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发绀（cyanochroia）是皮肤黏膜浅表毛细血管血液中还原血红蛋白增多（﹥50g/L）或变性血红蛋白增多（高铁血红蛋白含量超过血红蛋白总量的15%），导致皮肤和黏膜呈青紫色的一种表现。常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床等。皮肤有异常色素沉着者可致假性青紫，青紫不会发生于黏膜，压之不褪色。
正常人血液中血红蛋白含量为15g/dl，能携带20vol/dl的氧，即100ml血液能带氧20ml，即100%氧饱和度。正常情况下从肺毛细血管流经左心至体动脉的血液，氧饱和度为96%（19vol/dl），而静脉血液的氧饱和度为72%～75%（14～15vol/dl）。毛细血管内还原血红蛋白超过50g/L（5g/dl）时（血氧未饱和度超过6.5vol/dl），皮肤黏膜可出现发绀。血红蛋白浓度正常的患儿，动脉氧饱和度（SaO 2 ）﹤85%时出现发绀。若患儿吸入氧能满足120g/L血红蛋白氧和时，从病理生理角度认为机体并不会缺氧；但患儿血红蛋白达180g/L时，虽然SaO 2 ﹥85%亦可出现发绀；而严重贫血（Hb﹤60g/L）者虽然SaO 2 明显降低，但常不能显示发绀。因此，临床出现发绀与否并不能全部确切反映动脉血氧的下降情况。
表现为全身性，除四肢及颜面外，也累及躯干和黏膜的皮肤，但受累部位的皮肤是温暖的。发绀的原因多是由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致SaO 2 降低所致。
即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常见于各种严重的呼吸系统疾病，如喉、气管、支气管的阻塞、肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等。
由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺循环进行氧合作用，如分流量超过心输出量的1/3，即可出现发绀。常见于发绀型先天性心脏病，如法洛四联症、艾森曼格综合征等。
如高原病、密闭缺氧等。
常由于周围循环血流障碍所致。表现为肢体末端与下垂部位发绀和皮肤发冷，若给予按摩或加温，可使皮肤转暖，发绀可消退。
常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、渗出性心包炎、心包填塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等。
常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。
中心性发绀与周围性发绀同时存在，可见于心力衰竭等。
由于各种化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代，使之失去与氧结合能力。当血中高铁血红蛋白量达到30g/L（3g/dl）时可出现发绀。常由磺胺类、伯氨喹、亚硝酸盐、硝基苯、苯胺等药物或化学物质中毒所致，也可因大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜引起（称“肠源性青紫症”）。临床特点是发绀急骤出现，氧疗青紫不退，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变为鲜红色，只有静脉注射亚甲蓝或大剂量维生素C方可使发绀消退。分光镜检查可证实血中高铁血红蛋白存在。
自幼即有发绀，有家族史，身体状况较好。无心肺疾病及导致异常血红蛋白的其他原因。①遗传性NADH细胞色素b5还原酶缺乏症：该酶先天性缺乏时，不能将高铁血红蛋白转变为正常血红蛋白，血中高铁血红蛋白增多，可高达50%，属于染色体隐性遗传疾病，发绀可于出生后即发生，也可迟至青少年时才出现；②血红蛋白M病：是常染色体显性遗传性疾病，属异常血红蛋白病，系构成血红蛋白的珠蛋白结构异常所致，这种异常血红蛋白不能将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白而引起发绀。
为后天获得性，服用某些含硫药物或化学品后，血液中硫化血红蛋白达到5g/L（0.5g/dl）即可发生发绀。一般认为本病须同时有便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢为先决条件。发绀的特点是持续时间长，可达数月或更长时间，血液呈蓝褐色，用分光镜检查可证实血中硫化血红蛋白的存在。
发绀开始出现的时间与疾病存在一定关系。早期发绀（出生1周内）见于完全性大动脉错位、右心室发育不良、肺动脉瓣闭锁或严重狭窄、三尖瓣下移畸形或闭锁、单心室、完全性肺静脉畸形引流等。晚期发绀（出生1周后）常见于肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、严重肺动脉瓣狭窄、左心室发育不良综合征、主动脉缩窄伴VSD、主动脉瓣狭窄、法洛四联症或其他复杂畸形等。
有无心肺疾患及其他与发绀有关的疾病病史；是否出生及幼年时期就发生发绀；有无家族史；有无相关药物、化学物品、变质蔬菜摄入史，在持久便秘情况下过食蛋类或硫化物病史等。
急性发绀伴意识障碍见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染、急性肺水肿等；发绀伴杵状指（趾）提示病程较长，见于发绀型先天性心脏病、某些慢性肺部疾病；发绀伴呼吸困难见于重症心、肺疾病，气胸，大量胸腔积液等。
重度全身性发绀多见于血液中异常血红蛋白增多所致的化学性发绀和早期发绀类CHD；慢性肺心病急性加重期和晚期发绀类CHD患儿因常伴有继发性红细胞增多症而表现为明显发绀；急性出现的发绀多不伴红细胞增多，发绀表现一般较轻；伴有休克或贫血的发绀可能症状更不明显；真性红细胞增多症患儿的发绀常为紫红色或古铜色；肺性发绀吸氧后可减轻或消失，而心性混合性发绀则不受吸氧影响。
中心性发绀与周围性发绀不仅在发生机制上不同，还在临床表现及发绀分布上存在区别。中心性发绀常呈普遍性分布，累及全身皮肤和黏膜；周围性发绀仅出现于血液循环障碍的部位，尤其是肢体末端。痉挛性血管病变所导致的发绀一般呈两侧对称性分布，尤以双手手指明显，双足或足趾较轻；血管闭塞性疾病（如血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症等）常呈非对称性分布，主要累及单侧下肢。另外，有一些疾病引起的发绀呈特殊分布形式，如风湿性心脏病二尖瓣狭窄时常以口唇和双颊部发绀明显（二尖瓣面容），PDA并PH引起的发绀以下肢或躯干明显（差异性发绀），完全性大血管错位伴PDA而有PH时头部及上肢发绀明显。
可对发绀原因鉴别、缺氧程度判断及治疗方法选择提供较大帮助。
肺功能检查可了解患儿是阻塞性通气功能障碍还是限制性通气功能障碍；心功能检查（超声或单光子发射型计算机断层显像）可发现潜在的心功能不全；心脏X线、心电图、超声心动图（包括超声学造影、循环时间测定及心导管检查或选择性心血管造影）结合应用，可帮助判定心脏疾病的性质及其心功能损害程度。
有助于鉴别肺性发绀与心性合血性发绀。
对发绀较重而一般情况尚好、心肺检查不能解释发绀原因者，应进行血液特殊检查，以确定有无异常血红蛋白存在。高铁血红蛋白血症患儿的静脉血呈深棕色，暴露于空气中或轻微振荡后不转为鲜红色，加入氰化钾或维生素C后变为鲜红色。硫化血红蛋白血症患儿的静脉血呈蓝褐色，在空气中振荡后不变为红色，且不能被氰化物所还原。低浓度亚甲蓝还原试验、分光镜检查是确定异常血红蛋白血症较特异的诊断方法。