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第一章
外阴良性肿瘤和外阴上皮内瘤变

第一节 外阴良性肿瘤

外阴良性肿瘤为发生于外阴的一类良性增生性病变,较少见,主要有来源于上皮性的外阴乳头瘤、汗腺腺瘤及来源于中胚叶的纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤和神经纤维瘤,而淋巴管瘤、血管瘤等罕见。外阴乳头瘤(papilloma of vulva)常见于围绝经期和绝经后妇女,多发生于大阴唇,呈乳头状凸出皮肤表面,多无症状。2%~3%有恶变倾向。

一、外阴良性肿瘤的类型

(一)外阴纤维瘤(fibroma of vulva)

是发生于外阴纤维组织的肿瘤,多见于育龄期女性,生长缓慢,一般不恶变。纤维瘤多位于大阴唇,可形成有蒂的实性肿块,大小不一,表面可有溃疡或坏死。一般沿肿瘤根部切除即可。

(二)外阴乳头瘤(papilloma of vulva)

常见于围绝经期和绝经后妇女,多发生于大阴唇,呈乳头状凸出皮肤表面,多无症状。因2%~3%有恶变倾向,应行局部肿瘤切除。

(三)外阴汗腺腺瘤(syringoma of vulva)

是一种表皮内多汗腺肿瘤,多发生于大阴唇及会阴汗腺。由于小阴唇缺乏腺体,较少发生。常见于青春期,与激素有关。呈多发小的淡黄色丘疹样隆起。确诊需活检。小的病灶可行激光治疗,大的病灶可考虑手术切除。

(四)外阴脂肪瘤(vulva liparomphalus)

是由成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤,来自大阴唇或阴阜脂肪组织,生长缓慢,质软。小的脂肪瘤无需处理;如果肿瘤较大,引起行走不便和影响性生活,需手术切除。

(五)外阴平滑肌瘤(vulvar leiomyoma)

来源于外阴平滑肌瘤、毛囊立毛肌或血管平滑肌。多见于育龄期女性,常位于大阴唇、阴蒂及小阴唇。质硬,表面光滑,凸出皮肤表面。患者一般无不适症状,有时会感到外阴下坠感,也有自己发现外阴包块而就诊。外阴平滑肌瘤可能表现为隐藏于组织内结节,或表现为有蒂的或凸出皮肤表面的肿物。治疗原则为肌瘤切除术。

二、诊断

有经验的医师可以根据外阴肿瘤的外观以及患者症状推测肿瘤的类型,确诊仍需切除后送病理检查。

三、患者门诊分流

外阴肿瘤患者一般可以在门诊完善相关检查后在门诊手术或激光等治疗,如果肿瘤体积大,与阴道、尿道或者肛门关系密切时可以考虑收入院手术治疗。

四、术前检查

局麻患者可以只查血常规、凝血、传染病,如需静脉麻醉,则须查心电图。

五、术后医嘱

切口注意保持干结,局部可用安尔碘溶液消毒,一天两次;酌情使用口服抗生素;术后及时追踪病理情况;1个月门诊复诊。

第二节 外阴上皮内瘤变

外阴上皮内瘤变一般指外阴鳞状上皮内瘤变。外阴鳞状上皮内瘤变(vulvar squamous intraepithelial neoplasia,VIN)为曾用名,现在多用外阴鳞状上皮内病变(vulvar squamous intraepithelial lesion)指局限于外阴表皮内,未发生间质浸润的癌前病变。多见于40岁以上妇女。

一、分类和病理

病因暂不完全明确。目前研究认为大约80%病变与HPV阳性相关。其他危险因素,可能包括外阴性传播疾病、肛门-生殖道瘤病变、免疫抑制和吸烟。

2014年WHO女性生殖器官肿瘤分类将外阴鳞状上皮内病变分为:低级别鳞状上皮内病变、高级别鳞状上皮内病变和分化型外阴上皮内瘤变。

(一)低级别鳞状上皮内病变(low-grade squamous intraepithelial lesion, LSIL)

以往称为普通型VIN、轻度不典型增生、扁平湿疣、不典型挖空细胞等。与低危和高危型HPV感染均相关。多发生于年轻女性,超过30%的病例合并下生殖道其他部位上皮内病变(以宫颈部位最常见),病变常退化,进展为浸润癌的风险极低。

(二)高级别鳞状上皮内病变(high-grade squamous intraepithelial lesion, HSIL)

曾用名 VINⅡ、VINⅢ,中度不典型增生、重度不典型增生、原位癌、鲍文病、鲍文样不典型增生等。绝大部分为高危型HPV16感染所致。多发生于绝经前女性,如果不治疗,复发或进展为浸润癌的风险提高。

(三)分化型外阴上皮内瘤变(differentiated-type vulvar intraepithelial neoplasia)

曾用名分化型VIN、单纯性原位癌。和HPV感染无关,可能为p53突变所致。表现为外阴鳞状上皮内异常的成熟性分化和底层细胞不典型。主要发生于老年女性,常伴有硬化性苔藓、扁平苔藓,有时伴有角化型鳞癌。该病损常常伴随鳞癌出现。一般认为,一旦发生进展,常在6个月内发展为浸润癌。

二、临床表现

症状无特异性,多表现为外阴瘙痒、皮肤破损及溃疡。部分患者无症状。病变可发生于外阴任何部位,最常见外阴病变为丘疹、斑点或乳头样赘疣,单个或多个,呈灰白、粉红色,少数为略高皮肤的黑色素沉着,严重者可呈弥漫状覆盖整个外阴。

三、诊断

肉眼观察评估组织病理作用有限,确诊需依据病理检查,但将组织病理学作为筛查手段对于发现所有病变是有限的。对任何可怀疑恶变、常规治疗无效、组织破坏伴颜色变化快、有典型异型血管的、病灶变大、生长迅速的病灶应做活检。应注意避免遗漏浸润癌。局部涂抹3%~5%醋酸或1%甲苯胺蓝,有助于提高病灶活检检出率。

四、患者门诊分流

因病变较为少见,一旦确诊,排除恶性,应当转诊有经验的妇科医师。对于LSIL者,门诊随访、治疗即可。对于HSIL、分化型外阴上皮内瘤变者,一般考虑入院手术治疗。

五、术前检查

术前常规检查项目包括:血型、血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、血脂生化、乙肝、丙肝、梅毒、HIV、HPV等。特殊检查项目可考虑盆腔MRI或根据具体情况而定。

六、治疗

(一)LSIL

若无明显症状,可暂不处理,定期随访。有症状者,可选择局部用药,如咪喹莫特软膏、5-Fu软膏、1%西多福韦。激光治疗适用于年轻患者病灶广泛时的辅助治疗。

(二)HSIL

有潜在浸润性风险,多建议手术治疗。若病灶局限,可采用病灶局部表浅切除术,切缘超过病灶外至少0.5cm。较大融合型病灶或病变较广泛或为多灶性、怀疑早期浸润癌可能者,可考虑行局部广泛切除。若明确排除浸润性癌,不需切除淋巴结。

(三)分化型外阴上皮内瘤变

建议手术治疗,可采用单纯外阴切除,若发现伴有浸润癌,则按外阴癌手术处理原则。

七、术前、术后医嘱

参照外阴癌处理常规(详见第十八章“妇科肿瘤患者围术期处理”)。

八、出院标准

术后恢复好,伤口愈合可。

九、出院医嘱

若病理未回复,追踪病理。术后1个月门诊复诊。注意切口干结。

十、随访

药物治愈/术后第1个月门诊复诊,如果无特殊情况,第1年内可每6个月复查1次,之后每年复查1次。

十一、逸仙推荐

1.外阴良性肿瘤建议手术切除。

2.外阴上皮内瘤变分类推荐按2014 WHO病理分类,分为低级别鳞状上皮内病变、高级别鳞状上皮内病变和分化型外阴上皮内瘤变。

3.对外阴任何怀疑恶变、常规治疗无效、组织破坏伴颜色变化快、有典型异型血管的、病灶变大、生长迅速的病灶活检,可涂抹3%~5%的醋酸提高检出率。

4.LSIL患者药物治疗,病变广泛行激光治疗。

5.HSIL患者行手术治疗,根据病灶范围行病灶浅表切除或局部广泛切除,切缘至少距离病灶0.5cm。

(谢晓飞 卢淮武) cnit9C4fDjAucfQzjDx6x6CivHdTZVgDeQgdrc7nBllXvhXxQ76uuhJpUk6Tav9O

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