共同性外斜视(comitant exotropia)是指双眼视物时,只有一只眼正视该物体,另一只眼向外偏斜,但眼球运动正常。其发病机制至今仍不明。Duane认为双眼分开是一积极主动的过程,而不是集合后的被动放松,外斜视的发生是由于分开与集合之间平衡被破坏:如果分开过强,则出现看远的外斜度大于看近的外斜度;如果集合不足,则出现看近的外斜度大于看远的外斜度;如果远近外斜度相等则是集合不足加分开过强。
Bielschowsky指出Duane没有考虑到与外斜有关的休息眼位,休息眼位由解剖与机械因素如球外组织的局部解剖与生理特性,眶轴与眼眶形状,瞳孔距离,眼球大小等决定。早在1896年Weiss已注意到眼眶的发育,深度和水平肌的长度及止端会影响内外直肌间作用力的平衡。如Crouzon综合征的眼眶较浅并偏外而致外斜视发生率高。目前,大多数学者结合Duane和Bielschowsky的神经支配与机械因素理论来阐明其发生机制并进行分类。
屈光不正也会改变神经调节因素而导致外斜视:①未矫正近视患者由于调节减少使调节性集合下降,从而引起外斜,但通常近视在外斜起因上不如远视在内斜起因上那么明显;②高度远视由于看不清物体而放弃调节也可出现外斜;③尽管双眼同样程度近视引起外斜的作用不很明显,但近视性屈光参差,散光参差则较容易形成外斜,即双眼视网膜成像不一样清晰,阻碍双眼融合,有利于抑制形成,引发外斜视。
我们认为共同性外斜视的发生有两大因素:①中枢因素:是指中枢控制双眼融像的因素,包括Duane提出的控制双眼分开和集合的中枢神经机制。如出生时脑缺氧和脑麻痹患者双眼融像功能差,容易发生外斜;间歇性外斜视很有可能是脑部某些部位的病变引起双眼融像功能障碍引起,值得进一步探讨。②周边因素:是指发生双眼融像功能的外周基本条件有问题,如双眼视力明显不等或成像大小不等(如知觉性外斜和屈光参差引起的外斜等);双眼视野没有足够的重叠范围(如一眼眼底后极部大范围病变);眼眶、眼球和眼外肌的解剖位置、走行、止端变异等都会促使眼位发生向外偏斜。另外,遗传因素肯定起一定作用,临床上经常见到一个家族同时有多名共同性外斜视患者,为常染色体显性遗传。
共同性外斜视的分类与共同性内斜视类似,但又有明显的不同。两者都可分为婴幼儿性、后天性、继发性和特殊类型等;主要的不同在于内斜与调节关系密切,从而分为完全调节性、部分调节性和非调节性内斜视;而外斜与融合功能关系密切,从而分为间歇性外斜视与恒定性外斜视等。共同性外斜视的分类如下:
1.婴幼儿(先天)性外斜视
2.后天获得性外斜视
(1)间歇性外斜视
1)分开过强型。
2)基本型。
3)集合不足型。
4)类似分开过强型。
(2)恒定性外斜视。
(3)调节性外斜视。
(4)微外斜(单眼固视综合征)。
3.继发性外斜视
(1)知觉性外斜视。
(2)内斜术后过矫的外斜视。
(3)残余性外斜视。
4.特殊性共同性外斜视
(1)急性共同性外斜视。
(2)周期性外斜视。
(3)调节性内斜视合并间歇性外斜视。
与婴幼儿性内斜视一样,婴幼儿性外斜视(infantile exotropia)也称先天性外斜视(congenital exotropia),比婴幼儿性内斜视少见,一般发生于出生6个月以内,也有学者提出出生12个月内。普通人群中发生率为1∶30000 [1] ,可能欧美人种婴幼儿性外斜视少见。在我们的临床印象中,中国人婴幼儿性外斜视的发生率与婴幼儿性内斜视相仿,诊室中经常见到双眼交替性大度数的婴幼儿性外斜视,不过,真实的发病率资料需要大规模的人群调查和分析。注意婴幼儿性外斜视可合并有颅面异常和神经系统病变 [2] 。
1.外斜发生于出生后6个月内。
2.通常外斜度大,多数病例在20°~40°之间(图6-1)。
图6-1 婴幼儿性外斜视:2岁小儿,自出生后4个月外斜。二方位外观(图A)显示:双眼交替注视,外斜约35°左右,眼球运动不受限。图B示左外直肌后退7mm+内直肌缩短7mm后双眼正位
3.多为交替性恒定性外斜视,单眼外斜和固视不良者较少见。部分患者受调节性集合的影响,或因双眼单视功能的发育,看近的外斜度有变化,约50%的患者就诊时偶可表现为间歇性偏斜 [3,4] ,不要误诊为间歇性外斜视。不过,这种间歇性偏斜的特点是大部分时间为外斜,且外斜度较大,随着年龄长大和双眼单视功能的发育,正位的时间可能增加(图6-2)。而间歇性外斜视的特点是大部分时间为正位,且外斜度较小,随着年龄增大和双眼单视功能的破坏,正位的时间逐渐减少,外斜度越来越大。
图6-2 婴幼儿性外斜视:患者女,3岁,自出生后双眼一直外斜,近1年来有时可正位。检查:双眼交替外斜30°~40°,右眼主斜,无明显A-V征,眼球运动正常(图A);但有时双眼正位(图B)
4.多为轻度远视性屈光不正,无明显屈光参差。
5.可合并出现分离性垂直性偏斜,A-V型外斜视,上斜肌功能过强或下斜肌功能亢进,先天性冲动性眼球震颤等。
6.眼球运动正常,可合并头位异常。
Choi等提出对婴幼儿外斜视分为两类,一类为发生于1岁前的,表现为间歇性的外斜视;一类为发生于1岁前的原发性婴幼儿外斜视。然而,两者有时很难鉴别 [5] 。总之,我们对婴幼儿性外斜视的了解不如婴幼儿性内斜视,有关它的临床特点、鉴别诊断、手术治疗时机、双眼单视功能预后等有待今后进一步研究观察。
对于出生后6个月以内发生的外斜视,注意与以下疾病鉴别。
最常见为早产儿视网膜病变或家族性渗出性玻璃体视网膜病变等患者,因视网膜颞侧有纤维血管牵拉致黄斑向颞侧异位,为了注视前方的物体,患眼需向外偏斜,引起假性外斜视。有早产吸氧史和详细眼底检查即可诊断。这种假性外斜视做遮盖试验时,不会出现从外到中的运动也有助于鉴别。
应作全面的眼科检查,以排除眼部器质性病变引起的知觉性外斜视。
患者也是先天发病,可表现为外斜视。但患者外斜度一般不大,有特征性的内转或外转受限与睑裂变小、眼球后退等容易鉴别。
患者常有上睑下垂和上下转、内转受限等多种眼球运动障碍。
患者也表现为自出生外斜,但眼球运动检查会显示内转受限,且还可伴有上转和下转运动障碍等,被动转动试验内转时有明显抗力。
需手术治疗,出生或生后早期出现的外斜视,无间歇性时期要尽早手术,与婴幼儿性内斜视一样,通常提倡在1~2岁内手术 [6] 。不过,如果患儿外斜度不稳定,特别是外斜度不大且为间歇性者,或近期家长观察外斜度有减少的患儿,可以先观察。对外斜度在30~50PD的患者,可选择双眼外直肌后退术,或单眼外直肌后退+内直肌缩短术;对外斜度大于50PD的患者,可做双眼外直肌后退+一眼内直肌缩短术(图6-3);对外斜度≤25PD的患者,可只做一眼外直肌后退术。除矫正外斜外,对合并A-V征,上斜肌功能过强或下斜肌功能亢进,分离性垂直性偏斜等均要根据具体情况不处理或作相应的手术治疗(图6-4~图6-6)。
图6-3 婴幼儿性外斜视(大度数):患者女,27岁,自出生后双眼交替出现外斜。检查:视力,OD:0.1-2.25DS-1.00DC×90.8;OS:0.12-2.00DS 0.8。双眼交替外斜35°~40°R/L5°左右;无A-V征;三棱镜遮盖试验:近距离:XT50+12 R/L5 PD,远距离:XT50+16 R/L5 PD;眼球运动无异常(图A)。做双眼外直肌后退8mm+右眼内直肌缩短8mm术后第1天,双眼交替内斜10°~15°,有复视(图B)
婴幼儿性外斜视的手术成功率较低,眼位矫正率为60%~85%,且双眼单视功能恢复率很低,为0~70%,多数只有粗略的立体视觉功能,一般均低于100秒弧,表现为恒定性外斜者更差 [7] 。再手术率高达50% [8] 。婴幼儿性外斜视术后复发也较早,较多在术后1~3个月(间歇性外斜视术后复发多在术后6个月到4年) [9] 。
图6-4 婴幼儿性外斜视(A征):患者女,23岁,自出生后右眼外斜,伴右眼视力差,一直未诊治。检查:视力,OD:0.15+1.50DS 0.15;OS:1.2+1.25DS 1.2。右眼外斜20°~25°,右眼注视不良;向上注视,右眼外斜15°~20°,向下注视,右眼外斜35°~40°;Krimsky试验:XT50 R/L5 PD。眼球运动:右眼内下转亢进+1,左眼内下转亢进+2(图A)。眼底照相:双眼均呈内旋转斜,以右眼明显(图B)。考虑右眼视力很差,且A征可能有利于斜度稳定,仅做了右眼外直肌后退8mm+内直肌缩短7mm,术后第1天,右眼内斜5°~10°,A征不如术前明显,有复视(图C)
图6-5 婴幼儿性外斜视(伴DVD):患者男,5岁,自出生后6个月双眼交替出现外斜。检查:视力,OD:1.0+1.75DS-0.75DC×1781.0;OS:0.8+2.25DS-0.75DC×1801.0。双眼交替外斜25°~25°;无A-V征;眼球运动无异常(图A)。半透明板下左右眼均出现明显上漂(图B)
图6-6 婴幼儿性外斜视(伴下斜):患者女,34岁,自出生后左眼一直外斜,伴左眼视力很差。检查:视力,OD:0.4-2.75DS 1.0;OS-21.00DS-4.00DC×50.01。左眼外斜10°~15°R/L10°~15°,左眼注视不良;无A-V征;Krimsky试验:XT18R/L20 PD;眼球运动:左眼外上转不足-1(图A)。眼底照相:左眼呈病理性近视改变,无明显旋转斜(图B)。考虑左眼因高度近视,外观有点外突,致左眼睑裂稍大于右眼,做左眼外直肌后退6mm+上直肌缩短6mm术后第1天,双眼正位,双眼睑裂外观对称(图C)
后天性(获得性)共同性外斜视(acquired comitant exotropia)与共同性内斜视不只是斜视方向的不同,起病年龄,屈光不正所起的作用,斜视的发生发展过程,视网膜对应变化,预后等都不同。概括来说,后天性外斜视有以下特点:①发病年龄比内斜要晚;②总体趋势是先为外隐斜,以后逐渐发展为间歇性外斜,最后变为恒定性外斜视;③屈光不正对外斜的影响较小,不像内斜有明显的调节因素引起的斜视;④视网膜对应多数为单眼抑制或半侧视网膜抑制,很少表现为异常视网膜对应和旁中心注视等;⑤视力和双眼单视的预后相对比内斜要好。
由于外斜视以外隐斜和间歇性外斜视的表现方式多见,同一个患者可表现为初诊时为显性外斜,1~2个月后复诊时可能为外隐斜或间歇性外斜;或初诊时为外隐斜,复诊时为显性外斜。这种变化与患者的融合功能、意识、调节集合关系以及不同距离的斜度变化等有关。也正因为双眼集合性融合功能较强,分开性融合功能较差,以致有明显的外斜度也可以由于集合性融合功能而控制正位,从而间歇性外斜视发生率较高,间歇性内斜视却很少。
间歇性外斜视(intermittent exotropia,IXT)患者的外斜度常常变化不定,可由意识加以控制而表现为正位,当注意力不集中或疲劳时自发外斜;诊室中检查角膜反光法常常正位,遮盖一眼后则表现为外斜视(图6-7,图6-8)。有时为了使主导眼看清楚,放弃双眼单视功能而表现为外斜视,这时是集中注意力视物时出现外斜。有时因患者在诊室里处于高度紧张状态而不出现外斜视,需要医生反复作遮盖检查或嘱咐患者向远处注视时才能发现有间歇性外斜视;有时甚至无论采用什么方法都诱导不出外斜视,只能通过以前的生活照片发现有外斜。间歇性外斜视是儿童最常见的斜视,占所有斜视的25%,在人群中发病率达0.5%~1%,中国人群中,IXT发生率更高,占斜视患者中的44.9%,且出现逐年上升的趋势 [10-12] 。根据远近距离外斜度的不同可分为四型。
图6-7 间歇性外斜视患者,男性,16岁。注意力集中时双眼正位(图A),遮盖后诱发左眼明显外斜(图B)
远距离外斜度大于近距离外斜度至少10PD,AC/A比值高。
远距离外斜度等于近距离外斜度,AC/A比值正常。
远距离外斜度小于近距离外斜度至少10PD,AC/A比值低。
图6-8 间歇性外斜视(大度数):患者男性,19岁。双眼正位,眼球运动正常(图A),自发或遮盖后诱发双眼交替性大度数外斜(图B)
远距离外斜度大于近距离外斜度至少10PD,但当遮盖一眼一段时间(通常为45分钟或1小时)后,则远近距离外斜度相等。
我们回顾性分析1228例间歇性外斜视手术治疗的患者,斜视类型以基本型为主,占88.1%,其次为类似分开过强型(7.4%)和集合不足型(4.5%),未见到分开过强型 [13] 。
1.发病年龄与外斜视自然病程变化:我们通常认为小儿患者以内斜视为主,随着年龄增大,外斜视发病率增加。事实上,间歇性外斜视大部分在1~5岁内发生 [14] 。外斜视一般首先表现为外隐斜,当出现单眼抑制时逐渐进展为间歇性与显性外斜,因此,丧失双眼融合机制和单眼抑制形成是变为显性外斜视的原因。显性外斜开始时是远距离出现,尤其是向上方注视时,后来近距离和向下方注视时也出现外斜。由于开始有一长期的间歇性阶段,双眼单视功能恢复的预后较好。
为什么外斜视多数会从隐斜变为显斜或随年龄增大而逐渐加重与以下因素有关:①紧张性集合随年龄增加而减弱;②眼眶解剖结构随年龄增加逐渐外离;③双眼调节力也随年龄增长而下降;④双眼融合功能下降和单眼抑制形成等使双眼向外分离。
然而,不是所有的外斜视都会从隐性变为间歇性,再变为显性。有些外斜会多年保持不变,有些没有治疗外斜也会改善。如von Noorden观察51例5~10岁的间歇性外斜视3.5年,由于某些原因患儿没有手术,结果外斜视增加的占75%,9%外斜度不变,16%外斜度减少。Chia等对287名平均年龄为3岁的儿童随访了5年,发现有63%的儿童外斜视控制能力不变,17%的儿童有改善,只有20%的儿童控制能力下降 [15] 。Romanchuk等观察119例间歇性外斜视平均9年,58%外斜度没有改变,19%减少10PD以上,23%增加10PD以上 [16] 。总之,间歇性外斜视的自然病程尚不明确。我们在临床上也发现:①少数间歇性外斜视患者未作任何治疗,几年后自行变为正位;②极少数间歇性外斜患者即使合并有原发性下斜肌功能亢进或V型斜视也可自行变为正位,下斜肌功能亢进和V征消失;③大部分间歇性外斜视患者在一段时间内相对稳定,延迟1~2年手术一般不会造成不良后果。因此,对于首诊的学龄前间歇性外斜视患者,我们一般不马上作出手术矫正的决定,宜随访观察一段时间,也让家长有一段心理适应期,尤其是学校或医院体检发现的患儿,患儿家长并不觉得自己的小孩眼睛有斜视。
Burian观察到分开过强型外斜视比较稳定,类似分开过强型的近距离斜度容易增加,集合不足型的双眼单视功能容易恶化,外斜视进展较快,基本型常继发于集合不足型,斜度容易增加。
2.性别分布 女性多见,Gass报道88例中女性占70%,Gregersen报道231例,女性占61%,Krzystkowa报道620例,女性占67%。我们观察1228例,男女比例类似 [13] 。
3.屈光不正Donders报道100例70%为近视,认为近视眼的调节下降是引发外斜视的病因。我们在临床上发现近视性屈光参差,尤其是一眼为近视,另一眼为基本正常患者的间歇性外斜视发生较多。近年研究发现,屈光不正在间歇性外斜视发生中起一定作用,但其屈光状况分布与正常人群一致。
4.症状 间歇性外斜视表现为注意力不集中和疲劳时出现外斜,注意力集中时正位;开始时只表现为远距离外斜,逐渐近距离亦呈现外斜。由于多有单眼抑制而没有视觉疲劳的表现,但早期部分患者有视疲劳症状。少数患者会主诉间歇性复视。间歇性外斜视的一个主要特点是在户外强光下出现畏光(photophobia)和外斜,即在阳光下常闭一只眼(此时出现显斜,该眼即为主斜眼)(图6-9)。其真正机制不明,有以下几种解释:①Jampolsky认为是避免光散射的视觉干扰,这反过来又促进了“半侧视觉抑制机制”;②看远时,间歇性外斜视患者多表现外斜视,接触视野增大,强的阳光刺激视网膜会出现畏光症状而闭眼;③von Noorden认为强光减少了融合性集合的幅度即减少了融合,从而出现外斜;④有学者认为这是为了避免复视。这一现象值得我们注意,因为这常常是患者由间歇性外斜视转变为显性外斜视的征兆;然而,也有人认为有阳光下闭眼的患者说明有双眼单视功能,如这种现象消失,则患者已发展成单眼抑制,是需要手术矫正的指征之一。另外,这种阳光下闭眼现象在成功的手术治疗后也不一定完全消失。
图6-9 间歇性外斜视患者
A.阳光下闭左眼;B.看远物时左眼明显外斜;C.看近物时双眼正位
5.间歇性外斜视可合并出现下斜肌或上斜肌功能亢进、A-V征、分离性垂直性偏斜、眼球震颤与垂直性斜视等,但只占少数,明显少于婴幼儿性外斜视的患者,这与患者的双眼单视功能较好有关。
6.斜视度 间歇性外斜视的斜视度变化较大,因为斜度可由融合控制,而融合力与患者的健康状况、注意力、是否焦虑等有关。同一患者不同检查时间斜视度不一样,有时甚至同一天的上午与下午斜视度差别很大。例如早晨检查小儿可能由于融合控制好,只表现大度数外隐斜,下午则可能表现大度数显斜。相反,有不稳定融合功能的患者表现为间歇性外斜或显性外斜,但进入手术室后,其外斜可由于精神紧张而消失,因为进入手术室的恐惧感使患者产生很大的融合功能,以致外斜消失。这又常使无经验的手术医生放弃手术要患者回家,以后又不得不接受手术。因此,检查时应注意下列几点:
(1)短期遮盖试验:对暴露出患者最大的外斜度和区别分开过强型与类似分开过强型具有重要意义。有些患者开始检查时外斜度数较大,以后随着检查的进行,外斜度逐渐减少,甚至完全正位,这时遮盖一眼30~45分钟后,因双眼间的融合被打破,从而暴露出最大的斜度,有利于准确设计手术量。有些间歇性外斜视患者常在远距离时斜视度大,近距离时斜视度小,通过遮盖患者一眼30~45分钟后,近距离斜视度会增加,甚至可大于远距离斜视度。如果为真正分开过强型,则遮盖后外斜度不会变化。
检查方法是先检查远距离和近距离三棱镜遮盖试验的斜视度,然后遮盖一眼30~45分钟,再测量斜视度。注意当在打开遮盖眼之前应遮盖另眼,再交替遮盖测量近距离斜视度。因为即使一时的双眼视觉刺激都可能再次激发近距离融合机制而使近距离斜视度变小。临床上大多数分开过强型外斜视实际上为类似分开过强型外斜视。
短期遮盖与戴+3.00D镜试验是两种完全不同的方法。遮盖是消除融合机制,戴+3.00D镜是为了减少调节与调节性集合。调节的减少对AC/A比率低的外斜视患者近距离外斜度的影响很少,戴+3.00D镜只稍增加外斜度;而如果患者AC/A比率高,则会明显增加近距离外斜度。外斜视患者检查AC/A与内斜视患者检查AC/A一样具有重要意义:①如果术前AC/A高,术后过矫时用正镜治疗效果好;同理,AC/A比值高的患者在近距离使用调节以维持正位,为减少远距离斜度用负镜治疗的效果也会较好;②外斜视术前AC/A高的患者,因远距离外斜度大,近距离外斜度小,比较容易出现术后近距离过矫,因此,手术设计的量比AC/A正常或低的患者要少一点;③对控制能力强的间歇性外斜患者检查AC/A时,应先遮盖一眼30~45分钟后才检查。
(2)检查视标:有些患者常用融合机制控制在近距离甚至远距离正位,选择模糊的双眼单视,而不是清晰的复视,尤其是小儿患者。因此,检查时要选用与患者远视力一致的调节视标来测量远距离斜度,而不能只用光源作为视标来检查斜视度。当患者主诉远距离间歇性出现视朦时,即为调节痉挛所致。此时作双眼同时视力检查时,其视力会低于单眼看的视力,从而证明存在调节痉挛。
(3)检查距离:为测量出外斜视患者的远距离最大斜度,测量距离应在5m或6m处。
7.双眼单视功能 间歇性外斜视的双眼单视功能与内斜视不同,这可能与发病时间以及疾病发展过程不同有关。分开过强型外斜视的近距离外隐斜常与远距离显性外斜同时存在,这时患者会有正常的双眼单视功能,异常视网膜对应即使有也很浅。大部分间歇性外斜视患者为交替性,双眼视力正常,呈现非注视眼抑制。间歇性外斜视患者正常视网膜对应与异常视网膜对应可以同时存在,当一眼外斜时为异常视网膜对应,正位时为正常视网膜对应。当交替外斜视存在深的单眼交替抑制时,很难检查出视网膜对应情况。立体视觉功能随患者融合机制的破坏亦明显下降,首先表现为远距离立体功能下降,然后发展为近距离立体视觉功能下降,因此对间歇性外斜视患者,应同时检查远近距离的立体视觉。
8.外侧非共同性(lateral incomitance)问题间歇性外斜视患者的外侧非共同性即双眼或单眼向外侧运动轻度受限,向左或右侧注视时其外斜度数会减少。可能与内直肌紧张有关。外侧非共同性的重要性在于如按常规手术量矫正外斜视,则会出现过矫。所以我们对存在外侧非共同性的外斜患者要适当减少手术量。然而,实际工作中,患者术前很少存在外侧非共同性,外直肌后退或外直肌后退+内直肌缩短术后倒可见到外侧非共同性,患者主诉术后术眼的侧向运动轻度受限,常伴侧向注视时有复视现象。
1.分离性水平性偏斜(dissociated horizontal deviation,DHD) 间歇性外斜视与DHD都表现为有时外斜,有时正位,且斜度都变化不定和两者可以同时存在,临床上容易混淆。然而,只要关注两者的特点,也较易区分。详见分离性偏斜章。
2.先天(或婴幼儿性)外斜视 部分先天性外斜视小儿随着身体的发育和双眼单视的形成,可以开始表现为间歇性或后期呈现出间歇性。主要区别是:①先天性外斜视患者的发病时间为半岁或1岁前;②先天性外斜视常一开始外斜度大,间歇性正位的时间少。
3.合并先天性上斜肌麻痹等垂直斜视的间歇性外斜视要与单纯的间歇性外斜视相区别。这些合并垂直斜视的患者因开始时双眼融合力好或有代偿头位等使双眼正位,以后逐渐融合力减弱,出现间歇性斜视,往往先表现为间歇性外斜视,仔细检查会发现有垂直斜视和原发病变。
间歇性外斜视的治疗真的不容易,似乎简单,实则复杂。是保守治疗(观察、屈光矫正、负镜治疗、三棱镜治疗、正位视训练等)还是手术治疗,以及手术时机的选择等一直存在争议。我们在临床上经常见到患者到一家医院诊治时说要手术,到另一家医院时说不要手术,使患者左右为难;也经常见到患者手术治疗前为大度数外斜,手术治疗后即为小度数外斜,即没有恢复正位,且随着随访时间的延长,手术欠矫率不断增加。
间歇性外斜视一般需要手术治疗。但某些非手术的治疗方法有利于手术前建立良好的双眼单视条件或在等待手术期间保持双眼尽可能正位和维持双眼融合功能,部分小度数间歇性外斜视可通过非手术治疗控制双眼正位和恢复双眼单视功能,避免手术。
明显的屈光不正,尤其是散光与屈光参差应该矫正,以利于双眼融合功能的建立。近视要全矫正,远视则取决于每一个患者的具体情况,可根据年龄,远视程度,AC/A高低等来决定。通常小于2.00D的小儿远视可不矫正;年龄大者,如有屈光性视疲劳则给予矫正。
如果患者的AC/A比率高,负镜可用来刺激调节性集合以减少外斜。年龄小的集合不足型,负镜应放在眼眶下半部;分开过强型则放在眼眶上半部。Jampolsky指出许多儿童能耐受3~5D的调节刺激,治疗成功率接近50%,负镜治疗一般不会促使近视加深。Watts等报道经戴负镜(最少-2.00D,最大-4.00D)治疗后,70.8%的IXT患者控制外斜的能力提高。von Noorden认为年长儿童和成人一般不用负镜治疗,即使用也只是在有AC/A高的患者暂时使用。因为年长儿童容易引起调节疲劳。负镜太大会影响患者的视力和立体视觉,并伴有眼部不适。因此,负镜治疗较适合于12岁以下的AC/A高的患者,当患者本身为轻中度远视时尤其适合,最易为医生和家长接受 [17-19] 。
部分小度数间歇性外斜视患者术前以三棱镜底向内治疗以暂时使双眼正位,增加融合功能。Ravaut认为某些患者可用三棱镜矫正外斜度,以后逐渐减少度数从而可避免手术治疗。Jampolsky提倡外斜术后过矫,然后用三棱镜引出复视从而刺激融合。Berard提出用三棱镜矫正1/2~1/3的斜度以增加黄斑刺激。但由于三棱镜会减少患者的集合性融像功能,临床上较少使用 [20] 。
通过实体镜或软件视频法进行去抑制、感知双眼复视和同时知觉、刺激调节性集合、增强患者的远近融合力和立体视觉功能等。对5~12岁的儿童,甚至成人有中度以上控制能力的小度数IXT较适用,特别是对集合不足型IXT帮助较大 [21-23] 。对IXT术后残余小度数外斜亦可通过正位视训练来消除,并有利于巩固术后的远期效果,提出宜将外斜手术与术后双眼立体视觉重建相结合。Knapp总结大多数斜视学家的意见,正位视训练不应该作为手术的替代疗法,只是一种辅助手段。von Noorden认为术前除了作弱视治疗外,一般不作正位视训练,作与不作正位视训练的预后没有差别。当术后抑制仍存在或为集合不足型外斜,则术后可作正位视训练。遮盖治疗包括采用部分遮盖(4~6h/d)或全遮盖主导眼,或者双眼交替遮盖(无明显主导眼),可以消除异常视网膜对应和单眼抑制,诱导复视并刺激运动性融合,从而增加斜视的控制能力 [24] 。Flynn报道用交替遮盖治疗一组间歇性外斜视,治疗后双眼知觉和运动功能都有改善 [24] 。但遮盖治疗难以坚持,其增加控制作用是暂时的,远期效果不明。总之,正位视训练对增加患者控制双眼正位的能力和恢复双眼单视有一定的作用,但一般不会矫正外斜视,注意术前训练过的外斜视患者,手术后可能有明显的复视和过矫概率增加。
向两眼外直肌注射肉毒杆菌毒素A也是一种手术的替代疗法。Spencer等的研究显示注射前平均外斜29PD,注射后降到平均外斜6PD,22例(69%)获得正位,特别对2~4.5岁儿童有效 [25] 。
尽管有研究认为对小于20PD的间歇性外斜视可以通过非手术方式改善,如正位视训练,遮盖或负镜诱导调节性集合等,然而这些方法是否长期有效,是否与手术结合会获得更好的治疗效果等有待今后进行系列化的长期临床对照研究 [26] 。
间歇性外斜视需要手术的斜视度是:如果是美容目的,斜度>20PD时才手术;如果以恢复双眼视功能为目的,其远距离和近距离斜度>15PD应手术。许多学者主张外斜视手术宜适度过矫10~20PD,这样可诱发刺激融合,以稳定眼位;但对视功能未发育成熟的小儿,则应避免过矫。也有人认为轻度不足比过矫好,应该保留15PD以下的残余外斜视。
间歇性外斜视患者如果没有双眼单视功能异常,并且大部分时间为正位,宜观察数月,因为不是所有的患者斜视都会有进展。出现病情进展的表现有:①双眼单视功能丧失,立体视锐度减少;②外斜视的时间增加(大于50%),正位的时间减少;③外斜度逐渐增加;④有视疲劳症状;⑤继发集合功能不足等。
因此,间歇性外斜视的手术时机是:①有双眼视功能异常,尤其是远距离的立体视觉功能下降;②外斜视有进展,如外斜的时间和度数增加等。
由于外斜视的控制能力即其进展情况在临床上很难明确评估,最近提出的纽卡斯尔控制分数(The Newcastle Control Score,NCS分数)是一项稳定可靠的,临床敏感的定量分级间歇性外斜视严重程度的方法,将主观和客观的控制能力测定整合到一个简单的分级系统,评估时结合了家长或家庭医生主观观察到的斜视发生频率,以及在眼科门诊客观应用遮盖试验诱导眼位偏斜后,观察间歇性外斜视患者控制眼球正位的能力 [27] 。目前最新的改良NCS分数有9个级别,从1~9,分数越高代表越严重 [28] 。通常控制能力较差的患者(总NCS 7~9)均需手术干预;控制能力较好的患者(总NCS 1~3)一般不需要手术治疗;控制能力中度的患者(总NCS 4~6)较难决定是否需要手术,尤其是当患者没有症状,近距离有正常的立体视觉功能时,医生和患者都会担心手术是否真的有益,特别是如果手术过矫可能会丧失已存在的立体视觉功能。事实上,这些患者中只有16%有自愈倾向,而53%的患者需要手术干预才能获得治愈,说明NCS 4是需要进行手术干预的合适阈值 [29] 。
NCS(The Newcastle Control Score)分数总分为1~9分,分数越高,控制能力越差
患者家庭评估
0分:从不出现斜视
1分:<50%的时间发生远距离斜视
2分:>50%的时间发生远距离斜视
3分:>50%的时间发生远距离斜视+近距离斜视医生评估
近距离斜视
0分:去遮盖后立即恢复正位
1分:去遮盖后经眨眼或再注视后才恢复正位
2分:去遮盖后仍然斜视
3分:自发斜视
远距离斜视
0分:去遮盖后立即恢复正位
1分:去遮盖后经眨眼或再注视后才恢复正位
2分:去遮盖后仍然斜视
3分:自发斜视
一直存在争论:Jampolsky喜欢对视觉未成熟小儿推迟手术,以避免术后过矫,从而产生弱视。在等待期间可用负镜或交替遮盖治疗。小儿稍大后手术者在术前能较准确检查双眼单视功能,各个注视方向的斜视角,使手术矫正更加准确,还可配合正位视训练。Knapp等赞成早期手术(4岁或4岁以前),认为斜视越早矫正,其引起的双眼立体视觉功能降低就越能早期恢复,至于术后短期内少度数过矫,只要注意遮盖治疗,一般都不会引起斜视性弱视,而且绝大多数间歇性外斜视患者其病情为逐渐加重,延期手术会加深抑制程度,减少融合范围,而4岁以前进行手术是获得功能治愈的最关键因素 [30] 。我们认为只要手术眼位矫正满意,从功能角度考虑早手术至少不比晚手术差,但对于未成熟小儿宜推迟手术时间,因为术前交替性外斜视患者,双眼视力正常,甚至立体视觉功能也正常,术后可由于过矫而变为一眼恒定性内斜视、弱视与立体视觉的丧失。尽管过矫的发生率只有10%,但已有不少这样的病例发生。因此手术宜推迟到4岁。术前用负镜或底向内的三棱镜治疗。只当患儿变为恒定性外斜视或融合功能很快破坏时才尽早手术。实际上,在考虑手术年龄时,斜视初始发病的年龄和斜视持续的时间也是影响预后的重要因素,Abroms初步研究表明7岁以前和斜视持续时间少于5年者手术效果较好 [31] 。
术前要注意区分分开过强型与类似分开过强型,根据外斜视的分型选择手术肌肉(图6-10~图6-12)。Burian的传统观点是:①基本型外斜视与类似分开过强型:先做主斜眼的外直肌后退与内直肌缩短,如仍不足再考虑另一只眼的手术;②分开过强型外斜视:宜做双眼外直肌后退术,矫正不足时加作内直肌缩短术;③集合不足型外斜视:如有内直肌力不足,做双内直肌缩短为佳,如内直肌功能尚好,则做单眼内直肌缩短与外直肌后退。如果做一眼后退缩短术,则内直肌缩短量要比外直肌后退量多一些 [32] 。另外一个手术选择为做水平肌后退缩短倾斜术,即双眼外直肌后退时,外直肌的上半后退少一点,下半后退多一点;或做双眼内直肌缩短时,内直肌上半缩短少一点,下半缩短多一点 [33] 。该型手术成功率变化大,为41%~95%,个别甚至只有18%。建议术后轻度过矫,尤其对做一眼或双眼内直肌缩短的患者宜有10°~20°过矫(术后第一天) [34] 。
图6-10 间歇性外斜视(OU):患者男,9岁,发现双眼有时外斜6年。检查:双眼视力均为1.5,睫状肌麻痹检影,OD+1.00DS-0.50DC×180,OS+1.00DS-0.50DC×170。双眼自由交替外斜15°~20°,有时交替外斜25°~30°无A-V征;眼球运动:正常(图A,图B)。NCS评分:9分;三棱镜遮盖法:远近距离均为XT35R/L5 PD。双眼外直肌后退6mm术后第1天,双眼正位,遮盖试验(-)(图C)
图6-11 间歇性外斜视:患者女,25岁,发现双眼有时外斜22年,逐渐缓慢加重。检查OD 0.4+1.75DS-1.75DC×1621.0,OS 0.5+0.25DS-1.00DC×121.0。双眼正位,可自发或遮盖后出现交替外斜,右眼主斜,斜视度为50+10 PD(图A,图B),远近距离斜度一致,向上向下注视时斜度无差别,远近立体视觉检查均无,眼球运动不受限(图A)。NCS评分:9分。右眼外直肌后退10mm+内直肌缩短8mm术后1天,近距离右ET15PD,远距离右ET10PD(图C)
图6-12 间歇性外斜视:患者女,22岁,发现左眼视力差,有时外斜5年。检查OD 1.2 plano,OS 0.1+7.25DS 0.2。双眼偶可正位,自发左眼外斜30°~35°,Krimsky试验:左XT45 PD(图A,B),远近距离斜度一致,向上向下注视时斜度无差别,远近立体视觉检查均无,同视机为左眼抑制,眼球运动不受限(图A)。NCS评分:9分。左眼外直肌后退10mm+内直肌缩短8mm术后1天,Krimsky试验:左ET8 PD(图C)。这例很难区分是知觉性外斜视还是间歇性外斜视,它有长期左眼视力差(弱视)的因素,但只表现为间歇性外斜视。最好理解为处于间歇期的知觉性外斜视,或有明确发生因素的间歇性外斜视
然而,即使是集合不足型间歇性外斜视,也可考虑做双眼外直肌后退术,不少学者认为这是由于外直肌的紧张痉挛也可造成患者看近时外斜度加大,外直肌后退可消除外直肌的痉挛,从而消除了远近距离外斜视的差异。而且,外直肌后退术后反应很轻,术眼红肿不明显 [35] 。
Kushner等认为,双眼外直肌后退对类似分开过强型和基本型一样有效 [36] 。对于外斜角度在15~25PD之间的患者,单侧外直肌后退是一种有效的术式。当外斜度大于55PD时,可能需要做双眼外直肌后退加一眼或双眼内直肌缩短。当存在外侧非共同性时,按常规手术会导致过矫,手术前要考虑这一特殊情况,应适当减少手术量,因为术前已有外转不足的患者再作外直肌后退术会出现手术过矫 [37] 。双侧外直肌后退术后复发或欠矫的患者,约1/4的患者变为集合不足性外斜视,这与患者的融合功能差以及外直肌后退减弱远距离的外斜度较多有关 [38] 。
成人的大角度外斜视合并弱视,需要在弱视眼上做外直肌大量(12mm)后退并做结膜后退+内直肌缩短12mm,这样可防止外斜视的复发。Rayner和Jampolsky提出在弱视眼作外直肌后退到赤道后,内直肌缩短14mm以便仅在斜眼手术即可矫正眼位。这样术后常有明显的外转受限,但外斜不易复发。
Mitsui等认为外斜视是由于主眼有一种异常的神经冲动传到从眼的外直肌,使该肌收缩,故发生外斜视,因此,主张在主眼手术(内,外直肌分担手术量),临床实践取得较好的结果。但此术难被患者所接受,而且很多学者认为斜视眼上手术一样可获得好的效果,何必要在好眼上手术。
我们的经验是外直肌后退+内直肌缩短术的效果可靠,几乎可以适用于所有类型的间歇性外斜视,即基本型、分开过强型和集合不足型都可以,术后宜有轻度的过矫。双外直肌后退术式也很常用,手术操作容易,术后反应轻;但少数患者术后容易发生过矫,尤其是双后退6~7mm的患儿,原因不明。
间歇性外斜视患者外斜视矫正术后其眼位并不稳定,通常仍有向外漂移的倾向,术后欠矫或外斜复发比术后过矫更为多见,且随访时间越长,欠矫发生率越高,手术矫正量应以能测量到的最大斜视角为标准 [39,40] 。由此,许多学者认为术后早期稍过矫(10~15PD)是远期效果良好的提示,术后早期的小度数过矫会使患者术后出现复视,有利于刺激同时知觉和融合功能的形成,从而恢复双眼立体视觉。一般小度数过矫会在术后6周内逐渐消失,但术后持续过矫将使患者变为持续性内斜视,这反而使敏感的患者产生复视、弱视并丧失双眼立体视觉,近年来又有许多学者提出术后过矫与术后欠矫的效果无差别,甚至不如欠矫的效果 [41] 。我们认为对学龄前儿童以术后正位最好,而对6岁以上的患者宜过矫10~15PD。不过,术后短期内的眼位变化与手术方式有关:单眼外直肌后退+内直肌缩短术后以轻度过矫为宜,通常在术后1周到1个月后眼位会回复到正位;双眼外直肌后退术后则以双眼正位为宜,术后短期内较少发生眼位回退。
间歇性外斜视患者的手术成功率文献报道结果相差很大,范围从33%~83% [42-44] 。von Noorden认为功能治愈应为双眼正位,无视疲劳症状,远近距离注视均有融合功能。手术成功率与随访时间长短以及判断标准直接相关。手术干预的成功率随着术后随访时间的延长而降低,因此术后一定要进行长期随访。判断间歇性外斜视患者手术成功的标准相差很大,大多数学者将眼位在外斜8~10PD内定为手术成功的标准,近来多数学者提出除眼位矫正外,还应将双眼立体功能,眼位控制能力和患者生活质量的数据纳入评定间歇性外斜视手术效果的指标 [45] 。
欠矫的处理:
欠矫可在术后立即出现,也可在数月或数年后才出现。欠矫发生率为27%(Parks等,1993年)。如果患者有一定的融合力,轻度欠矫一般不用治疗;明显的欠矫也可先试用底向内的三棱镜治疗,交替遮盖治疗,正位视训练和局部肉毒杆菌毒素注射等。大部分患者需要再次手术,通常首选原来没有手术过的肌肉来矫正残余外斜。
过矫的处理:
过矫率各家报道不一,为6%~20%不等。术后立即出现大度数过矫见于外直肌脱失或内直肌缩短太多,这两种情况均宜立即手术,如为外直肌脱失,应积极寻找外直肌并加以缝合固定在原后退位置上;如为内直肌缩短太多,严重影响了眼球的外转,则要将内直肌做一定量的后退,以术中被动转动试验显示无明显阻力作为参考后退量。小度数内斜,共同性,则可观察。一般术后10~15PD的过矫会随时间推移而消失,术后6个月内不要急于手术。
手术后2周内表现为过矫不需要治疗。如果2周后仍有复视,缩瞳剂或远视性屈光不正矫正可以减少斜度,使患者融合;AC/A高者远视轻度过矫或近距离加双焦点镜有好处。部分患者也可应用内直肌局部肉毒杆菌毒素注射。小儿2周后仍过矫需做遮盖一眼,以防弱视,遮盖还可以消除复视,减少内斜。如需要再次手术,通常首选原来没有手术过的肌肉来矫正内斜。
恒定性外斜视(constant exotropia)通常由间歇性外斜视发展而来,但部分患者一开始即表现为恒定性,患者不能自行控制正位,可表现为一眼外斜或双眼交替性外斜。与间歇性外斜视类似,根据远近距离外斜度的不同可分为三型。①分开过强型:远距离外斜度大于近距离外斜度至少10PD,AC/A比值高;②基本型:远距离外斜度等于近距离外斜度,AC/A比值正常;③集合不足型:远距离外斜度小于近距离外斜度至少10PD,AC/A比值低。
1.外斜度通常较恒定,不像间歇性外斜视那样外斜度变化很大,术前检查的结果也较可靠,所以手术容易准确矫正。
2.通常需要手术矫正,戴屈光矫正眼镜和视觉训练等保守治疗无明确效果。尤其当患者年龄很小即恒定性外斜,无间歇时期者,双眼单视功能的预后很差,术前不必进行非手术治疗。
3.如果患者是由间歇性外斜视发展而来,且间歇期比较长,则手术后恢复双眼单视的预后较好。然而,仔细观察发现真正由间歇性外斜视变为恒定性者似乎并不多,即使是发病时间很长的间歇性外斜视患者,常常在用力时还可以偶尔控制正位;而恒定性外斜视患者,即使外斜度很少,也不能控制正位;因此,间歇性外斜视与恒定性外斜视可能是两种不同的类型,而不是后者由前者发展而来。共同性外斜视伴弱视者比共同性内斜视要少,但如果是长期单眼恒定性外斜,则多为单眼抑制,伴有弱视,手术后难以恢复双眼单视功能。
4.部分患者也可并发上斜肌或下斜肌功能亢进、A-V征、分离性垂直性偏斜和眼球震颤等异常。
视觉发育期内出现的恒定性外斜视,无间歇时期者,要尽早手术。儿童早期外斜者,恢复双眼单视的可能性很少,手术目的是美容。但也有例外,von Noorden已观察到几例患者术后恢复了正常的双眼单视与立体视觉功能。伴有屈光不正和弱视者,与内斜视一样,也宜先矫正屈光不正和治疗弱视,双眼视力平衡后才做外斜视手术。成人大度数的恒定性外斜视,确定诊断后可即手术。手术原则与间歇性外斜视相同(图6-13~图6-16)。
迄今为止,我们还没有在临床诊治工作中诊断过调节性外斜视。是否存在调节性外斜视(accommodative exotropia)尚有争论。理论上,类似于调节性内斜视,有近视性屈光不正的外斜视患者,由于戴近视性屈光不正矫正眼镜后,患者需要加强调节,从而引发调节性集合会减少外斜度。我们在实际工作中发现,少部分共同性外斜视的患者确实在戴用近视性屈光不正矫正眼镜后,外斜度有所减少(图6-17);有时患者的外斜度很小,则戴镜后外斜可完全消失。然而,调节性外斜视不像调节性内斜视那样多而明显。但至少我们可以认为存在调节性外斜视,或调节因素在外斜视的发生中也起一定作用。有关调节性外斜视的临床特点、调节与外斜的关系等,尚有待今后进一步的观察和总结。
微外斜视(monofixational exotropia),与微内斜视一样,又称单眼固视综合征(monofixation syndrome),发生率远低于微内斜视,是微内斜视的1/9左右 [46] 。微外斜视通常是指外斜度在8PD以内的斜视。
临床特点类似于微内斜,患眼多有轻度弱视,黄斑抑制暗点,正常或接近正常的周边融合功能和融合范围。有一定的立体视觉功能,但立体视觉测定达不到正常(40~60秒弧)。常出现在:①有5%~10%大角度间歇性外斜视或恒定性外斜视手术治疗后会出现微外斜视。近来多数学者认为这是因为间歇性外斜视术前已存在微外斜,越早手术者则微外斜的比率越高,而不是术后新出现的。提议已有微外斜的间歇性外斜视应与无微外斜的间歇性外斜视分开 [47,48] ;②原发性或特发性微外斜,可能是由于遗传或黄斑融像功能障碍引起。③部分屈光参差或一眼弱视的患者,仔细检查显示视力差的一眼有微外斜视,常见于一眼视力正常,另一眼中高度远视伴弱视的患者。
图6-13 恒定性外斜视:患者男,13岁,发现双眼交替外斜4年。检查见双眼可自由交替注视,外斜35PD,远近距离斜度一致,远近立体视觉检查均无,眼球运动不受限(图A)。双眼外直肌后退7mm术后1天,双眼正位(图B)
图6-14 恒定性外斜视:患者女,28岁,发现双眼外斜13年。检查:OD 0.5-1.00DS 1.5,OS 0.8+0.25DS-0.25DC×651.5。检查见双眼交替外斜30°~35°,三棱镜遮盖试验远近距离均为40 PD,无A-V现象,远近立体视觉检查均无,眼球运动不受限(图A)。双眼外直肌后退10mm术后1天,双眼正位(图B)
图6-15 恒定性外斜视:患者男,24岁,发现双眼交替外斜15年。检查见双眼可自由交替注视,外斜50+25PD,左眼主斜(图A),远近距离斜度一致,远近立体视觉检查均无,眼球运动不受限,但由于大度数外斜,向右侧注视时,右眼已向右转到正常位置,此时左眼类似于内转不足(图A)。实际上,当遮盖右眼,左眼内转可达到正常位置(图B)。双眼外直肌后退8mm+左眼内直肌缩短8mm术后1天,双眼正位(图C)
图6-16 恒定性外斜视,合并V征,下斜肌功能亢进(OU):患者女,3岁,发现双眼外斜1年。检查:1%阿托品睫状肌麻痹检影,OD+2.25DS,OS+3.00S-0.50DC×100。双眼自由交替外斜15°~20°,向上注视时交替外斜30°~35°,向下注视时交替外斜10°~15°;眼球运动:右眼内上转亢进+3,左眼内上转亢进+4(图A)。眼底照相:双眼明显外旋转斜(图B)。左眼外直肌后退12mm+双眼下斜肌部分切除术后第1天,双眼正位,V征消失(图C),眼底照相:右眼无外旋,左眼外旋好转(图D)
图6-17 部分调节性外斜视(双眼):患者男,25岁,发现双眼外斜10年,“近视”10年。检查:视力和屈光状态,右眼:-2.50DS-0.50×281.0;左眼:-1.50DS 1.0;裸眼:右眼外斜60PD(图A);镜下:右眼外斜45PD(图B);双眼可以交替注视
微内斜通常会在单眼遮盖三棱镜检查时有轻微内斜视,但在双眼交替遮盖三棱镜检查时内斜度会加大,而微外斜则单眼和双眼遮盖一样会显示较大的外斜度。以至过去有学者将其诊断为间歇性外斜视。另外,微外斜视患者比微内斜容易失代偿变为大度数外斜视。
治疗:
成人的微外斜一般不需治疗。小儿患者则要积极治疗弱视,采用正位视训练包括运动性融合功能训练和立体视觉训练等,三棱镜矫正等。失代偿的患者需做手术矫正外斜视。
继发性外斜视(secondary exotropia)是指外斜视继发于眼球本身疾病或斜视手术后,分以下三种情况:①由于一眼视力下降引起的知觉性外斜视;②内斜视术后过矫引起的外斜视;③外斜视术后欠矫引起的残余性外斜视。下面分别叙述。
知觉性外斜视(sensory exotropia)临床上十分常见,由一眼视觉功能下降引起,如屈光参差,单眼无晶状体眼,视神经视网膜病变和其他单眼器质性病变等,由于单眼视力下降致双眼融合功能障碍,发生外斜(图6-18,图6-19)。其特点是斜视为单侧,斜视发生在视力差眼,眼球运动正常。长期知觉性外斜视的患者,尤其是大度数外斜,也会出现患眼外直肌挛缩,导致内转轻度受限。显然,临床上知觉性外斜视明显多于知觉性内斜视。那么,究竟什么情况下发生外斜,什么情况下发生内斜,真正原因不明。一般说来,5岁以前发生眼病的知觉性斜视以内斜多见,而5岁以后则以知觉性外斜视多见;也有学者报道5岁以前内斜与外斜发生比率相似,5岁以后外斜多见;但双侧先天性白内障患者明显以内斜多见,单侧先天性白内障则内斜与外斜的比率相似,10岁以后的先天性或发育性白内障多为外斜。有学者认为,视力下降的程度和各种屈光不正及屈光度等与发生内斜或外斜无相关性 [49] 。也有文献报道好眼为远视和正视者,知觉性内斜视的发生要高于好眼为近视者 [50] 。
图6-18 知觉性外斜视(左眼):患者女,右眼视力正常,左眼视力0.01,不能矫正,左眼外斜48PD(Krimsky试验)(图A),眼底照相显示左眼视盘发育不良,视盘黄斑间视网膜上见黄白色“心”形胶质细胞瘤(图B)
图6-19 知觉性外斜视(左眼):患者男,右眼视力正常,左眼视力FC/30cm,角膜不规则灰白色混浊,左眼外斜42PD(Krimsky试验)
少数知觉性外斜视患者会表现出轻度上斜或下斜、合并上斜肌或下斜肌功能亢进和A-V征、分离性垂直性偏斜等,眼底照相也可显示旋转性斜视。这些表现明显影响外观时可同时予以矫正 [51] 。如果患眼无视力恢复希望,且斜肌亢进和A-V征等对外观影响不明显者,也可不予以矫正。
对斜度不大,且眼病可以治愈的知觉性外斜视患者,宜在先治好原有眼病后观察3~6个月,如有复视可用三棱镜矫正。然而绝大多数患者为较大度数外斜,通常为美容目的而需要手术治疗(图6-20)。与知觉性内斜视一样,由于患眼视力差仍然存在,与其他共同性外斜视相比,术后容易再发生外斜,且手术矫正量相对难以预测。通常尽量集中手术量在斜眼上,作外直肌后退+内直肌缩短,并应预定过矫5°~10°。外斜度在25PD以内者,可只做患眼外直肌后退术治疗 [52] 。外直肌内注射肉毒杆菌毒素可避免手术治疗,效果良好。但一次注射只能维持2个月左右,需要重复多次注射,且大度数的外斜患者效果较差。
当知觉性外斜视患者的外斜度较大(>75PD)时,一只眼的常规量手术难以矫正,而患者通常又不愿意在健眼上手术。这时可选择:①超常量(或最大量)的外直肌后退(10~14mm)和内直肌缩短(9~11mm),以尽可能减少手术肌肉数和避免在好眼施行手术,况且,由于内直肌缩短量大,其机械作用使术后外斜不容易复发,一般也不会出现外展明显受限和睑裂变小与眼球后退等并发症 [53] 。②最大量的内直肌缩短(9~11mm)加外直肌外侧眶骨膜下深层组织缝合。即在肌止处切断外直肌后,将外直肌止端缝合到眶外侧骨膜下组织,使之不与巩膜愈合,效果优于大度数的外直肌后退术,可以最大限度减少外直肌的力量,而且该手术可逆,需要时可再将外直肌缝回到巩膜上。根据作者的经验,无论多大度数的知觉性外斜视,都可通过单眼的外直肌后退+内直肌缩短手术矫正。因为完全性动眼神经麻痹的患者,有大度数外斜,患眼内直肌完全麻痹,经最大度数的外直肌后退+内直肌缩短手术,都可以矫正外斜视;知觉性外斜视的内直肌功能正常,更应当只通过两条肌肉的手术就可以矫正。
图6-20 知觉性外斜视(右眼):患者男,20岁,摔伤后右眼视力差9年,外斜6年,诊断为右眼视网膜挫伤。检查:OD HM/眼前+2.25DS无提高,OS 1.2+0.75DS 1.2。右眼外斜20°~25°=异常角(即右眼单眼视物时采用这一外斜位注视)。Krimsky试验检查为右眼外斜40PD(图A),向上向下注视时斜度无差别,双眼眼球运动不受限(图A)。右眼外直肌后退7mm+内直肌缩短6mm术后1天,右眼内斜15°左右(图B)
由于知觉性外斜视患者的融合功能与立体视觉功能基本丧失,部分患者术后会出现复视。因患眼视力差,这种术后复视要么逐渐被抑制;要么仍然存在,但对患者工作生活无明显影响。多数知觉性外斜视患者的眼病视力不能恢复,斜视手术是为了改善外观,术后无双眼单视功能;然而,少数患者因长期视力障碍后发生的斜视经眼病治疗后视力提高或达到正常,则斜视术后有可能恢复双眼单视功能。手术成功率比常规的共同性外斜视要低,但由于水平肌后退缩短术后的机械性作用,最好的眼位矫正率也可达到75%,再手术的患者也可按一般的水平斜视原则处理,尽量放在差眼上再手术 [54-56] 。
内斜视患者手术治疗后发生过矫,出现外斜视,称之为继发性外斜视(secondary exotropia)。诊断标准是术后2个月以后,患者有≥10PD的外斜视。如果内斜视手术后双眼正位,以后逐渐出现外斜视,我们也称为继发性外斜视,但欧美国家常称为consecutive exotropia。Consecutive exotropia还包括内斜患者未做手术,以后自发出现外斜视。内斜视术后过矫的发生率为20%~27%,即使是内斜矫正正位的患者,40年内发生外斜视的比率也达21% [57] 。自发由内斜变为外斜者少见,多是由于内斜眼有弱视,视力差,以后逐渐发生外斜视;高度远视也是由内斜变为外斜的一个因素,因为高度远视患者要么放弃使用调节,要么在配戴足度矫正眼镜后调节减少,使双眼易于向外偏斜。
内斜视手术后的外斜视明显比外斜视术后的内斜视要多,这也可以解释前辈们经常教我们的手术经验:“内斜手术宜轻度欠矫,外斜手术宜轻度过矫”。临床上常常出现以下情况:内斜视术后轻度欠矫的患者,观察几个月后双眼正位;内斜视术后正位的患者,观察几个月后双眼出现轻度过矫,即外斜视。外斜视的发生与以下因素有关:①内直肌后退量大;如超过6mm以上的内直肌后退,使术后内转和集合能力差;②婴幼儿性内斜视;该类患者术后双眼单视功能差,术后眼位不稳定,容易外斜;③严重弱视或一眼视力很差的内斜视;④有中高度远视的内斜视(非调节部分);由于随着年龄增大,调节力减少,也容易继发外斜;⑤身体发育迟缓,尤其是神经系统发育迟缓的内斜视;这类患者融合力差,容易外斜 [58] ;⑥多次内斜手术者;⑦伴有A-V征、分离性垂直性偏斜(DVD)、垂直斜视和眼球震颤的患者等 [59] 。
另外一个发生外斜视的原因是内直肌后退术后其内直肌逐渐发生向后滑动(a slipped rectus muscle),即肌肉本身向后移位了,但筋膜仍然与新肌止相连。明确这种内斜术后过矫并发症的主要依据是临床检查显示原术眼内转功能很差和再手术时术中发现内直肌向后滑动,新止点后只有薄层的筋膜组织。这时需要将明显退后的内直肌向前移动缝合以矫正外斜,如果术中被动转动试验显示外直肌有挛缩,则还要做外直肌后退 [60,61] 。
内斜术后过矫的治疗包括:①如果外斜度小于20PD,可采用远视低矫或近视过矫的屈光不正矫正方法;②外斜度20PD以下的患者也可用三棱镜底向内的方法矫正;③集合训练和双眼融合功能训练;④肉毒杆菌毒素外直肌内局部注射也可矫正25PD以内的外斜视。然而,大多数需要手术矫正外斜。
手术方法包括内直肌缩短(原来内直肌未手术)和内直肌前徙(原来内直肌做过后退术),有时甚至需缝回原肌止点处;外直肌后退(原来外直肌未手术或已做过外直肌缩短术),有时需做的外直肌后退量与原缩短量相同 [62] 。再手术的眼位矫正率为46%~75% [63] 。
再手术的肌肉选择和定量个体变化较大,没有固定的定量方法(图6-21)。Cooper提出再手术患者不应理会第一次手术情况,而应根据当前检查结果当作新的患者进行手术选择 [64] ;有学者提出应按第一次手术的方法将原来后退的内直肌与缩短的外直肌回复到原位 [65,66] 。通常,如做内直肌前移(原后退过的内直肌),每前移1mm的手术效果与每缩短1mm的相仿,内直肌前移后,由于内直肌与眼球的接触弧增加,可明显改善内转功能。手术肌肉选择的主要原则:①如果患者远近距离的外斜度一致,既可选择未做过手术的外直肌后退,也可选择已做过手术的内直肌前徙。前者的优点是手术容易,定量也准确,缺点是以后还要手术的话,选择的余地少了;后者的优点是不在新的肌肉上手术,对患者损伤少,缺点是手术操作较难,定量也欠准确。②如果患者看远的外斜度大于近距离的外斜度,则选择未做过手术的外直肌后退术或原做过外直肌缩短术的外直肌后退。③如果患者看近的外斜度大于远距离的外斜度,则宜选择已做过手术的内直肌前徙术或未做过手术的内直肌缩短。
图6-21 内斜手术后继发外斜视:患者男,57岁,共同性内斜(双内直肌后退5mm)术后继发双眼交替外斜10年。检查见双眼可自由交替注视,左眼主斜,外斜35PD,远近距离斜度一致,远近立体视觉检查均无,眼球运动不受限(图A)。左眼外直肌后退7mm+内直肌前徙4mm术后1天,左眼内斜15PD(图B)
指外斜术后欠矫,诊断标准是外斜术后2个月患者仍然有≥10PD的外斜视。这种情况临床上十分常见,即外斜视术后斜视度减少了,但仍然外斜。这也是共同性外斜视治疗困难的原因之一。但只要我们掌握各类共同性外斜视的特点,术前认真细致的斜视检查,合理设计手术方案,完全矫正正位也并不难;问题是即使术后短期内正位,随着随访期的延长,眼位会逐渐回退,出现欠矫。
与内斜视术后过矫的外斜视一样,小度数的残余外斜视可通过保守治疗如矫正近视性屈光不正、配戴底向内的三棱镜、正位视训练和肉毒杆菌外直肌局部注射等。明显的外斜视则需要再次手术矫正。
手术方法包括外直肌后退(原未手术的肌肉)或再后退(原手术过的外直肌,但原手术量未超过7~8mm),内直肌缩短(原未手术的肌肉)或再缩短(原手术过的内直肌,但原手术量未超过7~8mm,或即使超过了,被动转动试验外转无抗力)(图6-22,图6-23)。手术量的估计依每个患者的不同而不同。如果患者眼球运动正常,第二次手术是在未做过的直肌上手术,则仍可按共同性外斜视的手术量设计;如果患者眼球运动有异常,如内转不足或外转过强等,而且是在已做过的直肌上再手术,则不能按一般的共同性外斜视手术量来设计,这时只能依据患者的年龄、屈光状态、斜视度、眼球运动功能、原来手术的肌肉和手术量等综合考虑,尽量给予合理的矫正。
笔者的临床经验是:①尽量了解原来手术肌肉的量,这也提醒我们自己的斜视文书记录一定要写明手术肌肉和手术量。如果原来的外直肌后退量已达到了最大量,则只能选择其他肌肉;如果原来的外直肌后退量不大,则还可以再后退。此时的后退量(如3~5mm)的手术矫正效果明显优于平时的手术量。笔者曾遇见一例外院做过斜视手术的共同性外斜视患者,术后仍然外斜,术前不知道原来外直肌手术的量,我们在手术中发现双眼颞侧结膜都有手术瘢痕,但外直肌周围无手术痕迹,外直肌完好无损,估计当时只做了结膜切口,并没有做斜视手术。②如果选择内直肌缩短,则术后第1天的眼位宜过矫5°~10°,因为缩短肌肉的矫正效果常常会出现回退。③同样可依据远近斜度的差别选择外直肌减弱和内直肌缩短:远距离外斜度大,则选外直肌后退;近距离外斜度大则选内直肌缩短;远近距离外斜度相似,则可选外直肌后退或内直肌缩短。
图6-22 外斜手术后继发外斜视:患者男,42岁,共同性外斜术后(双外直肌后退+右内直肌缩短,手术量不详)继发双眼交替外斜15年。检查见双眼可自由交替注视,左眼主斜,外斜40PD(图A,图B),远近距离斜度一致,远近立体视觉检查均无,眼球运动不受限(图A)。左眼外直肌探查后退2mm+内直肌缩短8mm术后1天,双眼正位(图C)
图6-23 外斜手术后继发外斜A征:患者女,41岁,发现双眼外斜20余年,10年前外院诊断为外斜A征,做了双外直肌后退7mm+双眼上直肌后退6mm。术后仍有外斜就诊。检查:OD 1.0+0.75DS-0.25DC×1101.0,OS 0.9-0.25DS-0.50DC×951.2。左眼注视,右眼外斜15°~20°,上斜5°左右,右眼注视,左眼外斜15°~20°,右眼主斜;向上注视时外斜15°~20°,向下注视时外斜30°~35°。遮盖任一眼该眼均无明显上漂。三棱镜遮盖试验远近距离均为XT25R/L5 PD,向上注视时为XT18R/L5 PD,向下注视时XT50 R/L20PD;同视机检查为单眼抑制。远近立体视觉均无。眼球运动:右眼内下转亢进+2,左眼内下转亢进+3(图A,图B)。眼底照相:双眼均有明显内旋转斜(图C)。经右眼内直肌缩短8mm+双眼上斜肌断腱术后第1天,右眼内斜10°左右,A征消失,眼底无内旋转斜(图D,图E)。(注:该患者可能第一次术前为Helveston综合征,经上直肌后退术后DVD已不明显,但A征仍存在)
共同性外斜视多为逐渐发生,难以确定具体发病时间,多数患者因单眼抑制等不会主诉有复视。临床上会偶见突然出现复视和外斜,但眼球运动正常的患者,称急性共同性外斜视(acute acquired comitant exotropia)。急性共同性外斜视明显比急性共同性内斜视少见,后者作者见过百例以上,前者至今只见过8例。
发病原因不明。但要注意:①与急性共同性内斜视不同的是,急性共同性外斜视患者伴有脑部病变者较多,尤其是脑干部位的缺血和占位性病变等 [67] 。Choremis等报道1例脊椎手术后第1天出现急性共同性外斜视的11岁女性患者,既往无斜视和眼部病变,术后第9天自行恢复正位,推测可能与术后长期低血压致脑干缺血有关 [68] 。我们见过一例松果体肿瘤患者表现有急性共同性外斜视,分别经手术摘除肿瘤(先做)和单眼外直肌后退+内直肌缩短手术(肿瘤手术1年后做)后治愈。②海洛因吸毒者吸毒时可发生急性共同性外斜视,而停吸后可发生急性共同性内斜视 [69] ,但至今只有3例吸海洛因发生急性共同性外斜视的病例,可能与吸毒者不愿就诊和隐瞒病史有关 [70,71] 。
1.外斜发病突然,自觉有复视。
2.复视为交叉水平性,复像在各个方向和远近距离都相等。
3.眼球运动正常,无眼外肌麻痹体征。
4.常具有一定的双眼单视功能。
1.周期性外斜视 周期性外斜视患者在斜视日一般没有复视,少数有复视者其明确的周期性有助于鉴别。
2.重症肌无力 轻度的重症肌无力患者主诉交叉性复视却不一定有明显的眼球运动受限,要认真询问晨轻晚重与疲劳后症状加重的病史等。
3.轻度的内直肌麻痹 因无明显眼球运动受限而容易混淆。其交叉性复视在向麻痹肌作用方向时距离最远有助于区别。
4.原有间歇性外斜视控制力好,少数患者可因身体或心理原因出现明显外斜。原有斜视病史有利于鉴别。
5.原有微外斜(单眼固视综合征),失代偿后表现为明显的外斜,少数患者会有复视,眼球运动正常。主要区别是原有微外斜者,常有明显的屈光参差和弱视等病史,检查显示有黄斑中心凹抑制和立体视觉功能不正常等。
1.急性共同性外斜视的患者应先进行神经系统检查排除脑部等病变,询问是否有吸毒等。
2.由于该病斜度易变化,并可自行消失,如外斜度小可先观察,肉毒杆菌毒素外直肌内注射或用底向内的三棱镜治疗等。宜待原发病变消除后,如斜视在半年或1年后仍旧不变,才考虑手术矫正(图6-24)。
周期性外斜视(cyclic exotropia)临床上罕见,作者只见过1例,为48小时周期性,即一日正位,一日外斜。与周期性内斜视一样,其发生的机制不明,与屈光不正,疲劳,融合功能等无关。周期性外斜视与间歇性外斜视的区别是:周期性者非斜视日不斜视,且斜视发生不受疲劳和融合功能破坏等的影响。通常按斜视日斜度手术矫正外斜 [72] 。
图6-24 急性共同性外斜视:患者男,24岁,双眼视力、眼前后段等均正常。突发外斜伴复视2年,起病时为远距离复视,很快近距离亦复视,且外斜很明显,脑部CT(-),近1年来斜度稳定。检查见双眼远近距离均为交替外斜50PD,无A-V征,眼球运动正常(图A),同视机检查有同时视和融合功能;左眼外直肌后退8mm+内直肌缩短7mm术后2个月(图B),双眼正位,遮盖试验(-),眼球运动正常,同视机检查有立体视觉功能
见第五章共同性内斜视。
假性外斜视(pseudoexotropia)是指从外观看为外斜视,实际上不是外斜的情况。主要有以下几种假性外斜视:
使颞侧巩膜暴露减少或鼻侧巩膜暴露增多,类似于外斜视。
角膜反光点位于瞳孔中央偏鼻侧,类似于外斜视,包括无眼部病变的特发性小度数异常正γ角和有明显黄斑向颞侧移位的大度数异常正γ角,其中最常见的是早产儿视网膜病变和家族性渗出性玻璃体视网膜病变等,黄斑明显向颞侧移位,导致假性外斜视。但交替遮盖试验(-)可与共同性外斜视相区别(图6-25)。
图6-25 双眼均显示外斜视(图A),但遮盖试验(-),眼球运动不受限,眼底示早产儿视网膜病变,双眼黄斑明显向颞侧移位(图B)
1.对每一位以“外斜”就诊的患者,应先明确是真外斜还是假外斜,假外斜的主要原因是异常大的正γ角,要检查是否由早产儿视网膜病变和家族性渗出性玻璃体视网膜病变等导致的黄斑向外移位引起。
2.如外斜患者有明显的眼球运动障碍,则可能为内直肌麻痹或外直肌限制因素引起,应按非共同性外斜的诊治原则处理。
3.每一位共同性外斜视患者都要常规作双眼前节和眼底等检查,排除是否为知觉性外斜视。
4.病史询问时要注意斜视发病时间,尤其是出生后半年内发病者可能为婴幼儿性外斜视,否则多为后天获得性外斜视。如有斜视手术史,则宜诊断为继发性外斜视(内斜术后过矫或外斜术后欠矫)。
5.每一位主诉有外斜,但角膜反光法检查没有外斜视的患者都要反复作遮盖检查,以确定是否为间歇性外斜视,嘱患者向远处注视和向上方注视容易诱发出外斜,必要时嘱家长带生活照片复诊,否则容易漏诊。
6.还要注意外斜是否有周期性、是否突发外斜伴复视但眼球运动正常以及检查调节性内斜视患者是否经遮盖后会诱发出外斜视,以明确是否为周期性外斜视,急性共同性外斜视和调节性内斜视合并间歇性外斜视等。
7.共同性外斜视患者通常需要手术矫正,但控制能力好且双眼单视功能正常的间歇性外斜视患者宜保守观察。
(颜建华)
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