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A-V征（A-V pattern）是一种有垂直非共同性的水平斜视。即双眼向正前方看、向正上方看和向正下方看时，其水平斜视的斜视度出现差异，因其斜视度在向上至向下注视时的变化使两眼角膜位置的改变类似字母A和V，故称为A-V征。内斜V征患者向上注视时内斜度减少，向下注视时内斜度增加；外斜V征患者向上注视时外斜度加大，向下注视时外斜度减少；内斜A征患者向上注视时内斜度增加，向下注视时内斜度减少；外斜A征患者向上注视时外斜度减少，向下注视时外斜度增加。
尽管A-V征十分常见，但被全世界普遍接受和正确认识却只有60年的历史，即Urist（1958年）正式将水平斜视患者的垂直非共同性命名为A-V征 ［1］ 。1897年，Duane曾描述过双侧上斜肌麻痹患者的V征表现 ［2］ ，Knapp于1959年指出斜肌功能异常在A-V征中的作用，并应用斜肌手术治疗A-V征 ［3］ 。
目前，我们对A-V征的真正病因了解并不多。尽管A-V征患者中眼球旋转斜和斜视功能亢进十分常见，但引起A-V征的原因很多，包括水平肌、垂直直肌、斜肌功能变化；肌止和筋膜异常；眼眶结构变异等 ［4］ 。
认为内斜V征是因为内直肌亢进引起下转时集合加强；外斜V征是因为外直肌过强引起上转时外斜加大；同样，内斜A征是由于外直肌过弱所致；外斜A征是由于内直肌过弱所致。这样，通过水平直肌的后退术或缩短术可以治疗A-V征，如双眼内直肌后退术治疗内斜V征，双眼外直肌后退术治疗外斜V征等。有学者通过肌电图研究发现水平肌在A-V征患者上转和下转时的肌电活动并无改变，从而否定水平肌学说。
认为如果上直肌功能不足，其向上看时的内转作用减弱，从而引起眼位外转，从而产生V征。同理，下直肌功能不足可产生A征。这样，上直肌的加强术可以治疗V征，下直肌的加强术可以治疗A征。以下病例我们通过单眼上直肌后退+下直肌缩短术治愈了外斜A征（图7-1）。
目前，大家公认斜肌功能亢进是A-V征的主要原因。上下斜肌的第三个作用力为外转，如上斜肌麻痹，下转时外转力减弱，产生V征。同样，上斜肌功能亢进时会产生A征。同理，如下斜肌麻痹，上转时外转力减弱，产生A征；下斜肌功能亢进时会产生V征。通常，上斜肌功能亢进引起的A征主要表现为正前方与下方水平斜视度的差异；下斜肌功能亢进引起的V征主要表现为正前方与上方水平斜视度的差异。如下三个病例，一个病例为双眼原发性下斜肌功能亢进引起的外斜V征，下斜肌减弱术后V征消失（图7-2）；一个病例为左眼上斜肌麻痹引起的外斜V征（图7-3）；一个病例为双眼原发性上斜肌功能亢进引起的外斜A征，经双眼上斜肌减弱术后A征消失（图7-4）。
图7-1 外伤性下直肌麻痹致外斜A征（左眼上直肌后退+下直肌缩短术治疗）：患者男，44岁，车祸伤后左眼下直肌麻痹（伴左眶下壁爆裂性骨折，骨折已修复）。检查：左眼上斜35PD外斜10PD，向上看左眼上斜8PD，向下看左眼上斜55PD外斜25PD。眼球运动：左眼外下转不足-4（图A）。经做左眼上直肌后退7mm+下直肌缩短5mm后6个月，第一眼位：双眼正位，向下注视仍有左眼上斜15PD，A征消失。眼球运动：左眼外下转不足-2（图B）
图7-2 外斜V征（原发性下斜肌功能亢进OU）：患者女，3岁半，发现自出生8个月起双眼交替性外斜。视力与屈光状态：OD：0.5+2.00DS-2.75DC×100.8；OS 0.5+2.25DS-3.00DC×1750.7。双眼交替外斜40PD，向上注视时外斜55PD，向下注视时外斜15PD；眼球运动：双眼内上转亢进+3（图A）；歪头试验（-）。眼底照相：双眼明显外旋（图B）。双眼外直肌后退8mm+双眼下斜肌部分切除术后第1天，双眼正位，V征消失，眼球运动正常（图C）；眼底照相：右眼无外旋，左眼轻度外旋（图D）
图7-3 外斜V征（左眼先天性上斜肌麻痹）：患者男，7岁，发现自1岁起头歪向右肩伴外斜。检查：双眼交替外斜65PD（左眼主斜），向上注视时外斜80PD，向下注视时外斜50PD；眼球运动：左眼内上转亢进+4，内下转不足-2（图A）；眼底照相：右眼明显外旋（图B）
图7-4 外斜A征（原发性上斜肌功能亢进OU）：患者男，12岁，发现双眼外斜5年，视力好。检查：双眼交替外斜40PD（左眼主斜），向上注视时外斜43PD，向下注视时外斜55PD；眼球运动：双眼内下转亢进+2（图A）；眼底照相：双眼内旋（图B）；左眼外直肌后退6mm+内直肌缩短5mm+双眼上斜肌断腱术后第一天，双眼正位，无明显V征（图C）
用旋转斜也可解释A-V征，V征与外旋，A征与内旋有关。眼球旋转后所有四条直肌肌止点会移位：内旋转时，内直肌向下移位，下直肌颞侧移位，外直肌向上移位，上直肌鼻侧移位，这就是A-V征的基本原因（图7-5）。可以解释肌止点异常，垂直直肌和斜肌功能改变为什么会引起A-V征。如上斜肌和上直肌麻痹（都是内旋肌）后，都产生外旋，可表现V征；下斜肌和下直肌麻痹（都是外旋肌）后，都产生内旋，可表现为A征。我们有时会见到共同性外斜视患者，向上看时外斜度大，向下看时外斜度小，但没有下斜肌功能亢进，手术时发现外直肌止点位置下移（相当于眼球外旋）了（先天性肌止点异常），这时，将外直肌上移就可以矫正V征。
水平肌止点异常可以引起A-V征。V征患者内直肌止点上移，外直肌止点下移，导致上转时外直肌的外转力增加，下转时内直肌的内转力增加；A征时为相反方向的移位（图7-6）。同样，上直肌颞侧移位，下直肌鼻侧移位可引起V征；上直肌鼻侧移位，下直肌颞侧移位可引起A征。
颅面发育异常的患者如Crouzon综合征、先天性脑积水和眼外肌Pulley（滑车）异常等，可造成眼外肌作用方向的改变，产生A-V征。Clark等通过MRI观察水平直肌的Pulley改变，发现外斜V征患者有外直肌Pulley的下移，下移后引起“下斜肌功能亢进”；外斜A征患者有外直肌Pulley的上移，上移后引起“上斜肌功能亢进”，指出是外直肌Pulley的移位，而不是斜肌功能的改变产生了A-V征。
图7-5 外旋与V征：双眼外旋后，向上看时，双上直肌有向外转的分力，向下看时，双下直肌有向内转的分力，造成V征；向右看时，右外直肌有向下转的分力，左内直肌有向上转的分力，造成“左眼下斜肌亢进”的外观；同理，向左看时，有“右眼下斜肌亢进”的外观
图7-6 内斜A征（肌止异常）：患者男，20岁，发现双眼内斜15年，视力好。检查：双眼交替内斜45PD（右眼主斜），向上注视时内斜50PD，向下注视时内斜40PD；眼球运动正常（无上斜肌功能亢进）（图A）；眼底照相：双眼内旋（图B）；术中见右眼内直肌明显向下移位，外直肌明显向上移位，将内外直肌移回到正常位置后，做右眼内直肌后退4mm+外直肌缩短6mm，术后第一天，双眼正位，A征消失（图C）
Guyton等发现双眼融合功能差引起的眼球旋转是A-V征的原因，类似于知觉性外斜视，当双眼融合功能差时，可发生知觉性外旋或知觉性内旋斜视，眼球发生旋转后可造成各条直肌力量和方向的改变，从而产生A-V征（见前述） ［5，6］ 。因此，A-V征发生的原发因素到底是融合功能差引起的眼球旋转，还是斜肌功能亢进目前还不清楚。近年来，猴动物实验显示，A-V征的发生可能还与核上神经联系机制相关 ［7］ 。
总之，任何单一因素都不能完全解释A-V征，但斜肌功能异常引起的A-V征最常见，通常都是下斜肌功能亢进引起V征，需下斜肌减弱术治疗；上斜肌功能亢进引起A征，需上斜肌减弱术治疗。当斜肌功能正常时，要考虑水平与垂直直肌因素，而采用水平直肌或垂直直肌的移位术治疗。
12.5%~50%的水平斜视患者同时有A-V征。或者说A-V征通常占水平斜视的1/5~1/3，即每3~5个水平斜视患者中就有1个A-V征。各种类型A-V征的发病率从高到低为：V型外斜，A型外斜，V型内斜，A型内斜。
患者通常无症状，少数可有视疲劳和视物重影，尤其是当向下方注视时斜度加大的患者。当患者在上方或下方位置斜视度小且具备一定的融合功能时，会有下颌上抬或内收的代偿头位。还有些患者由于下斜肌功能亢进明显，家长代诉患儿有一眼或双眼向“内上方翻滚”，“露白眼”等。诊断A-V征很容易很直接，但误诊和漏诊却十分常见。所有水平斜视患者我们都要常规检查向上和向下注视时水平斜视度的差别，以免漏诊，临床上应注意以下几点。
1.矫正屈光不正，并在调节视标下检查斜度。如果远视未矫正，屈光性调节性内斜视患者，近距离检查的内斜度会因为调节的改变而改变，造成误诊，即患者向上看时不调节不出现内斜，向下看时有调节而出现内斜，从而误诊为有内斜V征。相反，当患者原有内斜A征时，会因为向下看出现调节内斜而可能漏诊。尤其当患者有AC/A比值高时，向下看近距离物体更容易发生内斜，导致A-V征的误诊和漏诊。
2.间歇性外斜视患者有一定融合功能时会出现假性V征，即向上注视时外斜度大，向正前方和向下注视时因融合而正位或外斜度明显减少，类似于外斜V征。实际上当反复遮盖阻断融合后，向上、向前和向下均为一致性的外斜（图7-7）。
3.分离性水平性偏斜患者向下注视时可由于鼻尖的阻挡发生明显的外斜，类似于外斜A征；同时，向上注视时因眉弓的阻挡发生外斜，类似于外斜V征（图7-8）。
4.以远距离注视调节视标，向上与向下转25°时三棱镜遮盖法测量的斜度为准。诊断V征时正上方与正下方的水平斜度应相差≥15PD；诊断A征时斜度应相差≥10PD。用电筒光近距离检查向上和向下水平斜度的差别只能作为A-V征诊断的参考。即使是标准的同视机检查向上与向下转25°的结果，也只能有重要的参考价值，不能作为诊断标准，因为同视机的远距离视标实际上为很近的镜筒内的假性远距离视标，与真实的远距离有一定差别。
5.代偿头位 内斜A征和外斜V征患者常有下颌上抬的代偿头位，这时因患者向上注视时水平斜度加大，以致采用下颌上抬双眼向下注视的代偿头位，此位置水平斜度最小。同理，内斜V征和外斜A征患者常采用下颌内收的代偿头位。不过，当原在位水平斜度大，即使采用代偿头位也不能使双眼融合视物时，则不会有代偿头位。
6.对A-V征患者，要特别注意：①是否有单眼或双眼内上转（下斜肌功能）和内下转（上斜肌功能）亢进，尤其是内下转亢进极易被忽视；②常规做双眼眼底照相检查，客观确定是否有旋转性斜视。
7.特殊情况 除常见的A-V征外，还有以下较少见的类型：① X征：即第一眼位正位或少度数外斜，而向上与向下注视时则出现明显外斜。这种情况可见于眼球后退综合征Ⅲ型和长期外斜视的患者，由于外直肌的条索样作用使双眼向上和向下注视时外斜度加大；也可见于四条斜肌都亢进的患者。② Y征：外斜只有正上方才出现则为Y征。这种情况见于有双侧下斜肌功能亢进的患者、眼球后退综合征和Brown综合征；由于患者第一眼位和向下注视的眼位斜视不明显，双眼单视功能多数较好。③λ征：外斜只在正下方出现则为λ征。可见于双侧上斜肌功能亢进或下直肌功能不足（如下直肌过量后退术后或外伤性下直肌断裂等）。
图7-7 假性外斜V征（间歇性外斜视患者）：患者男，21岁，发现双眼有时外斜10年，逐年加重。视力与屈光状态：OD：0.1-2.00DS-0.5.DC×1251.5；OS 1.5+0.75DS 1.5。角膜反光法检查：双眼有时正位，自发或遮盖后交替性外斜40~45°R/L5°左右，右眼主斜，但由于向下注视时双眼易于控制正位，向上看时不易控制正位，出现大度数外斜，极易误诊为外斜V征（图A，图B）。实际上，遮盖一眼后向下注视时，外斜度与正前方和上方一致（图C）。三棱镜遮盖法检查远距离XT45 R/L5PD，向上和向下注视时外斜度一致，近距离XT52PD，R/L5PD。眼球运动正常。眼底照相：双眼均无外旋转斜视（图D）。经右眼外直肌后退10mm+内直肌缩短8mm术后第1天，右眼内斜5°左右（图E）
图7-8 假性外斜A征（分离性垂直性斜视，分离性水平性斜视患者）：患者男，18岁，发现双眼有时上斜，有时外斜5年，视力好。检查：右眼注视，左眼外斜10PD，上斜12PD，左眼注视，右眼外斜15PD，上斜16PD（斜度变化大），可交替注视（图A）。半透明板下，任一眼均出现明显的上漂和外漂（图B，图C）。眼球运动正常。向上注视时无明显水平斜（图D），向下注视时右眼外斜50PD（图E），也可出现向下注视时左眼外斜（图F），类似于外斜A征，但实际上这是由于向下注视时鼻子遮挡引起右眼外漂所致。当鼻子不遮挡时，向下水平斜不明显（图G）。同样，向上注视时，由于额头的遮挡，右眼向外漂动，类似于外斜V征（图G）
手术设计时不要忽视重要位置即向下与正前方斜视的矫正。比如，外斜V征患者尽管向上有15°的外斜，如果向下为正位且有正常双眼视觉，则不必处理。相反，外斜A征患者，向下外斜15°，正前方为外斜5°，由于影响了生理上重要的注视位即向下与正前方的双眼视功能，而需要手术治疗。
手术指征：
①正前方与向下注视时有斜视；②明显的代偿头位；③明显的外观不正常。
尽可能了解其病因，区别是斜肌，垂直直肌，水平肌异常还是眼眶结构异常等引起。如术前裂隙灯下仔细检查是否有直肌止点位置的异常，少数特殊病例需要做眼眶CT/MRI检查了解眼眶结构和眼外肌Pulley等。术中还要仔细观察直肌的解剖变异，如果有明显的直肌走行异常，则应首选修正这种异常，而不是去选择另外的眼外肌手术来矫正A-V征；如对外斜V征患者，如果术中发现外直肌止端有明显的下移，则将外直肌后退+止端上移就可以矫正外斜V征。A-V征手术治疗的原则是根据病因选择术式，斜肌手术和水平肌移位是矫正A-V征的主要手术。
（1）水平直肌手术：水平直肌后退或缩短术：因为向下注视时内直肌起作用，而向上注视时外直肌起作用；因此，内斜A征作双眼外直肌缩短术，而内斜V征则应施行双眼内直肌后退术。外斜A征作双眼内直肌缩短术，而外斜V征应作双眼外直肌后退术。
水平直肌止端的倾斜术：在内直肌或外直肌后退时，将直肌分成两束，上束和下束的后退量不等，如内斜A征患者，内直肌后退时上束后退多一点，上方内斜矫正的量也多一点，从而治疗A征。因此，我们的手术选择是：
内斜A征：双内直肌后退时，上束比下束后退量要多。
内斜V征：双内直肌后退时，下束比上束后退量要多。
外斜A征：双外直肌后退时，下束比上束后退量要多。
外斜V征：双外直肌后退时，上束比下束后退量要多。
一般上与下两束后退量之差为2~4mm。水平肌止端的倾斜术一般不会产生新的旋转斜视。有报道这种术式与水平肌的垂直移位一样有效 ［8］ 。但我们的手术经验是，这一术式对A-V征不是很明显的患者可以使用；如果A-V征很明显，还是选择水平直肌移位手术较好。
水平肌倾斜缩短术也可治疗A-V征，如内斜A征患者，选择外直肌缩短时，将外直肌的上部缩短多一点，下部缩短少一点，上与下两部缩短量之差为2~4mm。我们一般不使用这种术式。
根据同样的道理，双侧内直肌止端倾斜后退也可用于高AC/A的内斜视，此时，内直肌止端的下部后退多于内直肌止端的上部后退。双侧内直肌止端倾斜缩短可用于低AC/A的集合不足型外斜视，此时，内直肌的下部缩短量要大于上部的缩短量。
水平直肌垂直移位：即在后退或缩短外直肌与内直肌时，再将该肌肉向下或向上移位。例如，内直肌止端向下移位，则内转力在向下注视时比向上注视时减弱（图7-9）；而外直肌止端向上移位，则在向上注视时其外转力要比向下注视时减弱。
水平直肌垂直移位的规律如下：
内斜A征：作双眼内直肌后退及止端上移，或单眼内直肌后退止端上移+外直肌缩短止端下移。
内斜V征：作双眼内直肌后退及止端下移，或单眼内直肌后退止端下移+外直肌缩短止端上移。
外斜A征：作双眼外直肌后退及止端下移，或单眼外直肌后退止端下移+内直肌缩短止端上移。
外斜V征：作双眼外直肌后退及止端上移，或单眼外直肌后退止端上移+内直肌缩短止端下移。
即内直肌总是向A征或V征的尖端移位，外直肌总是向A征或V征的开口端移位（图7-10）。通常应作的移位量为5~7.5mm，即相当于肌止端宽度的1/2或2/3，一般移位5mm可矫正上或下方斜视度相差15~20PD。尽量不做全肌止宽度的水平肌垂直移位，这样做会产生较明显的旋转斜视，而且可能并发新的垂直斜视和明显改变原在位水平斜视的矫正效果。
对于不伴有斜肌亢进的A-V征患者，做水平肌移位是最好的手术选择。但是，水平肌移位后，确实可以加重原有的旋转斜，或产生新的旋转斜 ［9］ 。比如，外斜V征患者，做了双侧外直肌后退+肌止上移后，可产生新的外旋转斜，或使原有的外旋转斜加重。尽管如此，数十年来的经验告诉我们，这一术式的效果是肯定的，术后患者并没有旋转复视等的主诉。
图7-9 内直肌下移治疗V征：内直肌向下移位后，向下注视时，内直肌较松弛，肌力减弱；向上注视时，内直肌较紧张，肌力增强。从而可以治疗内斜V征
（2）垂直直肌手术：绝大多数A-V征患者在采用水平直肌或斜肌手术后，均可获得满意的矫正，很少需要在垂直直肌手术。
图7-10 外斜V征（水平肌垂直移位治疗）：患者男，23岁，主诉双眼外斜8年，视力正常。检查：双眼交替外斜45PD（左眼主斜），向上注视时，交替外斜57PD，向下注视时，交替外斜30PD；各方向眼球运动正常（无下斜肌亢进）（图A）；眼底无明显旋转（图B）；左眼外直肌后退6mm，上移1/2肌止宽+内直肌缩短6mm，下移1/2肌止宽术后双眼正位，无明显V征（图C），眼底与术前类似（图D）
垂直直肌减弱或加强术：外斜A征和内斜A征可作减弱上直肌，或加强下直肌。外斜V征和内斜V征则减弱下直肌，或加强上直肌。
垂直直肌的水平移位：外斜V征，上直肌向鼻侧移位后，向上注视时内转力加强，而使双眼向内向上。内斜V征，下直肌向颞侧移位后，向下注视时外转力增强，可使双眼向外向下。因此，垂直直肌水平移位规律如下：
内斜A征：上直肌向颞侧移位。
内斜V征：下直肌向颞侧移位。
外斜A征：下直肌向鼻侧移位。
外斜V征：上直肌向鼻侧移位。
直肌移位量为5~7mm。理论上，与水平肌的垂直移位一样，垂直直肌的水平移位也可加重原有的旋转斜，或产生新的旋转斜。比如内斜A征患者，做上直肌的颞侧移位术后，可加重原有的内旋转斜或产生新的内旋转斜。由于A-V征患者通过斜肌手术或水平肌移位术可以得到有效的矫正，而垂直直肌的手术需要增加一条新的直肌，易产生眼前节缺血的并发症，垂直直肌的手术很少使用。
（3）斜肌手术：外斜V征和内斜V征作单/双眼下斜肌减弱术，术后可矫正V征和外旋转斜视 ［10］ （图7-11，图7-12）；外斜A征和内斜A征作单/双眼上斜肌减弱术，术后可矫正A征和内旋转斜视 ［11］ 。斜肌手术一般可以矫正15~25 PD的A-V征。上、下斜肌的减弱术一般不影响水平斜视手术的量，即水平斜视的矫正仍按正前方水平斜视的手术量进行设计。下斜肌减弱术常用的术式有下斜肌切断术、下斜肌部分切除术和下斜肌后退术等，具体选择依术者的经验和喜好而定，几种手术效果的差别不明显；而下斜肌前转位一般只用于伴有DVD的患者和下斜肌亢进特别严重者。上斜肌减弱术常用的术式为上斜肌断腱、上斜肌延长和上斜肌后退术等。部分学者喜欢做上斜肌后部2/3断腱术治疗A征，主要优点是保留了术眼的上斜肌的内旋功能，对于术前有一定融合功能的患者比较适合。没有合并斜肌功能异常的A-V征不能选择斜肌手术，但最近Awadein等报道，无下斜肌功能亢进或仅有轻微下斜肌功能亢进的外斜V征患者，下斜肌减弱术的效果稍优于外直肌上移的效果 ［12］ 。
（4）笔者认为并不是所有的A-V征患者都需要手术矫正，A-V征的形成应有一定的生理基础。比如双侧睑裂形状以内眦位低于外眦位的患者，向右侧注视时，需要右眼向右上转，左眼向右下转，类似于左眼上斜肌功能亢进，这类水平斜视患者常有A征，对于成人的这种A征可以只矫正水平斜，不处理A征。同样，双侧睑裂形状以内眦位高于外眦位的患者，向右侧注视时，需要右眼向右下转，左眼向右上转，类似于左眼下斜肌功能亢进，这类水平斜视患者常有V征，对于成人的这种V征可以只矫正水平斜，不处理V征。另外，如果是知觉性外（内）斜视，其伴有的V征或A征，只要不影响外观，也可以不矫正，或许A-V征的形成有利于维持双眼眼位的稳定。
图7-11 婴幼儿性外斜视并V征（下斜肌减弱术）：患者女，4岁，家长发现自出生后3个月起患儿双眼外斜，一直未诊治。检查：双眼自由交替外上斜56PD（左眼主斜），向上注视时，交替外斜70PD，向下注视时，交替外斜30PD；眼球运动：右下斜肌亢进+3，左下斜肌亢进+2（图A）；眼底：双眼明显外旋（图B）；双眼外直肌后退12mm+双眼下斜肌部分切除术后第1天，双眼正位，无明显V征（图C），眼底：无旋转斜（图D）
图7-12 婴幼儿性内斜视并V征（下斜肌减弱术）：患者男，5岁，家长发现自出生后5个月起患儿双眼内斜，视力和屈光状况：OD 0.6+1.50DS+0.25DC×850.8；OS 0.6+1.75DS+0.25DC×950.7。戴足度镜1年内斜度无明显好转。检查：双眼自由交替内上斜40PD（左眼主斜），向上注视时，交替内斜30PD，向下注视时，交替内斜50PD；眼球运动：双眼内上转均亢进+3，镜下内斜减少5PD（图A，图B）；眼底：双眼明显外旋（图C）；双眼内直肌后退5mm+双眼下斜肌部分切除术后第1天，双眼正位，遮盖试验示双眼内隐斜，无明显V征（图D），眼底：右眼无旋转斜，左眼外旋斜度减少（图E）
总之，A-V征是临床上十分常见的现象，对每一个水平斜视患者都要常规检查向上方注视和向下方注视时的水平斜度差别。至今为止，其发生机制并不清楚，但绝大部分患者伴有下斜肌功能亢进（V征）和上斜肌功能亢进（A征），通过下斜肌减弱术和上斜肌减弱术可以矫正V征和A征，不伴有斜肌功能亢进的患者，宜做水平肌的垂直移位术来矫正。注意少数患者伴有颅面结构发育不良和眼眶结构改变。
（颜建华）
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