是脊柱侧凸中最常见的类型,发病率约2%~3%。近几年在中小学生的健康筛查中发现,AIS发病率呈上升趋势,这引起了广大家长和医务人员的高度重视。
青少年处于生长发育的高峰期,脊柱生长迅速,如不及时诊治,脊柱侧凸的程度可能会随生长发育的进行逐渐加重,轻者出现背部疼痛、影响外观形象,重者影响心肺功能,甚至瘫痪。因此,早发现、早诊断、早治疗非常重要。
脊柱侧凸是指脊柱的1个或数个节段向侧方弯曲,在冠状面内偏离枕骨中点至骶骨棘连线的三维脊柱畸形,常伴有椎体旋转、椎体楔形、生理弯曲改变或胸廓变形等畸形。引起脊柱侧凸的原因很多,骨骼、肌肉、神经病变等可引起结构性脊柱侧凸,而疼痛、炎症等则可引起非结构性脊柱侧凸。一般可分为两种:①特发性脊柱侧凸(idiopathic scoliosis)占50%~80%,男女比例为1∶9(重女轻男);②有明确原因的脊柱侧凸,如神经肌肉性脊柱侧凸、先天性脊柱侧凸、综合征合并脊柱侧凸等。
在脊柱侧凸病例中,凹侧的椎体及椎间盘压缩,韧带和肌肉挛缩,凸侧的椎体和椎间盘伸长,韧带和肌肉拉长,凸侧的椎体、横突及肋骨后角部向后旋转,使凸侧胸后壁隆起。
剃刀背畸形:凸侧胸壁隆起和同侧胸前壁凹陷、凹侧的胸后壁平坦和同侧胸前壁突起。青少年特发性脊柱侧凸的特点就是双肩不等高,背部隆起,腰三角不对称,胸廓变形。
①高位:颈胸段以上。影响外在美观,可有头痛症状,胸廓变形、压迫臂丛神经。②中位:胸椎侧凸。影响心肺功能。③低位:包括胸腰段、腰椎和腰骶侧凸。不同程度的腰背痛,二便功能障碍。
轻度多无症状;重度伴发育不良,心肺受压最突出。
双侧肌力都下降,重点影响凸侧。
早发现、早治疗是关键,可以防止畸形发展严重。脊柱侧凸早期表现有双肩高低不平,脊柱偏离中线,肩胛骨一高一低,一侧胸部出现皱褶皮纹,前弯时双侧背部不对称。早期发现主要靠父母、学校老师和校医,简单的检查是弯腰试验:让患儿脱去上衣,双足立于平地上,立正位。双手掌对合,置双手到双膝之间,逐渐弯腰,检查者坐于小孩前方或后方,双目平视,观察患儿双侧背部是否等高,如发现一侧高,表明可能存在侧弯伴椎体旋转所致的隆凸。如果弯腰试验阳性,应到医院及时就诊。
最为重要,一般借助X线片就可以区别侧凸的原因、分类以及弯度、部位、旋转、骨龄、代偿度等。
常规的X线片应包括站立位脊柱全长正侧位摄片,上端包括下颈椎,下端包括双侧腰骶关节和髂骨翼。其他特殊的X线片包括仰卧位侧弯位片、牵引位片等,可以评估脊柱侧凸的柔韧性。
可以很好地显示骨性畸形,尤其是脊柱三维重建CT可以很好地显示先天椎体畸形,还可以做脊髓造影CT,在一些复杂的脊柱畸形中可以很好地显示脊椎与神经的关系,有无脊髓畸形,指导手术治疗。
相比脊髓造影,MRI是一种无创性检查。它的软组织分辨率高,可以很好地显示脊髓病变。
每一个脊柱侧凸患者应进行详细全面的神经系统检查,一方面注意有无侧凸导致脊髓压迫,引起截瘫,早期有腱反射亢进和病理反射;另一方面注意有无合并脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、脊髓空洞等脊髓异常。
对脊柱侧凸的诊断和评价应从病史、物理检查、影像学检查、实验室检查和肺功能检查等多方面展开。物理检查包括一般检查、躯体形态总体观察、代偿度检查、脊柱畸形检查等。影像学检查可以诊断侧凸畸形的部位、大小,脊柱侧凸和旋转程度,以及骨成熟度等。
(1)姿势性侧弯。
(2)腰腿疼痛,如椎间盘突出症、肿瘤。
(3)双下肢不等长引起。
(4)髋关节挛缩引起。
(5)炎症刺激(如阑尾炎)。
(6)癔症性侧弯。
非结构性脊柱侧凸是指某些原因引起的暂时性侧弯,一旦原因去除,即可恢复正常,但长期存在者,也可发展成结构性侧凸。一般这种患者在平卧时侧凸常可自行消失,拍摄X线片,脊柱骨均为正常。
最常见,占总数的75%~85%,发病原因不清楚,所以称之为特发性脊柱侧凸。根据发病年龄不同,可分成3类。
1)婴儿型(0~3岁):①自然治愈型;②进行型。
2)少年型(4~10岁)。
3)青少年型(>10岁,至骨骼发育成熟之间)。
上述3型中,又以青少年型最为常见。
1)形成不良型:①先天性半椎体;②先天性楔形椎。
2)分节不良型。
3)混合型:同时合并上述两种类型。
先天性脊柱侧凸是由于脊柱在胚胎时期出现脊椎的分节不完全、一侧有骨桥或一侧椎体发育不完全或混合有上述两种因素,造成脊柱两侧生长不对称,从而引起脊柱侧凸。往往同时合并其他畸形,包括脊髓畸形、先天性心脏病、先天性泌尿系畸形等,一般在X线片上即可发现脊椎发育畸形。
可分为神经源性和肌源性,是由于神经或肌肉方面的疾病导致肌力不平衡,特别是脊柱旁肌左右不对称所造成的侧凸。常见原因有小儿麻痹后遗症、脑瘫、脊髓空洞症、进行性肌萎缩症等。
如马方综合征、先天性多关节挛缩症等。
如强直性脊柱炎、脊柱骨折、脊柱结核、脓胸及胸廓成形术等胸部手术引起的脊柱侧凸。
如代谢性、营养性或内分泌原因引起的脊柱侧凸。
近年来,脊柱畸形领域生活质量评价工具主要包括脊柱侧凸研究会22项问卷(scoliosis research society-22 questionnaire,SRS-22)、脊柱外观量表(spinal appearance questionnaire,SAQ)、脊柱侧凸支具量表(bad sobernheim stress questionnaire,BSSQ),以及功能评价指数(functional rating index,FRI)、魁北克背痛障碍量表(quebec back pain disability scale,QDS)、Roland-Morris残障量表(Roland-Morris disability questionnaire,RMDQ)等疼痛和功能相关量表。
脊柱侧凸研究会22项问卷由5个维度、共22个条目组成,分别从患者的活动度、疼痛、外观、心理及治疗满意度等方面对脊柱侧凸患者进行全面评价。SRS-22属于脊柱侧凸疾病专属量表,其优势在于不仅可以用于脊柱侧凸手术患者生活质量的评估,还适用于保守治疗的脊柱侧凸患者。
目前,SRS-22已被跨文化调适成德语版、法语版、意大利语版、土耳其语版、西班牙语版等,而适合中国人群的简体中文版SRS-22已由上海长海医院骨科在2009年率先建立,具有良好的信度和效度。
脊柱外观量表(SAQ)由脊柱畸形国际研究小组制定,通过9个维度20个条目全面、详细地针对脊柱畸形患者形体外观满意度进行评价。相比于SRS-22,SAQ更专注于脊柱畸形患者双肩不平、双髋不平、胸廓畸形、手术瘢痕等患者自身最关注的外观问题。英文版SAQ于2007年制定,之后多个非英文母语国家开始建立相适应的跨文化调适版本如法语加拿大版等,但在国内始终没有适用于中国患者的简体中文版SAQ。因此,上海长海医院骨科在国际上率先创建了简体中文版SAQ,具有良好的重测信度、一致性信度和效度,并得到国际脊柱侧凸研究会的权威认证。
目前,支具是被证明治疗脊柱侧凸唯一有效的保守方式,而佩戴支具仍存在多种问题,如需要患者佩戴的时间长,支具的舒适度差,患者依从性差。脊柱侧凸支具量表(BSSQ)在2006年由Helmus等编制,专门用于脊柱侧凸患者支具治疗评估;该量表包含了2个部分各8个条目——畸形部分及支具部分。目前,BSSQ已被翻译成德语版、西班牙语版、波兰语版等,在国际上广泛用于脊柱侧凸患者的支具治疗,而我国目前缺失。为了进一步完善我国脊柱畸形生活质量评价体系,上海长海医院骨科首创简体中文版BSSQ,并应用于临床。
随着社会老龄化程度加重,退变性脊柱侧凸发病率逐年上升。退变性脊柱侧凸除了导致患者外观畸形外,更会引起疼痛、功能障碍以及由于椎管狭窄和椎间盘突出引起的各类神经症状。随着全椎弓根螺钉技术的全面推广,退变性脊柱侧凸的矫形率已有显著提升,但是患者术后影像学满意度并不等于患者自身满意程度。单纯基于影像学无法全方位评价每一位退变性脊柱侧凸患者的治疗效果,还需要患者对自身疼痛及功能障碍的主观自我评价,如国际上常用的FRI、QDS、RMDQ等。
FRI在2001年由Feise等创建。FRI根据不同功能等级指数包含10个条目,可以同时评价颈腰背部的疼痛功能问题,目前已有英语版、巴西葡萄牙语版、波斯语版等多种版本。上海长海医院骨科分别创立了针对颈痛患者和下腰痛患者的简体中文版FRI。
QDS在1995年由Kopec等创建。QDS针对腰腿疼痛及相关功能障碍设计了20个条目,目前已有10余个非英语版QDS,包括法语版、韩语版、葡萄牙语版等,国际上广泛应用于临床随访。为了更好地针对这类老年腰腿痛患者进行临床随访,上海长海医院骨科通过跨文化调适,率先创建了适用于中国患者的简体中文版QDS,填写方便,易于理解,拥有良好的信度和效度,目前已在国内多家医院推广应用。
RMDQ通过24个问题针对各种原因引起下腰痛功能障碍进行全面评价,可用于临床随访及科学研究,目前已被翻译成10余个非英语版本。上海长海医院骨科在2012年首次建立了中文版RMDQ,用于中国腰腿疼痛患者评价。
关于AIS的治疗,国际脊柱侧凸矫形和康复治疗协会(The International Scientific Society on Scoliosis Orthopaedic and Rehabilitation Treatment,SOSORT)指南推荐:
1.Cobb角<10°的脊柱侧凸可密切随访,同时进行姿势训练和矫正体操。
2.Cobb角10°~20°的脊柱侧凸,除上述方法外,加用侧方电刺激。
3.Cobb角20°~45°的脊柱侧凸,佩戴侧凸矫形器是主要治疗方法,同时行矫正体操或侧方电刺激。
4.Cobb角>45°的脊柱侧凸,或曲度稍小但旋转畸形严重的患者,应手术矫正,术后再佩戴矫形器。
对于脊柱侧凸患者而言,早期发现,及时康复矫治是防止和减少脊柱侧凸危害的有效方法,不仅可使手术病例比例大大降低,也使手术患者侧凸严重程度明显减轻。
脊柱侧凸如果不适时治疗,可引起继发性脊柱病变以及脊髓神经受压,如椎间盘突出、坐骨神经痛、关节炎、腰背痛等;患者体力较差,工作能力和生活质量下降,部分患者可能丧失工作能力;严重者可因躯干严重畸形扭曲,挤压心肺等内脏器官,引起呼吸循环系统疾病,甚至危及生命。
一般需根据患者年龄和侧凸程度选择矫治方案,并根据侧凸进展情况及时调整。矫治方法包括日常活动中的姿势训练、矫正体操、侧方体表电刺激、牵引、矫形器和手术治疗等。Cobb角是评定脊柱侧凸程度最常用的标准方法。根据脊柱侧凸Cobb角的大小选择治疗方法。
有效减少腰椎和颈椎的前凸来伸长脊柱。包括骨盆倾斜训练、腹肌等长训练、移位训练等。
1)卧位训练:
屈曲髋和膝关节,下腰部紧贴地面,维持上述姿势,利用腹肌、腘绳肌和臀肌,提起骨盆以减少腰椎前凸。
2)立位训练:
倚墙站立,下腰部紧贴墙面,骨盆前倾,减少腰椎前凸,颈部紧贴墙面,以减少颈椎前凸,伸长脊柱;两膝屈曲,足跟离墙面10~20cm,待适应后,两足跟紧贴墙面,两膝伸直。
3)匍匐位:
患者手膝位姿势,腰部做拱起、下落运动,腰椎屈曲幅度较大时,骨盆随之产生倾斜运动。腰部可附加重量,以增加训练强度。
患者从端坐位后倾至一定程度后,维持此姿势。然后,逐渐增加后倾角度和维持时间。
患者头顶部承受重物时,脊柱各弯曲均向重心线移位。颈曲和腰曲的前凸减少,骨盆产生倾斜运动。
选择性增强维持脊柱姿势的肌肉,调整脊柱两侧的肌力平衡,同时牵引凹侧挛缩软组织,以达到矫正侧凸的目的,以凸侧的竖脊肌、腹肌、腰大肌、腰方肌为重点。
通常在卧位或匍匐位进行,这样可以消除脊柱的重力负荷,放松脊柱关节,增加脊柱活动度,同时利用部分体重做肌力练习的负荷,增强锻炼效果。在特定姿势可利用肩带、骨盆的运动进行矫正训练。如抬举左上肢,使胸椎左凸,矫正胸椎右侧凸;提起左下肢,使骨盆右倾,矫正腰椎左侧凸。
矫正操必须动作姿势正确,平稳缓慢,用力方向和力度恰当,准确到位,并至少保持5秒,每个动作必须按医师的指导要求去做,重复20~30次/组,直至肌肉疲劳,2组/d,持之以恒。
一般坚持到骨成熟,较大屈度的侧凸骨成熟后仍应巩固练习。即使在佩戴矫形器或进行其他治疗期间都不能中断做操(如在佩戴矫形器期间,每天有1小时可卸下,此时即可重点进行矫正体操)。注意观察治疗效果,定期复诊。
增加脊柱柔韧性的练习,如前、后爬行或匍匐环行。匍匐环行是指练习时不是直线前进,而是环行前进。当胸腰段右侧凸时,爬行时左臂尽量向前向右伸,而右膝右髋尽量屈曲向前迈进,且右臂左腿随后跟上,但不能超越左臂和右腿(胸腰段左侧凸,运动方向相反)。
指导患者进行胸腹式呼吸。患者仰卧,双上肢平放身体两侧,手掌向上,双下肢半屈曲,双足掌平放垫上,用鼻孔深吸气,使胸廓扩展,然后做轻呼呼声,将气慢慢由口吐出,以增加肺活量。
常作为侧凸手术前辅助治疗,预先逐步牵伸挛缩组织,减轻变形脊柱对脊髓和外周神经的压迫,预防脊髓神经损伤,可使侧凸在手术中得到最大矫正。常选择头颅-股骨牵引或头颅-骨盆牵引这类承力较大的牵引。
对于一些轻型脊柱侧凸,也可以采用普通腰牵或颈牵,减轻变形椎体对神经的压迫,牵伸脊柱两旁软组织,缓解由脊柱变形引起的局部疼痛和肌痉挛。
电刺激作用于脊柱侧凸凸侧的有关肌肉群,使之收缩,产生对脊柱侧凸的矫正力,适用于儿童和青少年的轻度特发性脊柱侧凸。
根据X线片找出侧凸的顶椎及与其相连的肋骨,在此肋骨与患者腋后线、腋中线相交点做好标记,作为放置电极板的参考中心。在参考中心上下方向5~6cm处的腋中线及腋后线上做好标记点,即为放电极板的位置。同一组电极的距离不要小于10cm。
第1周:第1天刺激时间为0.5小时,2次/d;第2天刺激1小时,2次/d;第3天刺激3小时,1次/d;以后每日刺激1次,每次递增1小时,至第7天刺激7小时,电流量由30~40mA增加到60~70mA。
第2周:经过1周白天治疗逐渐适应后改为晚上治疗,电流从30mA开始,2~3分钟后逐渐调到60~70mA。
应以肉眼观察到在电刺激时脊柱侧凸矫正变直,医师可触到脊柱部位棘突左右移动为达到理想效果标志。
选择最佳刺激点,经常核对刺激点;维持有效刺激强度(大于50mA)和刺激时间(每日坚持8小时以上);持之以恒,直至脊柱骨发育成熟;定期门诊复查。
利用生物力学三点或四点矫正规律来矫正侧凸,三点加力用于单纯胸腰段侧凸或腰段侧凸,四点加力多用于双侧凸,是非手术治疗脊柱侧凸最有效的方法。
颈-胸-腰-骶型矫形器(简称CTLSO),代表是Milwaukee矫形器,主要适用于T 7 节段以上,Cobb角20°~45°的脊柱侧凸。
胸-腰-骶型矫形器(简称TLSO),代表是Boston矫形器,适用于T 7 节段以下,Cobb角<45°的脊柱侧凸,无固定颈椎必要。
1)治疗期间每天需要连续穿戴23小时,余下1小时做矫正体操、清洁皮肤和矫形器。刚开始佩戴时可循序渐进,从5~6小时起,慢慢达到每日23小时穿戴。
2)矫形器需一直戴到骨骼发育成熟后,严格遵照规定时间穿戴,定期复查,每3~6个月复查X线片。取下矫形器后4小时摄片,如Cobb角无改变,可将佩戴时间缩短至20小时。4个月后,在去除矫形器8小时后复查无变化,可减为16小时。再过3~4个月,在去除矫形器12小时后复查无变化减为12小时。再过3个月复查,去除矫形器24小时后,X线片仍无改变,可以停止使用。观察期内如果侧弯加重则需要恢复23小时穿戴。
3)穿戴要求:穿戴矫形器期间,应做矫形器内矫正体操,巩固矫正效果。取下矫形器后做矫正体操,注意保持皮肤和矫形器的清洁,加强皮肤护理,防止压疮。
4)随着年龄的增长和体型的变化,应及时更换矫形器,以保证矫形效果。
青少年特发性脊柱侧凸手术治疗的目的是部分矫形并稳定侧凸,减少临床畸形,重建或保持脊柱平衡。青少年特发性脊柱侧凸的手术指征除了测量Cobb角大小外,还应考虑骨骼发育水平、矢状面变化、椎体旋转等其他因素。超过50°的青少年侧凸应当手术治疗。40°以上的侧凸经非手术治疗后如仍发展,应当考虑手术治疗。对于40°~50°的无明显发展的青少年期侧凸,应具体分析,首先应观察侧凸有无发展,如果有发展应考虑手术。骨骼发育成熟程度对决定手术也很重要。例如,同样为45°的侧凸,对于Risser征3级或4级,14岁月经初潮以后的女孩,应当观察;如果是月经初潮未至,Risser征0级或1级女孩,其自然史提示侧凸将持续发展,支具对这类侧凸无效,因而应当手术治疗。考虑手术治疗青少年特发性脊柱侧凸时,还应分析矢状面的变化。对伴有胸椎生理后凸减少甚至胸椎前凸畸形的患者,当胸椎前凸加大或前凸为-10°时,其冠状面Cobb角不论是否小于40°,都应考虑手术治疗。
对于成人脊柱侧凸,根据以下方法决定是否需要手术:25岁以下无症状患者的评估和治疗方法与青少年侧凸相似,胸侧凸大于60°和大于50°的进展型侧凸建议手术;侧凸度数不超过50°又无发展迹象,年龄超过25岁的成人侧凸患者,每年检查1次X线片。如果随诊4~5年,侧凸无发展,患者可以停止随访;若证实侧凸无进展,又无呼吸、神经功能障碍,Cobb角为60°~70°的无症状成人侧凸,建议每年随访1次;单纯根据侧凸度数,大于70°的成人脊柱侧凸应考虑手术。
患者多有因脊柱畸形导致肺扩张受限,而出现不同程度的肺功能障碍。在术后,特别是全麻后容易引起肺不张或肺炎,危及患者生命。为此,术后第1天起进行肺功能训练。①有效咳嗽、咳痰法:嘱患者深吸气,在吸气末端屏气片刻再用力连续咳嗽2~3次,将气道内分泌物咳出;②吹气球法:嘱患者深吸气,然后将肺内气体用力吹入气球,3次/d,每次15分钟;③吹乒乓球法:将3~5个杯子装满水,乒乓球放入杯内,嘱患者深吸气后将漂浮于第1个杯子内的乒乓球吹入最后1个杯内,每次练习10分钟;④向装有水的密封瓶内吹气法:密封瓶内装半瓶水,将1根吸管插入瓶内,深吸一口气后将肺内气体吹入吸管,见水面出现水泡为有效,2次/d,每次15分钟;⑤扩胸运动:注意进行该运动时两肩尽量后伸,2次/d,每次15分钟。
腹胀是胸腰椎术后常见的并发症,主要表现为腹部呈膨胀状态,肠充气,肠蠕动减弱甚至消失。严重腹胀可使膈肌升高,影响呼吸功能,也可使下腔静脉受压,影响静脉回流。术后当日开始,进行以下功能训练:①按摩腹部:指导患者以脐周为中心顺时针方向行腹部按摩,2次/d,30min/次;②做自主收腹、缩肛活动,3~4次/d,5~10min/次。
①脊柱轴式翻身,1次/2h;②四肢屈伸功能训练,2次/d,10~20min/次;③股四头肌舒缩运动,3次/d,10~20min/次。
①颈后伸前屈、侧旋侧屈,4次/d;②耸肩活动,以肩关节为主,进行上举、外展、旋转活动,4次/d,10~20min/次;③双下肢直腿抬高训练,3次/d,15min/次;④对抗性直腿抬高运动外加阻抗力训练,3次/d,10min/次。
①五点法和三点法腰背肌功能训练,3次/d,10min/次;②上肢抗阻力训练,应用橡皮筋牵拉上肢做肩上举、外展和肘屈伸活动,5min/次,3次/d。
取俯卧位,头偏向一侧,双腿伸直,两手自然放于体侧,头肩部和双腿同时抬起背伸,形如飞燕,2次/d,30~50个/次。
术后3~7天,可按体形制作上体支具,在佩戴支具坐起无不适后可于床边站立片刻,待站稳半小时后,再佩戴支具离床活动,进行负重站立训练。①在床旁进行抬腿及屈膝运动,20~30min/次,4次/d;②下蹲运动,勿弯腰屈膝下蹲,注意保持脊柱直立,3次/d;③甩腿运动,双手扶栏或叉腰,前后用力甩腿,交替进行,5~10min/次,3次/d;④倒退缓慢行走训练,10~20min/次,4次/d;⑤体侧运动:双足并拢,靠墙站立,双手中指贴于大腿外侧中线,一侧中指沿大腿外侧中线缓慢下滑,身体逐渐侧屈至极限,然后还原,脊柱向右侧弯者做左侧侧屈练习,脊柱向左侧弯者做右侧侧屈练习,5~10min/次,3次/d。
①坐位训练:两脚平踏地面,背部紧靠椅背,臀部坐满整个椅面。②站立训练:靠墙站立,双肩及髋部紧贴墙壁,抬头挺胸,收缩小腹,保持双肩等高水平。③卧位训练:睡硬板床,侧睡时双膝弯曲,两腿间夹一枕。仰卧时膝下垫一软枕。④跪位训练:左、右偏坐,轮流进行。左侧凸者,重点练右侧偏坐;右侧凸者,重点练左侧偏坐。
脊柱侧凸术后康复是一个长期的过程,绝非一朝一夕,需要持之以恒。合理、有效的康复训练是脊柱侧凸康复的必要保证,应把康复训练作为生活的一部分,从思想上认真对待。术后活动强度因人而异,应注意训练的方法和患者主动参与配合,遵守循序渐进的原则,忌简单、粗暴,才能保证康复效果。
(李明)